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vendredi 12 octobre 2018

MALADIE D ALZHEIMER Neurologie

Neurologie

MALADIE D ALZHEIMER 

Démence pré-sénile : Démence sénile de type Alzheimer : Démence dégénérative primaire
Définition: Pathologie dégénérative caractérisée par une détérioration progressive des fonctions supérieures, survenant le plus souvent après 65 ans. Il s'agit d'un diagnostic d'élimination.
 maladie d alzheimerÉtiologie: inconnue , facteurs héréditaires ( génétique) histoire familiale dans 50% des cas. La responsabilité du chromosome 21 a été évoquée. l'age de prédilection entre 40 et 75 ans, sexe à prédominance féminine. facteurs de risque est l'age , histoire familiale fréquente , a été évoqué le rôle de virus lents, métaux lourds (aluminium), accélération du vieillissement normal.
Démarche diagnostique: Le seul diagnostic de certitude est anatomo-pathologique. on ne fait donc qu'évoquer la maladie sur des arguments cliniques (anamnèse, examen clinique, tests neuropsychologiques). Le diagnostic de maladie d'Alzheimer reste un diagnostic d'élimination.
Signes cliniques : 
  1. Absence de troubles de la vigilance 
  2. Syndrome démentiel :
    • Désorientation temporo-spatiale 
    • Troubles de mémoire 
    • Troubles du jugement, du raisonnement 
    • Troubles de l'attention 
    • Troubles du comportement, diminution des activités de la vie quotidienne .
  3. Aphasie, apraxie, agnosie 
  4. Troubles neurologiques (myoclonies, hypertonie, syndrome extrapyramidal, troubles de la marche, crises d'épilepsie...), surtout à un stade avancé.
  5. Autres manifestations possibles :
    • Dépression 
    • Insomnie 
    • Agitation 
    • Délire 
    • Illusions, hallucinations 
    • Incontinence 
    • Désordres sexuels 
Diagnostic différentiel: 
  • Syndrome confusionnel 
  • Syndrome dépressif du sujet âgé 
  • Démence associée à la maladie de Parkinson 
  • Tumeur cérébrale 
  • Hématome sous-dural chronique 
  • Hydrocéphalie à pression normale 
  • Maladie de Horton 
  • Paralysie générale (neurosyphilis) 
  • Démence vasculaire
  • Intoxications (alcool, oxyde de carbone, mercure, lithium, plomb, benzodiazépines...) 
  • Désordre métabolique (hypothyroïdie, encéphalopathie hépatique chronique, désordres hydroélectrolytiques, états carentiels) 
  • Maladie de Creutzfeldt-Jakob 
  • Leuco-encéphalopathie multifocale progressive 
Examens complémentairement : Pour éliminer les autres diagnostics :
  1. Bilan biologique : NFS , ionogramme, bilan hépatique, bilan inflammatoire, bilan thyroïdien , VDRL, TPHA , Vitamine B12, folates.
  2. Biopsie cérébrale : étude anatomie pathologique: aspect macroscopique: atrophie cérébrale diffuse prédominant dans les aires d'association, l'hippocampe, les amygdales et certains noyaux sous-corticaux . aspects microscopiques: 
    • Dégénérescence neuro-fibrillaire 
    • Plaques séniles (constituées de protéine A4) 
    • Dégénérescence granulo-vacuolaire
  3. EEG 
  4. Examen du LCR
  5. Scanner cérébral / IRM: atrophie corticale, dilatation ventriculaire modérée , surtout, permet d'éliminer d'autres diagnostics: tumeur cérébrale, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, démence artériopathique...
Traitement: maintien à domicile le plus longtemps possible, avec aide si nécessaire , maison de retraite. service de long séjour , organisation de l'environnement pour assurer la sécurité du patient , ergothérapie, kinésithérapie , orthophonie , soins infirmiers à domicile , mise en place de tutelle ou de curatelle éventuelle. éviter au maximum les prescriptions médicamenteuses. Les médicaments sont souvent mal supportés chez les patients souffrant de maladie d'Alzheimer. pour l'insomnie: benzodiazépines à demi-vie courte , pour l'agitation: butyrophénones ou phénotiazines , Tacrine: 10 à 40 mg/j. Prescription sur ordonnancier spécial, uniquement par des spécialistes( utiliser avec précaution en cas d'antécédent de pathologie neuromusculaire, de crises convulsives ou d'asthme, nécessité d'une surveillance de la fonction hépatique. hépatotoxicité majorée pour des doses de plus de 100 mg/j ).
Complications:
  1. Troubles du comportement: agressivité, agitation, fugues 
  2. Troubles métaboliques: infections, déshydratation, dénutrition, toxicité médicamenteuse 
  3. Chutes, syndrome de glissement.
Évolution : pronostic péjoratif avec aggravation progressive, survie moyenne: 7 ans (extrêmes: 2-20 ans) .

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