FMC: Formation Médicale Continue


Trouve les Cours de:

samedi 13 octobre 2018

PSEUDOXANTHOME ELASTIQUE Cours de Biologie

LES MALADIES Rares 

PSEUDOXANTHOME  ELASTIQUE 

Cours de Biologie



Élastorrhexie systématisée = Syndrome de Grönblad-Strandberg ;
Définition: la pseudo xanthome ou l' elastorrhexie est une maladie congénitale rare caractérisée par une anomalie du tissu élastique , le diagnostique se fait essentiellement par l'examen clinique et ophtalmologique , le traitement est symptomatique .
Signes cliniques : 
1) Anomalies dermatologiques :
  1. Papules jaunâtres donnant un aspect de peau quadrillée 
  2. Bilatérales symétriques 
  3. Atteignant surtout les faces latérales du cou, les aisselles, les plis de flexion et les régions péribuccales, périanales et périombilicales 
2) Anomalies oculaires (89%) :
  1. Stries angioïdes au fond d'œil 
  2. Hémorragies choroïdorétiniennes pouvant aboutir à la cécité 
3) Anomalies vasculaires (20-80%) se manifestent généralement entre 10 et 30 ans par :  

  1. Oblitérations, hémorragies 
  2. Prédominance aux artères des membres

Aucun commentaire:

Enregistrer un commentaire