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mercredi 3 octobre 2018

TETRALOGIE DE FALLOT

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 TETRALOGIE DE FALLOT 
Définition:  cardiopathie congénitale associant: une communication inter-ventriculaire (CIV communication interventriculaire) large, une sténose pulmonaire infundibulaire, une aorte à cheval sur la CIV et une hypertrophie ventriculaire droite. Sur le plan embryologique, l'anomalie est due à un défaut d'alignement du septum conal (déviation antérieure et supérieure du septum infundibulaire). Le shunt s'effectue du ventricule droit vers le ventricule gauche en raison de l'augmentation de la pression ventriculaire droite secondaire à la sténose pulmonaire. La tétralogie de Fallot est la première cardiopathie congénitale cyanogène après l'âge d'un an, elle représente 5 à 10% des cardiopathies congénitales.
Pathologies associées: 
  1. Anomalie de naissance coronaire (5 à 10% des cas) 
  2. Sténose des branches pulmonaires 
  3. Persistance du canal artériel (2 à 6% des cas) 
  4. Crosse aortique à droite (30% des cas) 
  5. Syndrome de Noonan, syndrome de Di George 
  6. Scoliose
Épidémiologie : 
  • Génétique - facteurs héréditaires: possibles facteurs héréditaires , association à des syndromes polymalformatifs (Turner, syndrome de Di George)
  • Âge de prédilection: Affection congénitale généralement révélée dans la petite enfance
  • Sexe de prédilection: Homme > femme
  • Facteurs de risque: Possible augmentation de l'incidence avec l'âge de la mère 
Signes cliniques : 
  • Cyanose chez un enfant 
  • Hippocratisme digital 
  • Souffle de rétrécissement pulmonaire 
  • Retard de croissance saturo-pondérale 
  • Mauvaise tolérance à l'effort 
  • Signes de gravité:
    •  Malaises à l'effort 
    • Attitude d'accroupissement permanent ou de squatting au lit 
    • Cyanose franche
Diagnostic différentiel: 
  1. Transposition des gros vaisseaux 
  2. Atrésie pulmonaire 
  3. Canal atrioventriculaire complet 
  4. Cardiopathies complexes
Examens complémentaires :
  1. Polyglobulie avec carence martiale
  2. ECG: hypertrophie ventriculaire droite (rotation axiale droite, grandes ondes R de V1 à V3, onde T positive en V1)
  3. Radiographie de thorax - Cœur en sabot (par hypertrophie ventriculaire droite) , hypervascularisation pulmonaire , crosse aortique à droite (30% des cas) .
  4. Échocardiographie : confirme le diagnostic. précise le diamètre de l'anneau pulmonaire, du tronc et des branches de l'artère pulmonaire. recherche des anomalies associées (coronaires...).
  5. Cathétérisme et coronarographie sont systématiques en préopératoire d'une réparation complète, pour confirmation diagnostique rechercher une anomalie de naissance coronaire, l'interventriculaire antérieure naissant de la coronaire droite empêche de fendre l'anneau pulmonaire -, recherche de communications interventriculaires multiples, de sténoses de branches pulmonaires associées.
Traitement : dépend de la symptomatologie fonctionnelle et de la présence éventuelle de complications.
  1. Prévention de l'hyperviscosité sanguine par supplémentation martiale
  2. Prophylaxie anti-oslérienne
  3. Traitement des malaises (par spasme infundibulaire): propranolol intraveineux, sédation par diazépam, oxygénothérapie
  4. Chirurgie palliative: création d'une anastomose latéro-latérale systémico-pulmonaire (intervention de Blalock modifiée: anastomose entre sous-clavière gauche et artère pulmonaire gauche); indiquée lorsque la cure complète est trop à risque pour l'âge et le poids de l'enfant et/ou impossible techniquement à l'âge considéré
  5. Dilatation per-cutanée de l'infundibulum pulmonaire dans les formes critiques du nouveau-né
  6. Chirurgie radicale: réparation qui vise à reconstituer une anatomie anormale: fermeture de la communication inter-ventriculaire, reconstruction de la voie infundibulaire par résection de l'obstacle et élargissement par patch (mortalité inférieure à 5% chez les enfants de plus de 6 kg). L'âge d'intervention est fonction du poids, de 6 mois à un an.
Restriction d'activité en fonction de la tolérance, surveillance post-opératoire: échocardiographies, Holter, épreuves d'effort, potentiels tardifs, Prophylaxie d'endocardite. la grossesse bien tolérée après réparation complète.
Complications:
  1. Préopératoires: accidents vasculaires cérébraux, embolies paradoxales, abcès cérébraux, endocardite
  2. Post-opératoires: insuffisance pulmonaire, sténose pulmonaire et CIV résiduelles, troubles de conduction (bloc de branche droit, bloc auriculo-ventriculaire), troubles du rythme ventriculaires tardifs incriminés dans la survenue de morts subites à distance
Évolution :
  1. Fatale en l'absence de chirurgie
  2. Après réparation complète, la survie à long terme est excellente.

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