Livedo
Définition : Le livedo est une manifestation cutanée et chronique. La
peau est marbrée, parsemée des taches livides, avec des bandes sombres. Il est
généralement dû à un trouble circulatoire par congestion passive. On désigne
sous le terme de livedo un aspect sémiologique cutané très particulier qui
correspond à une coloration érythrocyanotique de la peau, plus ou moins marquée,
inflammatoire ou non, qui dessine des mailles plus ou moins régulières, ouvertes
ou fermées.
La distinction classique entre livedo réticulaire (livedo
reticularis) où les mailles sont assez régulières et fermées, et livedo
racemosa, où les mailles sont moins régulières, ouvertes, ressemblant aux
ramifications d’un arbre, n’est plus retenue actuellement, même si l’aspect
racemosa est peut-être plus souvent lié à une affection organique que le
livedo strictement réticulaire.
La littérature anglosaxonne ne retient toutefois que le terme de livedo
reticularis, peu spécifique et a donc imposé cette nosologie unitaire.
La présence d’un livedo est sous-tendue dans un grand nombre de cas par une
baisse de la perfusion cutanée de mécanisme variable (vasoconstriction,
occlusion luminale, altération des parois vasculaires, etc) et s’explique en
fait sur le plan géométrique par la disposition de la vascularisation
cutanée organisée en cônes adjacents dont la base est tournée vers la
surface, chaque cône étant alimenté par une artériole ascendante.
La découverte d’un livedo impose une démarche étiologique très précise car
il peut s’agir de la première étape vers l’apparition d’une nécrose cutanée,
parfois très extensive, notamment en cas d’occlusion luminale ou
d’altération pariétale.
Un diagnostic étiologique rapide permet dans un certain nombre de cas de
découvrir une affection sousjacente précise, accessible à un traitement qui
permettra d’empêcher l’évolution vers cette nécrose.
La démarche diagnostique se heurte toutefois au grand nombre d’étiologies et
doit par conséquent être menée de façon très rigoureuse afin de n’omettre
aucune possibilité, même rare.
Cette démarche pourra être répétée si nécessaire en cas de persistance des
symptômes si aucune étiologie spécifique n’a pu être dégagée lors des
investigations initiales.
Physiopathologie : Le mécanisme physiopathologique fondamental du
livedo est dans la grande majorité des cas un ralentissement circulatoire au
niveau des plexus veineux cutanés superficiels.
Le dessin en mailles plus ou moins régulières est lié à l’organisation de la
vascularisation cutanée.
Celle-ci s’effectue à partir d’artères efférentes dermohypodermiques qui
sont issues d’artères sous-cutanées de moyen calibre et qui traversent de
façon grossièrement verticale les septums interlobulaires de l’hypoderme.
Les artères efférentes s’anastomosent en un plexus dermique profond à partir
duquel se détachent des artérioles dermiques qui montent quasi verticalement
jusqu’au derme superficiel où elles vont s’anastomoser en un plexus
sous-papillaire.
De ce plexus, se détachent des artérioles efférentes qui parviennent aux
papilles dermiques, situées en position immédiatement sous-épidermique, où
elles vont donner naissance à un réseau capillaire drainé par des veinules
qui sont elles-mêmes drainées par un plexus veineux sous-papillaire, des
veines dermiques puis un plexus dermique veineux profond qui alimente des
veines septales hypodermiques parallèles aux artères.
Sur un plan fonctionnel, chacune des artères dermiques verticales alimente
une sorte de cône cutané centré sur cette artère, cône à sommet profond et à
base superficielle et qui représente une véritable unité fonctionnelle
vasculaire cutanée.
L’apparition d’un livedo est liée à une stase dans les plexus veineux
superficiels situés à la périphérie de la base de ces cônes fonctionnels, à
l’endroit le plus éloigné des artères dermiques qui les alimentent. La
coloration érythrocyanotique est probablement liée à une désaturation de
l’hémoglobine, liée à cette stase.
L’érythrocyanose qui en résulte va donc dessiner plus ou moins grossièrement
la circonférence de la base du cône, et c’est la réunion de ces dessins
élémentaires qui va créer l’aspect en mailles plus ou moins régulières.
L’étiologie de cette stase veinulaire représente évidemment le point
fondamental de la démarche étiologique puisqu’elle peut être reliée soit à
une vasodilatation globale mais qui se manifeste surtout en périphérie des
unités fonctionnelles vasculaires, soit à un obstacle veineux en aval, soit,
et c’est le mécanisme le plus menaçant, à une baisse de débit des artères
dermiques par occlusion luminale et/ou altération pariétale.
Ce dernier mécanisme peut évidemment, s’il dépasse un certain seuil d’hypoperfusion
cutanée, aboutir à une authentique nécrose qui est souvent bordée sur sa
périphérie par une zone de livedo de coloration très sombre qui représente
souvent une zone d’extension et d’activité des perturbations circulatoires
en cause.
Il peut également s’y associer des lésions inflammatoires qui peuvent se
traduire cliniquement, notamment par des nodules ou des aspects plus directs
de vasculite nécrosante avec purpura pétéchial centré par des nécroses
punctiformes.
La démarche étiologique du clinicien se calquera donc sur les trois
principales étiologies du livedo qui sont les phénomènes vasomoteurs, les
occlusions de la lumière des artères dermiques ou les altérations pariétales
de ces mêmes artères, mais il faudra toujours garder à l’esprit que ces
mécanismes peuvent être associés au cours de la même affection causale,
notamment en ce qui concerne les altérations pariétales qui peuvent se
compliquer d’une obstruction luminale par un mécanisme thrombotique, en
particulier dans les vasculites inflammatoires.
Toutefois, la recherche d’un mécanisme dominant tel qu’il peut être mis en
évidence par un examen histologique reste d’un grand intérêt pour guider
cette démarche étiologique.
Diagnostic différentiel : Celui-ci ne pose en principe aucun problème
réel et porte en général sur les pigmentations et les capillarites
purpuriques réticulées.
A - PIGMENTATIONS RÉTICULÉES :
– Poïkilodermies congénitales ou non qui associent télangiectasies, atrophie
cutanée et pigmentation réticulée : poïkilodermies héréditaires (de Rothmund-Thomson,
de Weary-Kindler avec bulles acrales, syndrome de Bloom) ou acquises (postradiothérapie,
réaction du greffon contre l’hôte [GVH], parapsoriasis atrophique en grandes
plaques, dermatomyosite, lupus érythémateux, etc).
– Affections cutanées héréditaires comportant une pigmentation réticulée :
xeroderma pigmentosum lié à des anomalies de réparation des lésions
UV-induites de l’ADN et se manifestant par une photosensibilité, des
troubles pigmentaires, une atrophie cutanée et surtout la survenue très
précoce de tumeurs malignes épithéliales et mélaniques ; syndrome de Zinsser-Cole-Engman
lié à des mutations du gène codant pour la dyskérine, se manifestant par une
pigmentation réticulée du cou et du tronc, des anomalies des ongles, une
dysmorphie et pouvant s’associer à une anémie de Fanconi.
– Dermatoses pigmentogènes régulièrement réticulées telles la pigmentation
réticulée des plis de Dowling-Degos, la pigmentation réticulée de Dohi, l’acropigmentation
réticulée de Kitamura, l’érythème réticulé du tronc avec mucinose (REM), l’incontinentia
pigmenti, la pigmentation a calore des zones exposées de façon chronique à
des sources de chaleur encore appelée érythème des chaufferettes.
– Dermatoses pigmentogènes parfois réticulées : lichen plan, mélanose de
Riehl ou mélanose des vagabonds, arsenisme chronique, urticaire pigmentaire,
papillomatose confluente et réticulée des plis de Gougerot et Carteaud,
acanthosis nigricans peuvent prendre une disposition réticulée.
– Pigmentation réticulée iatrogène : liée à l’utilisation chronique
d’antipaludéens de synthèse ou de quinidine.
B - CAPILLARITES PURPURIQUES ET RÉTICULÉES :
Seule une variété de capillarite purpurique, l’eczématide-like purpura, peut
poser un réel problème diagnostique ; il s’agit d’une affection chronique
qui associe des lésions discrètement inflammatoires, érythémateuses et
finement squameuses, de type eczématides, à des éléments purpuriques qui
prennent parfois une disposition réticulée, notamment sur les membres
inférieurs.
Cette affection évolue de façon fluctuante sur plusieurs années et relève de
diverses étiologies : eczéma de contact, notamment aux colorants
vestimentaires bleus ou noirs, toxidermie médicamenteuse, insuffisance
veineuse chronique ou encore, dans de rares cas, lymphome T cutané
épidermotrope.
En fait, aucune cause définie n’est retrouvée le plus souvent.
En pratique, le diagnostic de livedo ne pose en général aucun problème réel,
la présence ou l’absence des mailles érythrocyanotiques caractéristiques
étant le plus souvent évidentes cliniquement. Dans les cas litigieux, une
histologie peut se révéler nécessaire, montrant alors une hyperpigmentation
et/ou une capillarite « simple ».
Il faut noter toutefois qu’un authentique livedo inflammatoire peut évoluer
vers une pigmentation réticulée séquellaire et que des aspects cliniques
divers peuvent s’associer chez un même patient en fonction des poussées de
la maladie causale.
C’est dire que le bilan étiologique pratiqué devant certaines
hyperpigmentations réticulées peut être le même que celui proposé dans les
authentiques livedos, quand l’aspect géométrique des lésions évoque
fortement un livedo préalable, notamment quand il s’agit d’une
hyperpigmentation réticulée suspendue, et ce d’autant plus que le patient
rapporte la présence de lésions érythrocyanotiques initiales.
Diagnostic étiologique :
Il s’agit du point le plus difficile à élucider puisque la présence d’un
livedo peut révéler un très grand nombre d’affections dont certaines peuvent
se comporter de façon menaçante pour le pronostic fonctionnel, voire vital,
en raison des éventuelles complications viscérales associées.
Le livedo se comporte alors comme un authentique signal d’alarme visuel,
auquel il faut donner toute sa valeur, et qui impose dans beaucoup de cas
une exploration approfondie qui doit tenir compte de la majorité des
étiologies, même peu fréquentes.
Ce diagnostic étiologique doit donc reposer sur une démarche à la fois
systématique et rigoureuse, qui sera détaillée ultérieurement.
Il est d’ailleurs très difficile d’être absolument exhaustif sur les causes
du livedo, qui sont extrêmement nombreuses et dont certaines d’entre elles
ne sont illustrées que par une seule observation.
Seules les étiologies les plus fréquentes et/ou les plus importantes en
termes de pronostic seront détaillées. Un certain nombre de causes «
mineures ».
Il est de règle de séparer d’une part les livedos liés à des modifications
vasomotrices et qui très généralement ne s’accompagnent pas de risque
nécrotique cutané, et d’autre part les livedos dits organiques par occlusion
de la lumière des artérioles dermiques ascendantes ou liés à des anomalies
pariétales de ces artérioles, qui peuvent en revanche se compliquer de
nécroses cutanées.
Cette séparation est commode sur le plan didactique, mais l’association de
divers mécanismes est tout à fait possible dans la réalité, notamment entre
occlusion luminale et altération pariétale, qui peuvent également s’associer
à des troubles vasomoteurs réactionnels aux modifications de perfusion
locale.
A - LIVEDO PAR TROUBLES VASOMOTEURS :
Ces livedos sont liés à des inégalités de perfusion avec baisse régionale du
débit artériolaire dans certains territoires cutanés, par vasospasme
notamment.
Dans d’autres cas plus rares, le mécanisme est plutôt une vasodilatation des
plexus veineux superficiels.
Ce type de livedo ne s’accompagne que très rarement de troubles trophiques
et la biopsie ne retrouve que d’éventuelles anomalies de calibre et/ou
d’organisation des vaisseaux cutanés superficiels, sans altération organique
de ces vaisseaux de type occlusion ou anomalie pariétale ou inflammation.
1- Avec baisse de la perfusion tissulaire globale :
Dans ce cas, le livedo cutané n’est qu’une expression sémiologique parmi
d’autres de la baisse de la perfusion tissulaire qui atteint également
d’autres organes, notamment le rein, le tube digestif et le système nerveux
central.
On observe ce type de livedo dans les situations de collapsus
cardiovasculaire et on parle alors de marbrures.
Les lésions dominent sur les extrémités et sur les saillies osseuses telles
que les coudes et les genoux et s’accompagnent d’un refroidissement parfois
intense de la peau en général et des extrémités en particulier.
La situation clinique d’ensemble est le plus souvent très évocatrice et la
signification pronostique du livedo est alors considérée en général comme
particulièrement péjorative, parfois pre-mortem.
2- Sans baisse de la perfusion tissulaire globale :
Il s’agit alors de modifications régionales de débit en général sans grande
conséquence cutanée et qui ne s’accompagnent pas de troubles viscéraux.
* Livedo acquis :
La situation la plus fréquente est le livedo de stase qui est lié à des
mécanismes divers (vasospasme artériolaire, dilatation permanente des plexus
veinulaires sous-épidermiques) qui se manifestent en général sous la forme
d’un livedo peu intense, essentiellement localisé aux membres inférieurs, et
notamment dans la région susmalléolaire, un peu plus rarement sur les
extrémités.
L’aspect est alors plutôt celui d’une simple cyanose réticulée, sans aucun
caractère inflammatoire.
Ce type de livedo peut s’accompagner d’un acrosyndrome permanent se
renforçant au froid, lié à une dilatation des anses capillaires efférentes
bien vue en capillaroscopie périunguéale, et d’une hypersudation distale.
L’atteinte prédominante des femmes jeunes est classique.
Le livedo est alors isolé, souvent suspendu, mais peut s’étendre à
l’ensemble du membre.
Il dessine souvent des mailles régulières, parfois peu visibles et est
surtout très fluctuant, sensible à la position (s’efface lors du décubitus)
et à la température. Un aspect assez voisin est représenté par les taches de
Bier.
Il s’agit d’une pâleur cutanée mouchetée, qui correspond à une
vasoconstriction artériolaire associée à une vasodilatation réflexe des
plexus veineux sous-épidermiques.
Ces taches de Bier dominent aux extrémités et quand le membre est en
situation déclive, et peuvent être très étendues, atteignant l’ensemble du
tégument.
Les zones érythrocyanotiques entourant les mouchetures pâles forment une
sorte de livedo mais dont les mailles sont alors très fines.
Il s’agit dans la plupart des cas de manifestations vasomotrices simples,
quasi physiologiques, mais certains cas sont liés à d’authentiques troubles
de la coagulation, notamment à une cryoglobulinémie.
Un certain nombre de livedos vasomoteurs sont liés à des prises
médicamenteuses, notamment l’amantadine (30 % environ des parkinsoniens
traités), les interférons alpha et bêta avec possibilité de phénomènes de
Raynaud associés évoluant parfois vers la nécrose distale voire vers des
complications viscérales tels les infarctus cérébraux multiples en cas
d’association interféroninterleukine 2, les dérivés de l’ergot de seigle
avec là aussi possibilité d’un vasospasme important conduisant à la nécrose
cutanée ou linguale, ou l’association diphénhydramine et pyrithyldione.
D’autres situations plus disparates sont responsables d’un livedo vasomoteur
: affections endocriniennes (phéochromocytome, notamment lors des crises
hypertensives paroxystiques avec quelquefois nécrose distale si la crise est
prolongée), hyperparathyroïdie par action vasospastique directe de la
parathormone et pouvant s’associer à des troubles de coagulation avec
occlusion intraluminale, ou encore infections bactériennes (borrélioses,
endocardites, etc) et virales (primo-infection à parvovirus B19).
* Livedos congénitaux
Le livedo physiologique du nouveau-né est extrêmement fréquent, sinon
constant, lié à l’immaturité de la microcirculation cutanée.
Il est plus marqué chez les prématurés.
Il se présente sous la forme d’un livedo à petites mailles bien régulières,
souvent renforcé aux extrémités et accentué par le froid.
Ces éléments peuvent durer quelques jours et aucun trouble trophique n’est
observé.
La cutis marmorata telangiectatica congénitale représente en revanche une
véritable dystrophie vasculaire qui est à la limite des livedos vasomoteurs
et des livedos par atteinte organique des artères dermiques.
Contrairement au livedo physiologique, les mailles sont souvent de taille
variable, ouvertes, associées à des télangiectasies siégeant ou non sur le
réseau livédoïde.
Les lésions sont habituellement bilatérales et diffuses, mais peuvent être
monoméliques, voire hémicorporelles.
L’évolution est parfois marquée par la survenue d’ulcérations sur les
mailles, notamment sur les saillies osseuses, laissant des zones
scléroatrophiques.
Le livedo s’efface en général progressivement au fil des années, mais peut
rester visible chez l’adulte dans environ 30 % des cas.
Le problème essentiel est en fait celui d’anomalies viscérales associées qui
sont présentes dans 30 à 50 % des cas, sous forme notamment d’anomalies
vasculaires du système nerveux central, mais également de malformations de
l’appareil locomoteur, notamment sur les membres.
Sur le plan histologique, on note essentiellement une dilatation des
vaisseaux dermohypodermiques qui sont souvent organisés en pelotons. Ce
syndrome est parfois familial, mais la transmission génétique précise ne
suit pas des lois mendéliennes simples.
La physiopathologie est mal connue, mais impliquerait une immaturité du
système nerveux végétatif qui serait directement à l’origine des dilatations
vasculaires et donc des diverses altérations cliniques.
B - LIVEDO PAR OCCLUSION DE LA LUMIÈRE ARTÉRIOLAIRE :
Il s’agit de la première catégorie d’étiologie des livedos organiques où la
baisse de la perfusion cutanée est liée à une obstruction située dans la
lumière des vaisseaux dermiques ascendants.
Cet obstacle peut donc théoriquement être mis en évidence par une biopsie
effectuée au centre de la maille, l’aspect histologique pouvant d’ailleurs
orienter grossièrement vers le mécanisme en cause.
Toutefois, le caractère souvent segmentaire de l’occlusion fait que l’examen
histologique est parfois tout à fait normal et qu’il faut savoir répéter les
prélèvements ainsi que demander au pathologiste de multiplier les coupes en
série, les occlusions pouvant être très limitées dans l’espace.
L’occlusion peut être liée à une thrombose intraluminale, à une
précipitation de protéines anormales ou à un mécanisme embolique, ces
différents mécanismes pouvant d’ailleurs s’associer entre eux, mais
également aux troubles vasomoteurs et aux anomalies pariétales qui peuvent
en elles-mêmes favoriser, par exemple, une thrombose intraluminale.
1- Occlusions par troubles de coagulation :
Toutes les affections responsables d’une thrombophilie sont potentiellement
génératrices d’un livedo :
– déficit génétique en inhibiteurs de la coagulation (essentiellement
mutation hétéro- et homozygote du gène codant pour la protéine C, plus
rarement déficit en protéine S, en antithrombine III et en activateur du
plasminogène).
Ces déficits peuvent se révéler soit spontanément, soit surtout, notamment
en ce qui concerne la protéine C, en présence d’un facteur déclenchant
(intervention chirurgicale, infection notamment septicémie à méningocoque
avec purpura fulminans mais aussi brucellose, endocardite, ou encore mise en
place d’un traitement par antivitamine K en raison de l’asynchronisme du
déficit induit en protéine C et en facteurs de coagulation vitamine
K-dépendants) ;
– coagulation intravasculaire disséminée : de causes très diverses, liée ou
non à des anomalies préalables des inhibiteurs de coagulation, et qui se
manifeste entre autres par un livedo souvent associé à des nécroses distales
;
– microthromboses et thrombopénies lors d’un traitement par l’héparine liées
à l’apparition de microthrombus multiples par agrégation plaquettaire
induite par l’héparine, notamment en présence d’anticorps antihéparine ;
– homocystinémie, surtout homozygote où le livedo reste un signe rare ;
– syndrome des anticorps antiphospholipides de divers types (anticardiolipine,
anticoagulant circulant lupique à activité antiprothrombinase, mais aussi
antiphospholipides neutres, notamment anticorps antiphosphatidyléthanolamine).
Ces anticorps sont responsables d’une maladie macro- ou microocclusive,
artérielle ou veineuse, pouvant toucher potentiellement tous les territoires
vasculaires, y compris la peau avec un livedo souvent irrégulier, fixe,
suspendu, se situant en priorité sur les membres, évoluant parfois vers des
nécroses en grandes plaques associées ou non à une gangrène distale.
La sévérité des lésions cutanées semble corrélée à la présence de
manifestations occlusives viscérales, notamment du système nerveux central
et du rein.
Le livedo représente un signe d’appel très important vis-à-vis de ce
syndrome et la présence de ces anticorps doit être systématiquement
recherchée, éventuellement à plusieurs reprises si la suspicion persiste.
Ce syndrome peut être primitif ou secondaire à diverses affections
sous-jacentes, notamment connectivites, néoplasies diverses, infections.
La présence de ces anticorps peut être suspectée sur un allongement du temps
de céphaline activée (TCA), souvent accompagné d’une thrombopénie, mais ces
éléments ne sont pas toujours présents et le dosage spécifique de ces
anticorps doit être réalisé dans tous les cas ;
– syndromes myéloprolifératifs quels qu’ils soient, mais surtout
thrombocytémie essentielle où un livedo des membres, souvent distal,
douloureux et symétrique, peut s’associer à un acrosyndrome a frigore ou a
calore et à des nécroses distales.
On peut en rapprocher les livedos observés dans le myélome multiple avec
activité de type cryoglobuline ou cristaglobuline de la protéine monoclonale
;
– afibrinogénémie et dysfibrinogénémie congénitales souvent génératrices
d’un livedo distal douloureux pouvant évoluer vers la nécrose ;
– en revanche, d’autres troubles de la coagulation, telles la résistance à
la protéine C activée (RPCA) liée à la présence d’un facteur V muté de type
Leyden ou la présence de l’allèle 20210 de la thrombine, ne semblent pas se
compliquer particulièrement de livedo, en dehors peut-être de la vasculite
livédoïde pour la RPCA.
2- Occlusion de mécanisme embolique :
– Embolies fibrinocruoriques ou septiques d’origine cardiaque (cardiopathie
emboligène, endocardite bactérienne, notamment à Coxiella ou à levures) ou
vasculaire (thrombose et/ou infection de prothèses vasculaires).
– Myxome de l’oreillette gauche.
– Embolie de cholestérol libérée par des plaques athéromateuses artérielles
: il s’agit d’une affection redoutable souvent déclenchée par un geste
intra-artériel thérapeutique ou exploratoire, ou par la mise en place d’un
traitement anticoagulant fibrinolytique.
Ces embolies surviennent souvent en pluie dans l’ensemble du lit artériel
d’aval et prennent le plus souvent leur origine sur une plaque athéromateuse
de l’aorte avec alors des lésions rénales, digestives, musculaires et
cutanées.
Le signe d’appel essentiel est cutané avec association de divers éléments :
douleurs abdominales et des membres inférieurs, purpura pétéchial distal,
parfois nécrotique (notamment des plantes), troubles vasomoteurs avec aspect
érythrocyanotique d’un ou de plusieurs orteils (« orteil pourpre »), et
livedo d’allure inflammatoire à prédominance distale ou d’aspect suspendu
présent dans au moins 50 % des cas.
Il peut s’y associer une nécrose distale d’évolution subaiguë et des nodules
qui peuvent en imposer pour une périartérite noueuse.
Les lésions viscérales sont parfois très menaçantes avec ischémie et
perforation intestinale, altération de la fonction rénale.
L’examen histologique met en évidence, dans les cas favorables, les emboles
de cholestérol dans les artères sous-cutanées sous forme de cristaux
lancéolés biréfringents, mais l’aspect est souvent peu spécifique, marqué
par une simple réaction granulomateuse, ou au contraire assez trompeur avec
des aspects de vasculite des artères de moyen calibre pouvant, là encore, en
imposer pour une périartérite noueuse.
L’examen histologique doit donc être très précis avec des coupes multiples,
les cristaux n’étant parfois visibles que sur une seule coupe.
Les prélèvements peuvent être répétés si le doute persiste. Le traitement de
cette affection repose essentiellement sur l’ablation chirurgicale du foyer
emboligène en évitant autant que possible les anticoagulants.
– Dermite livédoïde de Nicolau, liée à une injection intra-artérielle
accidentelle de produits huileux, mais également de solutions aqueuses,
suivie de l’apparition rapide d’un livedo très douloureux dans le territoire
artériel d’aval, qui peut évoluer vers une nécrose subaiguë, souvent
génératrice d’une cicatrice dystrophique.
3- Occlusion par précipitation endoluminale de protéines anormales :
– Cryoglobulinémie, notamment de type I monoclonal, pure, qui se
manifeste par un livedo distal des membres souvent douloureux, parfois
ecchymotique voire nécrosant sous la forme de nécroses parcellaires étoilées
laissant des cicatrices de type atrophie blanche.
Ces anomalies cutanées précèdent ou accompagnent souvent des lésions
viscérales, notamment rénales ou neurologiques, parfois très menaçantes.
On peut également rencontrer des ulcères de jambe particulièrement torpides
et douloureux, des lésions nécrotiques distales et des manifestations a
frigore (urticaire au froid, phénomène de Raynaud).
L’aggravation de la symptomatologie au froid n’est pas toujours évidente.
Le diagnostic biologique est souvent difficile et il faut savoir répéter les
prélèvements qui seront au mieux effectués dans le laboratoire qui effectue
la recherche.
– Autres cryoprotéines : agglutinines froides surtout de type IgM et
cryofibrinogène avec un tableau assez similaire à celui de la
cryoglobulinémie.
– Protéine monoclonale à activité cristaglobulinémique, déjà signalée
ci-dessus, qui peut cristalliser dans les vaisseaux de petite taille, mais
sans activité cryoglobuline.
4- Occlusion de mécanisme plus discuté :
– Micro-occlusion d’origine médicamenteuse : interféron alpha ou bêta où
le livedo est souvent associé à un phénomène de Raynaud parfois nécrosant.
– Microangiopathie thrombotique liée à certains cytostatiques (gemcitabine,
melphalan).
– Maladie micro-occlusive des patients infectés par le virus de
l’immunodéficience humaine (VIH), peut-être liée à la présence d’anticorps
antiphospholipides.
– Angiodermite des membres inférieurs des diabétiques et des hypertendus,
qui se manifeste en fait sous la forme d’un livedo très douloureux
d’extension rapide se compliquant de nécrose puis d’ulcérations cutanées
superficielles ; la baisse de débit est vraisemblablement de mécanisme mixte
avec micro-occlusion thrombotique et altération inflammatoire des parois.
– Livedo nécrosant des insuffisants rénaux dialysés plus connu sous le nom
de calciphylaxie depuis la publication initiale de Selye en 1962 où le
livedo peut s’associer à une panniculite calcifiante nécrosante et/ou à une
acrocyanose très sévère à évolution nécrosante distale.
Le tableau clinique est stéréotypé avec apparition brutale d’un livedo
débutant à l’extrémité distale des membres inférieurs et progressant
rapidement vers la racine des membres, puis sur le tronc ; les lésions
nécrotiques secondaires sont parfois très impressionnantes et une évolution
fatale est rapportée dans plus de la moitié des cas publiés, notamment par
septicémie.
L’histologie montre une microocclusion thrombotique des artérioles dermiques
et hypodermiques accompagnée d’une calcification importante de ces vaisseaux
et parfois de dépôts calciques extravasculaires.
Ces calcifications sont parfois visibles sur des clichés radiologiques
standards sous la forme d’un fin réseau calcifié s’étendant jusqu’à la
surface du membre.
Le mécanisme de la micro-occlusion est discuté et peut relever de diverses
causes qui ne s’excluent pas mutuellement : hyperparathyroïdie d’autant plus
qu’un tableau similaire peut être vu dans l’hyperparathyroïdie primitive
(action vasoconstrictrice directe et prothrombotique de la parathormone),
troubles de la coagulation avec déficit quantitatif et/ou fonctionnel en
protéine C ou S notamment dans la dialyse péritonéale, carence en vitamine
K, anticorps antiphospholipides liés à la cause de la néphropathie, etc.
En revanche, le mécanisme de précipitation aiguë du calcium invoqué par
Selye paraît très difficile à retenir dans la grande majorité des cas.
L’hyperparathyroïdie est souvent ancienne et importante, faisant discuter
une parathyroïdectomie subtotale qui permet souvent un arrêt brutal de
l’évolution clinique.
Le principal diagnostic différentiel est représenté par l’oxalose, qu’elle
soit primitive et alors responsable à la fois de l’atteinte rénale et d’un
livedo nécrosant ou secondaire à l’insuffisance rénale chronique quelle que
soit son origine.
– Maladies micro-occlusives associées aux néoplasies viscérales, liées ou
non à la présence d’anticorps antiphospholipides.
– Livedo lié à une pancréatite chronique, situé notamment sur les flancs.
C - LIVEDO PAR ANOMALIE PARIÉTALE :
Il s’agit en général d’une inflammation et/ou de dépôts anormaux dans les
parois des artères dermohypodermiques, anomalies surtout visibles sur des
biopsies profondes au centre des mailles, effectuées si possible sur des
lésions récentes.
1- Vasculites :
Toutes les vasculites peuvent être responsables d’un livedo, mais c’est sans
conteste la périartérite noueuse qui domine largement ce chapitre.
Les lésions cutanées associent en effet un livedo d’allure inflammatoire,
souvent suspendu sur un segment de membre ou une région du tronc, à mailles
irrégulières, souvent ouvertes, des nodules dermohypodermiques parfois
douloureux et, plus rarement, des nécroses situées ou non sur les zones du
livedo.
Les signes cutanés peuvent être associés d’emblée à des anomalies viscérales
évocatrices comme une atteinte rénale avec hypertension artérielle ou une
multinévrite, mais peuvent rester très longtemps isolés, notamment dans le
cadre discuté des périartérites noueuses cutanées pures.
Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée qui doit être assez profonde,
effectuée au centre d’une maille ou sur un nodule dermoépidermique, et qui
retrouve une vasculite des artères de moyen calibre avec nécrose fibrinoïde
de la paroi, thrombose intraluminale et parfois une réaction granulomateuse
au contact.
Quelques cas de périartérites noueuses cutanées pures liées à la prise de
minocycline ont été rapportés, particuliers par leur association à des
anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles.
En dehors de la périartérite noueuse, toutes les vasculites, s’intégrant ou
non dans le cadre des connectivites, peuvent être responsables d’un livedo,
de mécanisme souvent mixte (inflammation pariétale et thrombose
intraluminale), qu’il y ait ou non des anticorps antiphospholipides
associés.
Certaines vasculites sont plus fréquemment en cause telles la maladie de
Takayashu et les vasculites associées au lupus érythémateux systémique, à la
dermatomyosite, à la polyarthrite rhumatoïde, ainsi que la maladie de
Wegener.
2- Syndromes ischémiques cutanés et cérébraux :
Il s’agit surtout du syndrome de Sneddon qui associe des accidents
vasculaires cérébraux ischémiques à un livedo inflammatoire fait de lésions
suspendues à mailles souvent irrégulières, évoluant très rarement vers la
nécrose. Cette affection rare décrite en 1965 atteint en priorité les femmes
entre 20 et 40 ans, souvent hypertendues et/ou tabagiques.
Le livedo précède en général les accidents vasculaires cérébraux qui peuvent
toucher tous les territoires vasculaires encéphaliques.
La biopsie cutanée effectuée au centre des mailles a une bonne valeur
diagnostique à condition de répéter les prélèvements (au moins trois
prélèvements) ; elle montre typiquement une inflammation des artères de
moyen et petit calibre, suivie d’une occlusion cellulofibrineuse, puis d’une
prolifération de cellules musculaires lisses avec obstruction artérielle
définitive.
Ces lésions sont également visibles sur les artériographies cérébrales avec
sténoses segmentaires multiples à l’origine d’accidents récidivants de
topographie variée.
On retrouve parfois également des aspects d’angiomatose cérébroméningée
diffuse qui ne sont pas sans rappeler le syndrome de Divry-Van Bogaert dont
les relations avec le syndrome de Sneddon sont donc discutées.
L’étiopathologie du syndrome de Sneddon est encore relativement obscure
puisque la présence d’anticorps antiphospholipides ou anticellules
endothéliales est assez souvent retrouvée bien que leur rôle reste incertain
(cause ou conséquence ?).
Il semble d’ailleurs que les zones de livedo soient plus importantes dans
les cas sans anticorps antiphospholipides alors que les crises d’épilepsie,
l’insuffisance mitrale et la thrombocytopénie sont plus fréquentes dans les
cas associés aux anticorps antiphospholipides.
Des associations entre livedo réticulé et migraines ont également été
rapportées, ces associations se comportant peut-être comme un facteur de
risque vis-à-vis de l’apparition ultérieure d’accidents vasculaires
cérébraux, et leurs relations avec le syndrome de Sneddon sont donc
discutées.
Il a également été décrit un complexe migrainelivedo réticulé-accidents
vasculaires cérébraux-thrombose veineuse profonde et atteinte artérielle
coronaire.
3- Oxalurie primitive et secondaire :
L’hyperoxalurie ou oxalose primitive est une anomalie métabolique
congénitale rare qui se transmet sur un mode autosomique récessif. Elle est
liée à un déficit en alanineglyoxylate aminotransférase (oxalose de type I,
la plus fréquente) ou en D glycérate deshydrogénase (type II plus rare),
voire à un trouble de l’absorption de l’oxalate (type III), avec dans tous
les cas accumulation d’oxalate dans les tissus et hyperoxalurie.
Elle se caractérise en effet par une précipitation d’oxalate de calcium dans
divers tissus, notamment dans les vaisseaux périphériques, le coeur, les
reins, les voies urinaires, les yeux et la peau.
Quelle que soit l’anomalie biochimique exacte, sous-jacente le tableau
clinique et biologique est assez similaire avec lithiase urinaire précoce,
dépôts cristallins d’oxalate de calcium dans le parenchyme rénal à l’origine
d’une insuffisance rénale terminale avant l’âge de 20 ans.
D’autres organes peuvent être touchés, notamment le coeur avec bloc
auriculoventriculaire, les os, la moelle osseuse, et la paroi des vaisseaux
périphériques qui se manifeste au niveau de la rétine et de la peau avec
livedo réticulaire nécrosant et nécroses distales qui restent en fait assez
rares.
Le diagnostic est évoqué sur une insuffisance rénale chronique précoce
associée à une lithiase, également précoce, et repose sur le dosage de
l’excrétion urinaire d’oxalate ainsi que sur la biopsie cutanée faite sur
les mailles qui montre un dépôt de cristaux biréfringents d’oxalate de
calcium dans le derme et les parois des artères dermohypodermiques, où ils
sont souvent associés à une thrombose intraluminale.
Le principal diagnostic différentiel est le livedo nécrosant des
insuffisants rénaux chroniques dialysés où l’on peut retrouver une
hyperoxalurie secondaire à l’insuffisance rénale qui est d’ailleurs
peut-être également impliquée dans la physiopathologie du livedo.
4- Vasculite livédoïde de Winkelman ou vasculite hyalinisante segmentaire :
Cette entité rare, décrite en 1967 par Winkelman reste contestée dans son
individualisation par rapport à d’autres tableaux cliniques assez voisins.
Il s’agit typiquement d’un livedo suspendu, évoluant par poussées très
douloureuses, atteignant essentiellement les femmes jeunes, souvent associé
à des éléments purpuriques nécrotiques qui laissent des cicatrices
atrophiques de type atrophie blanche.
La face antéroexterne du tiers inférieur et du tiers moyen de la jambe est
le plus souvent atteinte.
L’aspect histologique est assez particulier avec une atteinte des petites
artères dermiques, siège d’une inflammation peu importante, avec
hyalinisation des parois et parfois obstruction par une fibrose ou une
thrombose luminale.
Il peut s’y associer, mais rarement, des atteintes extracutanées de type
maladie micro-occlusive.
L’étiologie est encore très controversée et pourrait être liée à des
anomalies diverses de la coagulation, notamment anticorps antiphospholipides,
résistance à la protéine C activée et déficit en protéine C.
Certaines formes sont secondaires à des connectivites et peuvent également
s’associer à un diabète, une athéromatose diffuse ou à une néoplasie
viscérale.
Le traitement de cette affection récidivante est difficile et peut faire
appel aux anticalciques, aux antiagrégants, aux corticoïdes, à la
PUVAthérapie, à la prostacycline ou aux immunoglobulines intraveineuses.
Il faut insister sur le fait que les mécanismes physiopathologiques en cause
dans le livedo sont donc rarement purs avec très souvent une association de
deux ou trois des mécanismes fondamentaux qui sont les troubles vasomoteurs,
l’occlusion intraluminale et les anomalies pariétales.
Il faut en particulier insister sur le caractère prothrombotique fréquent
des anomalies pariétales inflammatoires et c’est la biopsie qui fait alors
la part entre les phénomènes inflammatoires et les phénomènes occlusifs.
Toutefois, il est souvent bien difficile sur des lésions déjà évoluées de
déterminer l’ancienneté relative de ces éléments et de mettre en évidence le
mécanisme initial.
La physiopathologie des lésions fait donc souvent appel à un mécanisme
cumulatif avec un seuil de perfusion tissulaire en deçà duquel le livedo
apparaît, un deuxième seuil étant probablement responsable de l’apparition
de zones nécrotiques.
La correction d’un des mécanismes en cause pourrait alors suffire à faire
disparaître le livedo, permettant à la perfusion de repasser au-delà du
seuil critique.
Cette notion est particulièrement illustrée par le livedo nécrosant des
insuffisants rénaux où la correction d’un des mécanismes
(hyperparathyroïdie) permet souvent de sauver la situation.
Conduite pratique devant un livedo : La démarche du clinicien, peut
s’appuyer :
– sur l’interrogatoire et un examen clinique rigoureux, orienté notamment
sur les antécédents du patient, l’ancienneté, la topographie du livedo, les
signes associés, notamment cutanés (acrosyndrome, vasculite, nécrose), mais
également extracutanés notamment vasculaires, néphrologiques et
neurologiques ;
– dans tous les cas où il ne s’agit pas à l’évidence d’un livedo banal de
stase, deux types d’exploration doivent être systématiquement envisagés :
– une biopsie profonde au centre de la maille, mais également sur la zone
érythrocyanotique, ainsi que sur toute autre lésion cutanée significative,
notamment du type vasculite, afin d’éclairer le mécanisme physiopathologique
: occlusion et/ou anomalie pariétale avec ou sans inflammation, embolie de
cholestérol, dépôts de cristaux d’oxalate de calcium ou au contraire aucune
lésion visible franche ;
– des examens biologiques systématiques : numération formule sanguine,
vitesse de sédimentation, bilan de coagulation avec notamment étude du TCA,
biologie hépatique, calcémie, phosphorémie, dosage de la protéine C, de la
protéine S, recherche d’anticorps antinucléaires, d’un anticorps
anticardiolipine, d’un anticoagulant circulant lupique, d’anticorps
antiphospholipides, d’une cryoglobulinémie, d’une protéine monoclonale.
Ces explorations seront complétées en fonction du contexte anatomoclinique,
notamment sous la forme d’une étude plus fine de la coagulation, de la
recherche d’autoanticorps circulants plus spécifiques dans le cadre d’une
connectivite, du dosage de la parathormone, d’explorations microbiologiques
adaptées, d’examens morphologiques divers.
Enfin, une extension extracutanée doit être recherchée de principe,
notamment en ce qui concerne le fond d’oeil et une éventuelle atteinte
rénale.
Il n’y a pas de traitement standard du livedo puisque celui-ci relève en
principe du traitement de l’affection en cause.
Toutefois, d’un point de vue général, si l’histologie révèle une occlusion
ou une anomalie pariétale, mais que les explorations ne révèlent aucune
étiologie précise, un traitement symptomatique par corticoïdes et/ou
anticoagulants peut être envisagé selon les cas, en sachant bien sûr qu’une
affection précise pourra se démasquer ultérieurement ce qui justifie la
répétition d’investigations quand elles ne sont pas démonstratives au
départ.
Conclusion :
Le livedo ou érythrocyanose en mailles est un élément sémiologique de
reconnaissance en général facile, mais de signification étiologique très
diverse.
Il est capital d’en rechercher la cause sans délai par les moyens
histologiques et biologiques adaptés. Certaines étiologies peuvent en effet
se révéler menaçantes pour le pronostic fonctionnel, voire vital, et
nécessitent une reconnaissance rapide ainsi qu’un traitement adapté et
urgent afin d’éviter une évolution péjorative vers des lésions nécrotiques
cutanées, voire viscérales.
