NEUROLIPIDOSES Génétique

NEUROLIPIDOSES

 Maladies congénitales résultant d’un déficit enzymatique qui perturbe le métabolisme des lipides complexes du tissu nerveux. Ce phénomène intervient essentiellement au niveau des lysosomes des cellules qui assurent ce métabolisme. L’effet de surcharge qui en résulte est patent dans les enzymopathies à sphingolipides (le produit accumulé est le céramide ). Dans d’autres syndromes, les leucodystrophies, le processus pathologique initial est la démyélinisation  

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