MALADIE DE BUERGER
Cardiologie

MALADIE   DE BUERGER

Vascularite des artères et veines de petit et moyen calibre, surtout au niveau des  membres, chez des adultes jeunes, très liée au tabagisme.  La maladie de Buerger est  une entité discutée, retenue souvent comme diagnostic d’élimination devant une  artériopathie non athéromateuse du jeune. Certains auteurs regroupent l’ensemble des artériopathies juvéniles dont la maladie de Buerger serait la forme la plus complète.

Age :  Les premiers symptômes apparaissent avant 30 ans dans 75% des cas.
Sexe : .La prédilection masculine de 90% régresse avec l’augmentation du tabagisme féminin

Etiologie

  1. Génétique – facteurs héréditaires: Une augmentation de l’incidence de l’antigène HLA B5 ou A9 a été retrouvée chez  certains auteurs. Ce ne sont au plus que des facteurs favorisants., Incidence augmentée dans certaines ethnies: Juifs, Europe de l’Est, Extrême-Orient.
  2. Tabagisme (+++)
  3. On évoque une susceptibilité personnelle au tabac.
  4. Certains auteurs ont retrouvé une auto-immunité cellulaire contre des constituants de la  paroi vasculaire.

Signes cliniques  manifestations ischémiques, souvent asymétriques, généralement  d’apparition progressive

 membres inférieurs membres supérieurs
– Froideur, engourdissement des extrémités
– erythrocyanose des orteils
– Douleur de la plante des pieds à la marche
– Abolition des pouls
– Claudication à la marche
– Douleurs de décubitus de l’avant-pied
– Paresthésies
– Troubles trophiques, souvent très douloureux: fissures, crevasses, ulcérations, nécroses
Phénomène de Raynaud
– Erythrocyanose des doigts
– Absence de recoloration à la manœuvre d’Allen
– Abolition des pouls
– Claudication des extrémités à l’effort
– Troubles trophiques

• Autres atteintes artérielles (beaucoup plus rares, souvent discutables): atteinte digestive, cérébrale, coronaire, aortique
• Thromboses veineuses
– Le plus souvent superficielles: cordons indurés, superficiels, douloureux, volontiers 
migrateurs
– Plus rarement profondes

Diagnostique

1-diagnostic positif
• Maladie de Buerger possible: ischémie sous poplitée chez un jeune fumeur sans autre cause
• Maladie de Buerger probable: tableau précédent + phlébites récidivantes ou Raynaud ou ischémie du membre supérieur
• Maladie de Buerger certaine: ischémie des membres inférieurs + 2 des 3 critères précédents
2-diagnostic différentiel: 

• Athérome, athérome précoce
• Embolies artérielles, embolies paradoxales par un foramen ovale perméable, valvulopathies
• Malformations vasculaires, dégénérescence kystique, anomalies du tissu élastique
Neuropathies périphériques
Homocystinurie hétérozygote
• Hyperviscosité: thrombocytose, polyglobulie, dysglobulinémies
• Cryoglobulinémies, cryofibrinogène
• Sclérodermie, CREST syndrome
• Phénomène de Raynaud idiopathique ou au cours de connectivites
• Artériopathies professionnelles (engins vibrants…)
• Syndrome du défilé costo-claviculaire
Acrocyanose
• Ergotisme
• Autres vascularites (Behçet.  lupus  ect ….)

Anatomie pathologique: 
absence de signe histologie vasculaire spécifique

Phase lesions  histologiques
aiguë– Œdème de l’intima
– Thrombose infiltré par des micro-abcès (polynucléaires, cellules géantes)
– Infiltrat polymorphe de la média et de l’adventice
– Pas de nécrose fibrinoïde, respect de la limitante élastique interne
intermédiaire– Diminution de l’infiltrat inflammatoire
– Reperméabilisation du thrombus
scléreusetardive Thrombus reperméabilisé Fibrose pariétale

Examen paraclinique

  1. echo-doppler artériel: peu d’intérêt, permet d’éliminer un athérome précoce
  2. Artériographie indispensable
    – Absence de lésions athéromateuses
    – Prédominance des lésions en sous-poplité, bilatérales
    – Oblitérations artérielles brutales, collatérales en arbre-mort
    – Aspect grêle des axes artériels

Traitement

1-hygiène de vie

  •  Arrêt du tabac (indispensable)
  • Protection contre le froid
  • Traitement des ulcères .

2-traitement médical

• Traitement antibiotique et antiseptique adapté aux infections d’ulcères
• Héparinothérapie des thromboses
• Assauts liquidiens (sérums physiologiques, Dextran)
• Les vasodilatateurs et vasculotropes n’ont pas démontré leur intérêt mais peuvent être utiles.
• Analogues de la prostacycline 
– En perfusions veineuses prolongées en milieu hospitalier
– De tolérance variable (flush, céphalées, hypotension artérielle)
– Ont démontré leur intérêt.
• Antalgiques selon la douleur, souvent de classe III
• Colchicine et/ou AINS pour les phlébites superficielles
3-Sympathectomies lombaires en cas d’ischémie persistante sous traitement médical ou d’amputation.
– Peu d’indications de revascularisation, pontages, thrombectomies
– Amputation des gangrènes.

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