DERMATITE HERPETIFORME  Maladie de Duhring Brocq

Dermatologie 
DERMATITE HERPETIFORME  
Maladie de Duhring-Brocq
Définition: Dermatose auto-immune caractérisée par une éruption prurigineuse papulo-vésiculeuse prédominant sur les faces d’extension des membres. âge de fréquence pic entre 15 et 40 ans, mais peut débuter tôt dans l’enfance. avrc prédominance masculine 3 hommes pour 2 femme .
Étiologie: inconnue , facteurs de risque sont antécédents familiaux de dermatite herpétiforme , et antécédent d’entéropathie au gluten . prédisposition génétique  facteurs héréditaires association avec HLA B8/Dr3, peut être  associées à des pathologies suivantes : Pathologie thyroïdienne :  Hyper- ou hypothyroïdie Nodules thyroïdiens Goitre multinodulaire Carcinome thyroïdien Maladies auto-immunes digestives :  Entéropathie au gluten Maladie de Biermer Lymphome gastro-intestinal Maladie de Crohn
Avec d’autres maladies auto-immunes, comprenant :  Lupus érythémateux LED Dermatomyosite Maladie d’AddisonPolyarthrite rhumatoïde Syndrome de Gougerot-Sjögren Atopie Vitiligo..
Signes cliniques : Description des lésions : Éruption papulo-vésiculeuse symétrique prurigineuse souvent disposée de façon annulaire. des lésions de prurigo peuvent être au premier plan. parfois sensations de brûlure ou de piqûre.Le siège : Les coudes et la face d’extension des avant-bras sont atteints avec prédilection. l’atteinte des fesses, des genoux, du dos, de la nuque et du scalp est également fréquente. lésions buccales dans 1/3 des cas .
Diagnostic différentiel: Gale Eczéma PrurigoPemphigoïde bulleuse Maladie de Grover Urticaire Erythema elevatum diutinum Pustulose sous-cornée Érythème polymorphe 
Examens complémentaires: 
Bilan thyroïdien : anomalies du bilan thyroïdien est retrouvée dans 32% des cas.
Biopsie cutanée avec prélèvement pour immunofluorescence : étude anatomie pathologique retrouve un décollement sous-épidermique (au sommet des papilles dermiques) avec infiltrat à polynucléaires neutrophiles pouvant former des micro-abcès , immunofluorescence cutanée directe qui montre des dépôts d’IgA et de C3 au sommet des papilles dermiques.
Echographie thyroïdienne : si anomalie à l’examen clinique
Traitement : Dapsone à la dose de 100 mg/j en traitement d’attaque. L’efficacité se manifeste habituellement en 24 à 48 heures chez l’adulte. Un traitement d’entretien est poursuivi à la plus petite dose efficace possible (en général 0,5 mg/kg/j).  Les effets secondaires de la dapsone sont anémie hémolytique  methémoglobinémie , hépatite toxique , cholestase , hypoalbuminémie , neuropathie sensitivomotrice , psychose , syndrome mononucléosique avec fièvre et adénopathies , agranulocytose , anémie centrale , dermatite exfoliante ,  érythème polymorphe, érythème noueux , urticaire , le dapsone est sécrétée dans le lait et peut provoquer une anémie hémolytique chez l’enfant. la dapsone provoque une anémie hémolytique sévère chez les patients atteints d’un déficit en G6PD. La dapsone peut être prescrite chez la femme enceinte , cependant, chez la femme désirant concevoir un enfant, un régime sans gluten de 6 à 12 mois est conseillé afin d’éviter d’avoir recours à la dapsone. Sulfapyridine Le régime sans gluten produit des améliorations cliniques mais de façon plus lente et moins complète que la dapsone. Il permet de réduire les doses de dapsone nécessaires pour contrôler la maladie. 
Évolution : La réponse à la dapsone est habituellement rapide. quelques lésions peuvent persister (2 à 3 par semaine). Elles ne doivent pas faire modifier le traitement.requête look4 : maladie duhring brock Maladie de Duhring-Brocq

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