SYNDROME DE SHULMAN =  Fasciite à éosinophiles

Cours de Dermatologie
SYNDROME DE SHULMAN =  Fasciite à éosinophiles
Définition: infiltration œdémateuse inflammation des téguments et fibrose du derme profond avec fasciite fibreuse du fascia périmusculaire et éosinophile des membres, d’évolution subaiguë. associéee à une hyperéosinophilie sanguine quasi constante, d’intensité variable , le diagnostic de certitude est fait par la Biopsie cutanée . le traitement est la corticothérapie.
Manifestation cliniques : l’état général habituellement conservé 
Signes dermatologiques : Infiltration dure des tissus sous-cutanés, sensation de carcan autour des zones atteintes; de topographie bilatérale et symétrique atteignant le plus souvent les jambes et les avant-bras, respectant le visage, les mains et les pieds Le trajet des veines superficielles est visible sous forme d’une dépression au sein de la zone infiltrée (signe du canyon).
Signes Rhumatologiques : Douleur musculaires, parfois myosite biologique et électrique Limitation de l’amplitude articulaire par l’infiltration, rares arthrites vraies .
Autre manifestations viscérales rares :
Fibrose pulmonaire
Péricardite
Phénomène de Raynaud Complications hématologiques: cytopénie, dysmyélopoïèse .

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