INSUFFISANCE SURRENALE : Maladie d'Addison
Définition: maladie du système endocrinien , Hypocortisolisme
d'origine surrénalienne. La destruction partielle ou complète de la surrénale
entraîne une diminution de sécrétion des glucocorticoïdes et
minéralocorticoïdes. Une destruction auto-immune est l'étiologie la plus
fréquente, avant la tuberculose. La décompensation d'un hypocortisolisme peut
entraîner une insuffisance surrénale aiguë.
Épidémiologie : peut se voire à tous âges , avec une prédominance
féminine . facteurs héréditaires des insuffisances surrénales lentes
auto-immunes peuvent survenir sur un terrain génétique prédisposé (de
transmission autosomique récessive pour certains).
-Facteurs de risque:
- Antécédents familiaux de rétraction corticale auto-immune
- Corticothérapie prolongée (décompensation en cas de sevrage, de
stress)
- Pour l'insuffisance surrénale aiguë: stress, chirurgie, infection,
sevrage d'une corticothérapie prolongée, destruction aiguë des 2
surrénales ou d'une surrénale unique fonctionnelle
-peut être associée à :
- Les rétractions auto-immunes peuvent s'intégrer dans le cadre d'un
syndrome polyendocrinien (diabète sucré, thyroïdopathies, anémie de
Biermer)
- Forme héréditaire avec
insuffisance parathyroïdienne et candidose cutanéomuqueuse
- Pathologies causales: tuberculose, mycoses
Étiologie:
- Rétraction corticale auto-immune
- Tuberculose
- Autres causes (exceptionnelles)
- Surrénalectomie (ou radiothérapie surrénalienne)
bilatérale
- Mycoses (histoplasmose, blastomycose, coccidioïdomycose)
- Sarcoïdose
- Hémorragie bilatérale (dont méningococcémie, traitement
anticoagulant, thrombose des veines rénales, grossesse,
phlébographie, syndrome des antiphospholipides, traumatisme
néonatal)
- Cancers (surtout métastases bilatérales)
- Amylose
- SIDA
(infection à cytomégalovirus, mycobactéries atypiques, sarcome
de Kaposi, cryptosporidiose)
- Insuffisances surrénaliennes dissociées: hyperplasie
congénitale des surrénales (hyperandrogénie et déficit
glucocorticoïde) , hypo-aldostéronisme primaire isolé
(souvent par déficit enzymatique congénital)
- Insuffisances surrénales secondaires : corticothérapie
prolongée , anémies prolongées, diarrhées sévères
prolongées , hypothyroïdie
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Signes cliniques :
1- Insuffisance surrénale lente
- Faiblesse, fatigue, anorexie
- Amaigrissement
- Hypotension, hypotension orthostatique
- Douleurs abdominales, vomissements, diarrhée
- Hyperpigmentation: coloration brun-ardoisé des muqueuses, mélanodermie
(teinte brun-sépia des régions découvertes, des plis de flexion et
extension, zones irritées, mamelons)
- Troubles psychiques
- Impuissance
sexuelle
- Arthralgies
2- Insuffisance surrénale aiguë
- Crampes
- Majoration des signes d'insuffisance surrénale lente
- Nausées, vomissements, douleurs abdominales
- Asthénie, voire léthargie
- Hypotension orthostatique
Diagnostic différentiel:
- Maladies musculaires
- Syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH
- Néphropathies avec perte en sel
- Cancer de
l'estomac
- Intoxication par les métaux lourds
- Hémochromatose (pigmentation)
- Anorexie mentale
- Hyperparathyroïdie
Examens complémentaires : déséquilibres surtout lors des
décompensations aiguës
- Hyponatrémie (inconstante) , hyperkaliémie (inconstante) , hyperazotémie,
hypoglycémie , neutropénie, hypocortisolémie, hyperréninémie,
hypocortisolurie , ACTH
- Absence de réaction du cortisol à l'ACTH
- Imagerie: calcifications surrénaliennes en cas de tuberculose surrénales
atrophiques (rétraction auto-immune; tuberculose ancienne), surrénales
hypertrophiques (tuberculose récente, hémorragie bilatérale), calcifications
du pavillon des oreilles
Démarche diagnostique: difficultés diagnostiques chez le sujet
âgé
- Évoquer le diagnostic devant des symptômes pas toujours flagrants
- Effectuer rapidement des test hormonologiques statiques et
dynamiques
- Bilan étiologique
Traitementles test hormonologiques , hospitalisation pour les
décompensations aiguës:
- Traitement substitutif : chez l'enfant la doses substitutives moins
importantes que chez l'adulte ,
- Insuffisance surrénale lente : Hydrocortisone (30 mg/j;
2/3 le matin, 1/3 le midi; équilibrer la dose selon le bien-être
du patient, le poids et la TA), augmenter la dose en cas de
stress, de chirurgie (doubler ou tripler), Fludrocortisone: 25 à
100 µg/j , Éviter l'association du fludrocortisone avec les
médicaments inducteurs de torsade de pointe (amiodarone, sotalol,
antiarythmiques de classe Ia, bépridil, fénoxédil, lidoflazine,
prénylamine, sultopride, vincamine, érythromycine IV) . La
prednisone n'est pas le traitement de l'insuffisance surrénale
lente.
- Insuffisance surrénale aiguë : Hydrocortisone: 300 à
600 mg/j en 3 ou 4 IM ou perfusion continue IV, Remplissage au
sérum salé , correction des facteurs déclenchants éventuels
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- Traitement étiologique
- Information du patient (port d'une carte, apprentissage éventuel
d'injections d'hydrocortisone en cas d'éloignement de structures de soins,
éviction des stress)
Surveillance nécessaire toute la vie durant pour s'assurer de la
compliance au traitement equilibrer le poids, l'appétit, surveiller les
électrolytes (particulièrement le potassium)
Mesures hygiène diététiques:
- Éviter les facteurs de décompensation, les régimes hyposodés , eviter
le regime à restriction sodées ( car risque de décompensation aiguë)
- Prévenir les infections
- Traiter au plus vite les causes de déshydratation et perte en sel
(diarrhée, vomissements)
- Adapter le traitement avant toute situation prévisible de stress
(chirurgie)
Complications:
- Non-compliance au traitement, traitement mal équilibré
- Décompensation aiguë
Évolution : Bonne évolution sous réserve d'un traitement bien
équilibré, bien suivi indéfiniment , chez le sujet âgé il y a un risque
accru de décompensation aiguë.
