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Endocrinologie Sommaire vos commentaires

 

 INSUFFISANCE SURRENALE : Maladie d'Addison

Définition: maladie du système endocrinien , Hypocortisolisme d'origine surrénalienne. La destruction partielle ou complète de la surrénale entraîne une diminution de sécrétion des glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Une destruction auto-immune est l'étiologie la plus fréquente, avant la tuberculose. La décompensation d'un hypocortisolisme peut entraîner une insuffisance surrénale aiguë.

Épidémiologie : peut se voire à tous âges , avec une prédominance féminine . facteurs héréditaires des insuffisances surrénales lentes auto-immunes peuvent survenir sur un terrain génétique prédisposé (de transmission autosomique récessive pour certains). 

   -Facteurs de risque: 

   -peut être  associée à : 

Étiologie

  1. Rétraction corticale auto-immune 
  2. Tuberculose 
  3. Autres causes (exceptionnelles) 
    1. Surrénalectomie (ou radiothérapie surrénalienne) bilatérale 
    2. Mycoses (histoplasmose, blastomycose, coccidioïdomycose) 
    3. Sarcoïdose 
    4. Hémorragie bilatérale (dont méningococcémie, traitement anticoagulant, thrombose des veines rénales, grossesse, phlébographie, syndrome des antiphospholipides, traumatisme néonatal) 
    5. Cancers (surtout métastases bilatérales) 
    6. Amylose 
    7. SIDA (infection à cytomégalovirus, mycobactéries atypiques, sarcome de Kaposi, cryptosporidiose) 
    8. Insuffisances surrénaliennes dissociées: hyperplasie congénitale des surrénales (hyperandrogénie et déficit glucocorticoïde) ,  hypo-aldostéronisme primaire isolé (souvent par déficit enzymatique congénital) 
    9. Insuffisances surrénales secondaires : corticothérapie prolongée , anémies prolongées, diarrhées sévères prolongées , hypothyroïdie

Signes cliniques : 

   1- Insuffisance surrénale lente 

  2- Insuffisance surrénale aiguë 

Diagnostic différentiel: 

  1. Maladies musculaires 
  2. Syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH 
  3. Néphropathies avec perte en sel 
  4. Cancer de l'estomac 
  5. Intoxication par les métaux lourds 
  6. Hémochromatose (pigmentation) 
  7. Anorexie mentale 
  8. Hyperparathyroïdie

Examens complémentaires : déséquilibres surtout lors des décompensations aiguës 

Démarche diagnostique:  difficultés diagnostiques chez le sujet âgé

Traitementles test hormonologiques , hospitalisation pour les décompensations aiguës:

  1. Traitement substitutif : chez l'enfant la doses substitutives moins importantes que chez l'adulte , 
    1. Insuffisance surrénale lente :  Hydrocortisone (30 mg/j; 2/3 le matin, 1/3 le midi; équilibrer la dose selon le bien-être du patient, le poids et la TA), augmenter la dose en cas de stress, de chirurgie (doubler ou tripler), Fludrocortisone: 25 à 100 µg/j , Éviter l'association du fludrocortisone avec les médicaments inducteurs de torsade de pointe (amiodarone, sotalol, antiarythmiques de classe Ia, bépridil, fénoxédil, lidoflazine, prénylamine, sultopride, vincamine, érythromycine IV) . La prednisone n'est pas le traitement de l'insuffisance surrénale lente.
    2. Insuffisance surrénale aiguë :  Hydrocortisone: 300 à 600 mg/j en 3 ou 4 IM ou perfusion continue IV, Remplissage au sérum salé , correction des facteurs déclenchants éventuels
  2. Traitement étiologique 
  3. Information du patient (port d'une carte, apprentissage éventuel d'injections d'hydrocortisone en cas d'éloignement de structures de soins, éviction des stress)

Surveillance nécessaire toute la vie durant pour s'assurer de la compliance au traitement equilibrer le poids, l'appétit, surveiller les électrolytes  (particulièrement le potassium)

Mesures hygiène diététiques: 

Complications:

Évolution : Bonne évolution sous réserve d'un traitement bien équilibré, bien suivi indéfiniment , chez le sujet âgé il y a un risque accru de décompensation aiguë.

 

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