INSUFFISANCE SURRENALE : Maladie d’Addison
Cours d’Endocrinologie

INSUFFISANCE SURRENALE : Maladie d'Addison

Définition: maladie du système endocrinien , Hypocortisolisme d’origine surrénalienne. La destruction partielle ou complète de la surrénale entraîne une diminution de sécrétion des glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Une destruction auto-immune est l’étiologie la plus fréquente, avant la tuberculose. La décompensation d’un hypocortisolisme peut entraîner une insuffisance surrénale aiguë.

Épidémiologie : peut se voire à tous âges , avec une prédominance féminine . facteurs héréditaires des insuffisances surrénales lentes auto-immunes peuvent survenir sur un terrain génétique prédisposé (de transmission autosomique récessive pour certains). 

   -Facteurs de risque: 

  • Antécédents familiaux de rétraction corticale auto-immune 
  • Corticothérapie prolongée (décompensation en cas de sevrage, de stress) 
  • Pour l’insuffisance surrénale aiguë: stress, chirurgie, infection, sevrage d’une corticothérapie prolongée, destruction aiguë des 2 surrénales ou d’une surrénale unique fonctionnelle 

   -peut être  associée à : 

  • Les rétractions auto-immunes peuvent s’intégrer dans le cadre d’un syndrome polyendocrinien (diabète sucré, thyroïdopathies, anémie de Biermer) 
  • Forme héréditaire avec insuffisance parathyroïdienne et candidose cutanéomuqueuse 
  • Pathologies causales: tuberculose, mycoses

Étiologie

  1. Rétraction corticale auto-immune 
  2. Tuberculose 
  3. Autres causes (exceptionnelles) 
    1. Surrénalectomie (ou radiothérapie surrénalienne) bilatérale 
    2. Mycoses (histoplasmose, blastomycose, coccidioïdomycose) 
    3. Sarcoïdose 
    4. Hémorragie bilatérale (dont méningococcémie, traitement anticoagulant, thrombose des veines rénales, grossesse, phlébographie, syndrome des antiphospholipides, traumatisme néonatal) 
    5. Cancers (surtout métastases bilatérales) 
    6. Amylose 
    7. SIDA (infection à cytomégalovirus, mycobactéries atypiques, sarcome de Kaposi, cryptosporidiose) 
    8. Insuffisances surrénaliennes dissociées: hyperplasie congénitale des surrénales (hyperandrogénie et déficit glucocorticoïde) ,  hypo-aldostéronisme primaire isolé (souvent par déficit enzymatique congénital) 
    9. Insuffisances surrénales secondaires : corticothérapie prolongée , anémies prolongées, diarrhées sévères prolongées , hypothyroïdie

Signes cliniques : 

   1- Insuffisance surrénale lente 

  • Faiblesse, fatigue, anorexie 
  • Amaigrissement 
  • Hypotension, hypotension orthostatique 
  • Douleurs abdominales, vomissements, diarrhée 
  • Hyperpigmentation: coloration brun-ardoisé des muqueuses, mélanodermie (teinte brun-sépia des régions découvertes, des plis de flexion et extension, zones irritées, mamelons) 
  • Troubles psychiques 
  • Impuissance sexuelle 
  • Arthralgies 

  2- Insuffisance surrénale aiguë 

  • Crampes 
  • Majoration des signes d’insuffisance surrénale lente 
  • Nausées, vomissements, douleurs abdominales 
  • Asthénie, voire léthargie 
  • Hypotension orthostatique

Diagnostic différentiel: 

  1. Maladies musculaires 
  2. Syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH 
  3. Néphropathies avec perte en sel 
  4. Cancer de l’estomac 
  5. Intoxication par les métaux lourds 
  6. Hémochromatose (pigmentation) 
  7. Anorexie mentale 
  8. Hyperparathyroïdie

Examens complémentaires : déséquilibres surtout lors des décompensations aiguës 

  • Hyponatrémie (inconstante) , hyperkaliémie (inconstante) , hyperazotémie, hypoglycémie , neutropénie, hypocortisolémie, hyperréninémie, hypocortisolurie , ACTH
  • Absence de réaction du cortisol à l’ACTH
  • Imagerie: calcifications surrénaliennes en cas de tuberculose  surrénales atrophiques (rétraction auto-immune; tuberculose ancienne), surrénales hypertrophiques (tuberculose récente, hémorragie bilatérale), calcifications du pavillon des oreilles

Démarche diagnostique:  difficultés diagnostiques chez le sujet âgé

  • Évoquer le diagnostic devant des symptômes pas toujours flagrants 
  • Effectuer rapidement des test hormonologiques statiques et dynamiques 
  • Bilan étiologique 

Traitementles test hormonologiques , hospitalisation pour les décompensations aiguës:

  1. Traitement substitutif : chez l’enfant la doses substitutives moins importantes que chez l’adulte , 
    1. Insuffisance surrénale lente :  Hydrocortisone (30 mg/j; 2/3 le matin, 1/3 le midi; équilibrer la dose selon le bien-être du patient, le poids et la TA), augmenter la dose en cas de stress, de chirurgie (doubler ou tripler), Fludrocortisone: 25 à 100 µg/j , Éviter l’association du fludrocortisone avec les médicaments inducteurs de torsade de pointe (amiodarone, sotalol, antiarythmiques de classe Ia, bépridil, fénoxédil, lidoflazine, prénylamine, sultopride, vincamine, érythromycine IV) . La prednisone n’est pas le traitement de l’insuffisance surrénale lente.
    2. Insuffisance surrénale aiguë :  Hydrocortisone: 300 à 600 mg/j en 3 ou 4 IM ou perfusion continue IV, Remplissage au sérum salé , correction des facteurs déclenchants éventuels
  2. Traitement étiologique 
  3. Information du patient (port d’une carte, apprentissage éventuel d’injections d’hydrocortisone en cas d’éloignement de structures de soins, éviction des stress)

Surveillance nécessaire toute la vie durant pour s’assurer de la compliance au traitement equilibrer le poids, l’appétit, surveiller les électrolytes  (particulièrement le potassium)

Mesures hygiène diététiques: 

  • Éviter les facteurs de décompensation, les régimes hyposodés , eviter le regime à restriction sodées ( car risque de décompensation aiguë)
  • Prévenir les infections
  • Traiter au plus vite les causes de déshydratation et perte en sel (diarrhée, vomissements)
  • Adapter le traitement avant toute situation prévisible de stress (chirurgie)

Complications:

  • Non-compliance au traitement, traitement mal équilibré
  • Décompensation aiguë

Évolution : Bonne évolution sous réserve d’un traitement bien équilibré, bien suivi indéfiniment , chez le sujet âgé il y a un risque accru de décompensation aiguë.

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