Cours de GASTRO-ENTÉROLOGIE SYNDROME  DE BUDD  CHIARI  

SYNDROME  DE BUDD  CHIARI
veine porte hepatique

 SYNDROME  DE BUDD  CHIARI   

c’est syndrome compressif due a une obstruction des veines sus-hépatiques; elle peut survenir  sur un mode aigu ou chronique.

 SYNDROME  DE BUDD  CHIARI
etiologie: 
1-Compressions extrinsèques
– Tumeurs malignes surtout
– Plus rarement kystes ou abcès parasitaires, abcès à pyogène, hématome
2-Envahissement néoplasique luminal 
– Carcinome hépatocellulaire
– Plus rarement: rein, surrénalienne, tumeur de la veine cave ou auriculaire droite
3-Diaphragmes fibreux sur les veines sus-hépatiques d’étiologie imprécise 4-Thromboses
– Syndromes myéloprolifératifs (patent ou latent, démontré uniquement par la culture de moelle)
– Plus rarement: syndrome des anticorps antiphospholipides, déficit congénital en un anticoagulant circulant (en antithrombine III, en protéine C, en protéine S), maladie de Behçet
5- Les contraceptifs oraux, la grossesse peuvent favoriser le développement d’une thrombose des veines sus-hépatiques lorsqu’il existe un état d’hypercoagulabilité.

clinique 
• Douleur abdominale, subictère, hépatomégalie douloureuse, ascite
• Insuffisance hépatique (grave et souvent fatale dans le syndrome de Budd-Chiari aigu)
• Hypertension portale HTAP.
• Ascite .

Traitement : 
1- Thrombose aiguë: peu de traitements efficaces (fibrinolyse); évolution souvent fatale 
(insuffisance hépatocellulaire aiguë; choc; insuffisance rénale)
2- Thrombose chronique
– Traitement anticoagulant au long cours dans le traitement des états d’hypercoagulabilité
– Traitements spécifiques (notamment d’un syndrome myéloprolifératif)
– Traitement médical de l’ascite (ou chirurgical dans certains cas si échec);  

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