Cours de GASTRO-ENTÉROLOGIE SYNDROME DE BUDD CHIARI
SYNDROME DE BUDD CHIARI
c’est syndrome compressif due a une obstruction des veines sus-hépatiques; elle peut survenir sur un mode aigu ou chronique.
| etiologie: 1-Compressions extrinsèques – Tumeurs malignes surtout – Plus rarement kystes ou abcès parasitaires, abcès à pyogène, hématome 2-Envahissement néoplasique luminal – Carcinome hépatocellulaire – Plus rarement: rein, surrénalienne, tumeur de la veine cave ou auriculaire droite 3-Diaphragmes fibreux sur les veines sus-hépatiques d’étiologie imprécise 4-Thromboses – Syndromes myéloprolifératifs (patent ou latent, démontré uniquement par la culture de moelle) – Plus rarement: syndrome des anticorps antiphospholipides, déficit congénital en un anticoagulant circulant (en antithrombine III, en protéine C, en protéine S), maladie de Behçet 5- Les contraceptifs oraux, la grossesse peuvent favoriser le développement d’une thrombose des veines sus-hépatiques lorsqu’il existe un état d’hypercoagulabilité. clinique • Douleur abdominale, subictère, hépatomégalie douloureuse, ascite • Insuffisance hépatique (grave et souvent fatale dans le syndrome de Budd-Chiari aigu) • Hypertension portale HTAP. • Ascite . Traitement : 1- Thrombose aiguë: peu de traitements efficaces (fibrinolyse); évolution souvent fatale (insuffisance hépatocellulaire aiguë; choc; insuffisance rénale) 2- Thrombose chronique – Traitement anticoagulant au long cours dans le traitement des états d’hypercoagulabilité – Traitements spécifiques (notamment d’un syndrome myéloprolifératif) – Traitement médical de l’ascite (ou chirurgical dans certains cas si échec); |