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Hématologie

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ANEMIE HEMOLYTIQUE AUTOIMMUNE

 

   Anémie hémolytique liée à la présence d'auto-anticorps anti-érythrocytaires qui entrainent une lyse des erythrocytes. 

Les AHAI sont classées en fonction de l'activité thermique de l'auto-anticorps in vitro:

  1. Etiologie
  2. Signes cliniques
  3. Diagnostic
  4. Bilan biologique
  5. Traitement
  6.  Evolution

 

AHAI 

Type Ig

Dépistage 

la fixation de l'anticorps maximale 
"chaudes" IgG    le test de Coombs

 à 37°C 

"froides"  IgM  agglutinines  froides   à  4°C


Epidemiologie:
Age  < 50 ans Facteurs liés à l'âge:  enfant: causes infectieuses , sujet âgé hémopathies
Sexe  une prédominance féminine 

Etiologie Les étiologies sont différentes dans chacun de ces deux groupes.

AHAI à anticorps "chauds" AHAI à anticorps "froids"
  1. Idiopathique (50%)
  2. Leucémie myéloïde chronique LMC
  3. Lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens 
  4. Thymome
  5. Connectivites (lupus LED, polyarthrite rhumatoïde)
  6. Infection à VIH
  7. Médicaments (alpha-méthyldopa , pénicillines  quinidiniques,  ...)
- Lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens
- Myélome, Waldenstrom
- Infections aiguës 
  • mycoplasme
  • virus d'Epstein-Barr
  • cytomégalovirus)

Pathologies associées 
• Kyste ovarien à rechercher car régression possible de l'AHAI après exérèse du kyste
• Syndrome d'Evans: AHAI + purpura thrombopénique idiopathique

Signes cliniques
• Asthénie
• Dyspnée d'effort
• Pâleur
• Ictère
• Tachycardie
• Splénomégalie

Diagnostic 

Diagnostique positif:;
• Affirmer l'hémolyse
• Classer l'hémolyse (corpusculaire, infectieuse, mécanique, AHAI)
• Rechercher une étiologie à l'AHAI
Diagnostic différentiel:  Autres causes d'anémie hémolytique
• Hémolyse corpusculaire (membranaire, enzymatique ou hémoglobinopathie)
• Hémolyse mécanique avec schizocytose (microangiopathies, prothèses valvulaires)
• Hémolyse infectieuse (paludisme, venins, etc.)

Examens biologiques :
 -
FNS:  Anémie  Hyperréticulocytose
- Baisse de l'haptoglobine
- Elévation de la bilirubine libre
- Elévation des LDH
- Hémoglobinurie et hyper-hémoglobinémie en cas d'hémolyse intravasculaire
- Sphérocytose
- Test de Coombs direct positif (AHAI à anticorps "chauds") (IgG et/ou complément)
- Agglutinines froides

Le Traitement :• Bilan initial et choix thérapeutique en milieu spécialisé
• Arret  d'un éventuel médicament inducteur
• Eviter le froid en cas d'AHAI à anticorps "froids"
Les moyens : Le choix du traitement ne peut être effectué qu'en milieu spécialisé. En cas de maladie  associée, le traitement de cette pathologie n'entraîne pas systématiquement la guérison  de l'AHAI. Associer des folates quel que soit le traitement de fond choisi
1- Corticothérapie (prednisone 1 mg/kg/j)
• Si échec à 6 mois: splénectomie
2-Danazol
3-Traitements immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine)
4-Immunoglobulines intraveineuses

 la surveillance:  NFS, réticulocytes et haptoglobine réguliers

Evolution et pronostic: 
- Réponse favorable  à la corticothérapie dans 80% des formes idiopathiques et 60% des  formes associées
- Le pronostic à long terme dépend de la réponse à la corticothérapie et de l'affection  sous-jacente.
-Complications: mortelle en cas d'anémie brutale  Aggravation de l'hémopathie sous-jacente ,Thromboses.

 

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