Cours de médecine

 

 

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Hématologie

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 APLASIE MEDULLAIRE : Anémie aplastique

Définition: aplasie médullaire est une insuffisance quantitative médullaire ( organes hématopoïétiques ) à l'origine d'un défaut de production des 3 lignées cellulaires (pancytopénies). les cytopénies d'une seule lignée, comme par exemple les érythroblastopénies, sont normalement exclues de cette définition. l'aplasie médullaire est classée dans les maladies longues et coûteuses (affections de longue durée).

Étiologie:

  1. Idiopathique (50%) 
  2. Secondaire : toxique: solvants, benzène, médicaments, irradiation , infectieuse: hépatite virale, tuberculose, mycobactériose atypique 
  3. Génétique: facteurs héréditaires: facteurs génétiques identifiés dans certaines étiologies (anémie de Fanconi maladie de Fanconi (autosomique récessive)  et autres syndromes génétiques apparentés, chez enfant plus grande fréquence des étiologies génétiques , age  2 pics de fréquence ; l'un avant 20 ans (idiopathique), l'autre après 50 ans (secondaire)et autres syndromes génétiques apparentés

Signes cliniques : 

Signes liés à la pancytopénie: 

Signes en rapport avec l'étiologie: en cas d'anémie de Fanconi, les anomalies hématologiques sont associées à:

Diagnostic différentiel: 

  1. Infiltration médullaire maligne (leucémie, lymphome, cancer métastatique, neuroblastome) 
  2. Myélodysplasies 
  3. Pancytopénies immunologiques (lupus) 
  4. Pancytopénies des splénomégalies 
  5. Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Examens complémentaires :

Hospitalisation dans service d'hématologie ( milieu  stérile +++ )

  1. Mesures symptomatiques: support transfusionnel (concentrés érythrocytaires et plaquettaires), traitement des infections.
  2. Allogreffe de moelle quand donneur familial HLA-compatible.
  3. En l'absence de donneur familial, traitement immunosuppresseur
  4. Allogreffe de moelle sur fichier envisageable quand patient jeune résistant au traitement médicamenteux

Diversement associés selon les protocoles: sérum antilymphocytaire , ciclosporine , corticoïdes, androgènes , facteurs de croissance autres ???.

Complications:

  1° Complications de la pancytopénie prolongée

  2° Complications du support transfusionnel prolongé

  3° Complications tardives

Évolution : pronostic dépend de la réponse au traitement

 

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