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Hématologie

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 HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE 

( Maladie de Marchiafava-Micheli )

Définition: Hémolyse acquise, corpusculaire, par hypersensibilité des hématies au complément; liée à une atteinte monoclonale des cellules souches myéloïdes.

Signes cliniques : 

  1. Accès d'hémolyse intravasculaire subaigus ou chroniques, se traduisant par une hémoglobinurie intermittente, provoquée par le sommeil, l'effort, les règles, la chirurgie, une vaccination, une transfusion, certains médicaments (sulfamides, aspirine, pénicilline, héparine, fer) 
  2. Splénomégalie modérée, hépatomégalie modérée 
  3. Thromboses veineuses 
  4. Complications: hémorragies, infections, insuffisance médullaire définitive, leucémie aiguë

Diagnostic

  1. Anémie hémolytique, plaquettes normales ou basses, leucocytose normale ou basse, score des phosphatases acides leucocytaires effondré, bilirubine libre augmentée 
  2. Diagnostic confirmé par les tests au sucrose et de Ham-Dacie

Traitement

  1. Éviter les traitements martiaux .
  2. Transfusion au besoin d'hématies dépourvues de plasma .

maladie machafava micheli : Maladie de Marchiafava Micheli 

 

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