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Hématologie

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PURPURA THROMBOPENIQUE IMMUNOLOGIQUE 

PTI purpura thrombopénique idiopathique

Définition: Thrombopénie périphérique causée par la présence d'anticorps anti-plaquettes d'origine auto-immune, sans cause retrouvée. touche le système hématopoïétique , age de prédilection: 20-40 ans ,Sexe de prédilection  Femme > homme 3/1  .

Étiologie: Immunoglobulines (autoanticorps) fixées à la surface des plaquettes, favorisant leur destruction par la rate, facteurs de risque: Présence d'une maladie immunologique. Terrain HLA B8 DR3 ? 

Facteurs liés à l'âge:

Pathologies associées:

Signes cliniques : Purpura , Pétéchies ,  Ecchymoses , Épistaxis , Gingivorragies , Métrorragies

Diagnostic différentiel: Le PTI étant un diagnostic d'élimination, il faut tout d'abord rechercher les autres causes de thrombopénie. 

  1. Thrombopénie centrale: myélogramme perturbé avec absence de mégacaryocytes (leucose aiguë, envahissement médullaire, aplasie, carence en folates...) 
  2. Thrombopénie périphérique secondaire 
    1. Aux infections: chez l'enfant, les thrombopénies périphériques aiguës sont le plus souvent secondaires à une virose (rhinopharyngite, varicelle, rougeole...) et régressives. Chez l'adulte, il est impératif de rechercher une infection par le VIH. 
    2. Aux médicaments (plus de 150 spécialités ont été incriminées) 
    3. À l'hypersplénisme 
    4. À un phénomène de consommation (sepsis, microangiopathie thrombotique, coagulation intravasculaire disséminée...) .

Examens complémentaires : 

Diagnostique:

Hospitalisation initiale si plaquettes < 50 000/mm³ , Pas de traitement si plaquettes > 50 000/mm³ , Pas de sport violent

Prednisone 1 mg/kg/j pendant 4 semaines, puis décroissance rapide sur 6 semaines et arrêt ,  Si échec: associer danazol 200-400 mg/j, puis discuter la splénectomie .

Grossesse: Prednisone, Ig IV avant accouchement , Danazol, vinblastine contre-indiqués

Contre-indications: Celles des corticoïdes , Prednisone: infections évolutives, ulcère gastroduodénal évolutif, cirrhose avec ascite, goutte, psychoses, vaccins à virus vivants

Précautions d'emploi: Dépistage et traitement des infections compliquant le traitement , Surveillance répétée de la TA, de la glycémie

Interactions médicamenteuses: Prednisone: majoration des risques de torsade de pointe avec les médicaments hypokaliémiants (voir hypokaliémie ); activité réduite par les inducteurs enzymatiques (rifampicine, barbituriques, carbamazépine, griséofulvine, phénytoïne, primidone); nécessité d'un intervalle de 2 heures avec les topiques anti-acides; surveiller les associations avec les anticoagulants, antidiabétiques, antihypertenseurs, AINS et aspirine, ciclosporine, digitaliques, hormone de croissance, interféron alpha (modifications d'activité, toxicité majorée)

Médicaments utilisables en milieu hospitalier:

Surveillance: Numération hebdomadaire des plaquettes jusqu'à normalisation

Complications: Hémorragies sévères (cérébroméningées...), surtout en dessous d'un chiffre de 50 000 plaquettes, sauf en présence d'une autre cause de saignement (malformation vasculaire, maladie à risque hémorragique propre, anomalie de l'hémostase...)

Évolution :

 

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