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Hématologie

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 THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE

 

Définition: thrombocytémie est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une thrombocytose majeure. C'est une maladie monoclonale de la cellule souche multipotente. Elle s'accompagne d'anomalies morphologiques et fonctionnelles des plaquettes, d'étiologie inconnue . l'age moyen au diagnostic à 50 ans.

 

 

Signes cliniques :

  1. Hémorragies (66%) - Parfois provoquées, souvent spontanées - Hémorragies digestives, gingivorragies, épistaxis, hématuries, hématomes...
  2. Thromboses
    • Veineuses : (membres, rate, foie, mésentère, rein), parfois embolie pulmonaire
    • Artérielles : gros troncs, sur artères non athéromateuses (angor, infarctus du myocarde) , atteinte artériolaire des extrémités des membres , livédo , érythromélalgie (66%) par microthromboses artérielles , possibles manifestations ischémiques cérébrales ou rétiniennes .
  3. Splénomégalie (50%) mais possible atrophie rénale par infarctus répétés
  4. Hépatomégalie (15%), parfois hypertension portale

Diagnostic différentiel:

  1. Autres syndromes myéloprolifératifs (surtout leucémie myéloïde chronique et maladie de Vaquez); le diagnostic de thrombocytémie essentielle est parfois rectifié dans un deuxième temps quand apparaissent les signes pathognomoniques d'un autre syndrome myéloprolifératif.
  2. Certains syndromes myélodysplasiques (anémie sidéroblastique acquise idiopathique et anémie réfractaire avec excès de myéloblastes)
  3. Thrombocytose réactionnelle (en général inférieure à 1 000 x 10 E 9/l) où la morphologie et les fonctions plaquettaires sont normales
    •  Transitoires: hémolyse, hémorragies abondantes, exercice, traumatismes, fractures osseuses, intervention chirurgicale, rebond après thrombopénie, vinblastine
    • Chroniques (anémie ferriprive, syndromes inflammatoires, lymphomes hodgkiniens, asplénie congénitale ou acquise, splénectomie, traitement par lithium)

Examens complémentaires :

Traitement :

  1. Les indications du traitement myélosuppresseur sont discutées: systématique ou seulement en cas de complications.
  2. Corriger une sidéropénie associée
  3. Abaissement rapide du nombre de plaquettes en cas de manifestations ischémiques graves (cytaphérèse, traitement myélosuppresseur)
  4. Les différents traitements myélosuppresseurs sont: - Le 32 P, préférable chez le sujet âgé - Diverses chimiothérapies orales sont disponibles, et éventuellement modulées en fonction du chiffre de plaquettes.
  5. Traitement antiagrégant et/ou hypocoagulant en cas de thromboses ou de manifestations ischémiques

Produits de référence: Busulfan, hydroxyurée ou melphalan

Surveillance hématologique fréquente, surveillance de la radiographie pulmonaire en cas de traitement prolongé de plus de 2 ans pour le busulfan, éviter le contact des comprimés de melphalan avec la peau

Complications:

  1. Hémorragies
  2. Thromboses, hypertension portale
  3. Évolution vers un autre syndrome myéloprolifératif
  4. Insuffisance médullaire par myélofibrose
  5. Transformation en leucémie aiguë: possible mais plus rare qu'avec les autres syndromes myéloprolifératifs; favorisée par les alkylants et le 32 P

Évolution : Évolution chronique entrecoupée d'accidents vasculaires .

 

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