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IMMUNOPATHIES

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Déficits prédominants de l'immunité cellulaire

a)Aplasie thymique ou syndrome de Di George. L'aplasie thymique est une embryopathie dominée par le défaut de développement des ébauches thymiques. L'étiologie en est inconnue.

Dans tous les cas décrits, une tétanie néo-natale liée à une anomalie de développement des parathyroïdes représente le premier symptôme. Le diagnostic est aisément évoqué devant une malformation cardiaque et des malformations mineures. Le défaut de thymus peut être objectivé radiologiquement. Le taux de facteurs thymiques sériques, reflet de l'activité de l'épithélium du thymus, est généralement très bas. Le déficit quantitatif en lymphocytes T se traduit par une diminution de volume des ganglions. L'étude histologique d'un ganglion montre une pauvreté cellulaire de la zone thymo-dépendante et une intégrité du cortex superficiel. Ce déficit se traduit par l'absence de réaction d'hypersensibilité retardée. Les tests fonctionnels qui étudient in vitro les capacités des lymphocytes T sont très perturbés: défaut de prolifération lymphoblastique en présence de mitogènes et défaut de réponse en culture mixte lymphocytaire.

Les taux sériques des immunoglobulines sont normaux ou élevés, mais la production d'anticorps est partiellement perturbée.

L'évolution est liée aux trois facteurs qui entrent en jeu dans le pronostic global de la maladie: l'hypocalcémie est traitée par calcium, associé à de fortes doses de vitamine D et par injection de parathormone; la malformation cardiaque qui peut nécessiter une cure chirurgicale, et le déficit immunitaire lui-même. La gravité du défaut immunologique peut amener à tenter une reconstitution immunologique par transplantation d'un thymus fœtal de moins de douze semaines. Elle est capable de corriger en quelques jours le déficit lymphocytaire. Dans les syndromes de Di George partiels – qui sont une hypoplasie thymique – un traitement par les hormones thymiques synthétiques (Thymuline) paraît indiqué.

b)Déficit en purine nucléoside phosphorylase (PNP). Ce déficit immunitaire sévère est, avec le déficit en adénosine désaminase (ADA), un exemple de déficit enzymatique du métabolisme des purines. Les anomalies métaboliques entraînent une anomalie de réplication de l'ADN responsable d'un défaut de multiplication des lymphocytes T. Le déficit de l'immunité cellulaire est sévère. Les fonctions humorales sont respectées, mais des manifestations auto-immunes sont fréquentes.

 

 
 

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