Signes cliniques :
- Absence de troubles de la vigilance
- Syndrome démentiel :
- Désorientation temporo-spatiale
- Troubles de mémoire
- Troubles du jugement, du raisonnement
- Troubles de l'attention
- Troubles du comportement, diminution des activités de la vie
quotidienne .
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- Aphasie, apraxie, agnosie
- Troubles neurologiques (myoclonies, hypertonie, syndrome
extrapyramidal, troubles de la marche, crises d'épilepsie...), surtout à
un stade avancé.
- Autres manifestations possibles :
- Dépression
- Insomnie
- Agitation
- Délire
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- Illusions, hallucinations
- Incontinence
- Désordres sexuels
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Diagnostic différentiel:
- Syndrome confusionnel
- Syndrome dépressif du sujet âgé
- Démence associée à la maladie de Parkinson
- Tumeur cérébrale
- Hématome sous-dural chronique
- Hydrocéphalie à pression normale
- Maladie de Horton
- Paralysie générale (neurosyphilis)
- Démence vasculaire
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- Intoxications (alcool, oxyde de carbone, mercure, lithium,
plomb, benzodiazépines...)
- Désordre métabolique (hypothyroïdie, encéphalopathie hépatique
chronique, désordres hydroélectrolytiques, états carentiels)
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob
- Leuco-encéphalopathie multifocale progressive
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Examens complémentairement : Pour éliminer les autres
diagnostics :
- Bilan biologique : NFS , ionogramme, bilan hépatique, bilan
inflammatoire, bilan thyroïdien , VDRL, TPHA , Vitamine B12, folates.
- Biopsie cérébrale : étude anatomie pathologique: aspect
macroscopique: atrophie cérébrale diffuse prédominant dans les aires
d'association, l'hippocampe, les amygdales et certains noyaux
sous-corticaux . aspects microscopiques:
- Dégénérescence neuro-fibrillaire
- Plaques séniles (constituées de protéine A4)
- Dégénérescence granulo-vacuolaire
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- EEG
- Examen du LCR
- Scanner cérébral / IRM: atrophie corticale, dilatation
ventriculaire modérée , surtout, permet d'éliminer d'autres diagnostics:
tumeur cérébrale, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale,
démence artériopathique...
Traitement: maintien à domicile le plus longtemps possible, avec
aide si nécessaire , maison de retraite. service de long séjour ,
organisation de l'environnement pour assurer la sécurité du patient ,
ergothérapie, kinésithérapie , orthophonie , soins infirmiers à domicile ,
mise en place de tutelle ou de curatelle éventuelle. éviter au maximum les
prescriptions médicamenteuses. Les médicaments sont souvent mal supportés
chez les patients souffrant de maladie d'Alzheimer. pour l'insomnie:
benzodiazépines à demi-vie courte , pour l'agitation:
butyrophénones ou phénotiazines , Tacrine: 10 à 40 mg/j. Prescription sur
ordonnancier spécial, uniquement par des spécialistes( utiliser avec
précaution en cas d'antécédent de pathologie neuromusculaire, de crises
convulsives ou d'asthme, nécessité d'une surveillance de la fonction
hépatique. hépatotoxicité majorée pour des doses de plus de 100 mg/j ).
Complications:
- Troubles du comportement: agressivité, agitation, fugues
- Troubles métaboliques: infections, déshydratation, dénutrition,
toxicité médicamenteuse
- Chutes, syndrome de glissement.
Évolution : pronostic péjoratif avec aggravation progressive,
survie moyenne: 7 ans (extrêmes: 2-20 ans) . |
