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COMPRESSION MEDULLAIRE

Définition: Lésion médullaire compressive faisant intervenir une action mécanique directe mais aussi des mécanismes vasculaires ischémiques, avec des altérations d'abord fonctionnelles donc réversibles, puis lésionnelles, et donc de moins en moins réversibles. C'est une urgence diagnostique et thérapeutique. L'évolution peut être marquée par une aggravation brutale en rapport avec un ramollissement médullaire plus ou moins complet, lié à une compression d'un axe artériel important.

Facteurs de risque: age pour la cervicarthrose , Antécédent néoplasique , maladie de von Recklinghausen pour le neurinome .

Étiologie:

  1. Compression extradurale
    1. Tumorales
      • métastases vertébrales et épidurales (cancer primitif le plus souvent bronchique)
      • leucoses aiguës 
      • lymphome malin hodgkinien ou non hodgkinien
      • myélome 
      • sarcomes vertébraux
      • angiomes vertébraux
      • maladie de Paget (compression rare, le plus souvent il s'agit d'une atteinte médullaire vasculaire liée à des phénomènes de vol vasculaire.)
    2. Infectieuses · spondylites et spondylodiscites · mal de Pott rare actuellement - Hernie discale: l'atteinte est exceptionnellement dorsale.
    3. Arthrose: ne concerne pratiquement que le rachis cervical. Se voit chez le sujet de plus de 50 ans. Tableau clinique polymorphe · tétraparésie spastique avec fatigabilité à la marche, paresthésies fréquentes, peu de signes sensitifs objectifs · forme amyotrophiante simulant une sclérose latérale amyotrophique · possible forme évoluant par poussées
  2. Compression intradurale

    Extramédullaire

    Intramédullaire

    • Méningiome
    • Neurinome
    • Lipome
    • hémangioblastome.
    Astrocytomes, glioblastomes Épendymomes Abcès intramédullaires - Tuberculome, gomme syphilitique Cysticercose, bilharziose médullaire
  3. Atteinte de la queue de cheval
    • Hernie discale lombaire 
    • Tumeurs géantes de la queue de cheval: épendymomes le plus souvent 
    • Neurinome 
    • Kyste épidermoïde 
    • Lipome 
    • Chordomes vertébraux 
    • Canal lombaire étroit

Signes cliniques :

  1. Syndrome rachidien
    • Raideur, déformation douloureuse
    • Douleur provoquée à la pression des apophyses épineuses
  2. Syndrome lésionnel: grande valeur localisatrice
    • Douleurs de trajet radiculaire, uni- ou bilatérales, mal calmées par les antalgiques habituels, impulsives à la toux, lors des éternuements ou des efforts de défécation
    • Hypoesthésie en bande
    • Paralysie ou amyotrophie de topographie radiculaire
    • Abolition du réflexe correspondant
  3. Syndrome sous-lésionnel
    • Claudication intermittente médullaire non douloureuse (dérobement intermittent des membres inférieurs lors de la marche)
    • Para- ou tétraparésie spastique
    • Douleurs en étau, paresthésies en dessous du niveau de la lésion
    • Hypoesthésie souvent d'abord thermoalgique, puis globale, dont le niveau supérieur correspond en théorie au niveau lésionnel (en fait souvent un peu décalé vers le bas par rapport au niveau lésionnel)
    • Troubles sphinctériens souvent tardifs
  4. En fonction de la hauteur de la lésion
    1. Cervical haut (C1 à C4)
      • quadriplégie spastique
      • hoquet
      • paralysie d'un hémidiaphragme (phrénique)
      • paralysie du sterno-cléido-mastoïdien, du trapèze (spinal médullaire)
    2. Cervical bas
      • atteinte radiculaire des membres supérieurs
      • paraplégie spastique
    3.  Dorsal
      • douleur en ceinture ou hémiceinture
      • abolition d'un réflexe cutané abdominal
      • paraplégie spastique
    4. Lombaire
      • atteinte radiculaire des membres inférieurs
      • paraplégie spastique · troubles sphinctériens et génitaux souvent précoces
    5. Cône terminal
      • paralysie flasque des membres inférieurs
      • aréflexie des membres inférieurs
      • troubles sphinctériens et génitaux souvent précoces
    6. Queue de cheval :
      • abolition du réflexe anal
      • anesthésie en selle
      • douleurs périnéales
      • paralysie flasque des membres inférieurs
      • aréflexie des membres inférieurs
      • troubles sphinctériens et génitaux sévères
  5. En fonction du siège de la lésion en largeur :trois types de compression
    1. Antérieure: troubles moteurs au premier plan
    2. Postérieure: syndrome ataxique (troubles proprioceptifs) au premier plan
    3. Latérale: syndrome de Brown-Séquard (syndromes cordonal postérieur [troubles proprioceptifs ± hypoesthésie tactile] et pyramidal du côté de la lésion, syndrome spinothalamique - hypoesthésie thermoalgique - du côté opposé).

Diagnostic différentiel:

  • Myélomalacie
  • Tabès
  • Sclérose en plaques
  • Angiomes médullaires
  • Hématomyélie et hématomes épiduraux
  • Myélopathie post-radique
  • Sclérose combinée de la mœlle
  • Myélite (lupus,vascularites )

L'étude du LCR : n'a actuellement plus de valeur pour le diagnostic positif LCR normal ou dissociation albumino-cytologique. Peut avoir un intérêt pour orienter le diagnostic étiologique ou dans le diagnostic différentiel.

Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs (PES et PEM). Parfois utiles dans les formes débutantes pour affirmer le diagnostic d'atteinte médullaire

Imagerie:

  1. Les radiographies standard ont perdu beaucoup de leur intérêt depuis l'avènement de l'IRM. Les clichés du rachis (face, profil, 3/4) donnent parfois des arguments étiologiques
    • Lyse osseuse dans les métastases
    • Élargissement d'un trou de conjugaison en cas de neurinome
    • Image de spondylodiscite 
  2. IRM surtout: actuellement l'examen de première intention
  3. Scanner ou myéloscanner: surtout indiqué en préopératoire pour préciser l'étendue d'une éventuelle tumeur. La myélographie n'est indiquée qu'en cas de contre-indication de l'IRM ou si sa réalisation est impossible en urgence.

Diagnostique:

  1. Examen clinique afin de préciser le niveau de l'atteinte pour orienter l'imagerie
  2. IRM médullaire en première intention
  3. Scanner si besoin
  4. Examen éventuel du LCR si bilan étiologique difficile
  5. PES ou PEM si atteinte médullaire difficile à affirmer

Traitement est essentiellement chirurgical. Intérêt de la radiothérapie dans les compressions médullaires néoplasiques. kinésithérapie précoce

Complications:

  1. Tableau de section médullaire
  2. Séquelles neurologiques définitives
  3. Détresse respiratoire si compression cervicale au-dessus de C4

Évolution et pronostic  normalisation de l'état neurologique possible si traitement suffisamment précoce .séquelles fonction de la sévérité du tableau initial et de la rapidité du traitement .

 

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