DYSAUTONOMIE  Neuropathie végétative

 DYSAUTONOMIE  Neuropathie végétative

COURS DE Neurologie

Définition: Ensemble d’affections entraînant un dysfonctionnement du système nerveux autonome. La dysautonomie peut être la manifestation clinique principale ou s’intégrer au sein de symptômes d’une affection caractérisée. L’atteinte peut être diffuse ou porter sur une fonction précise du système nerveux autonome (contrôle de la tension artérielle en orthostatisme…).

Génétique : chez enfant formes héréditaires surtout certaines formes sont génétiques: syndrome de Riley-Day à transmission autosomique récessive. chez le sujet âgé l’incidence croissante, baisse de sensibilité des barorécepteurs, augmentation de la rigidité artérielle et artériolaire, inefficacité des centres vasomoteurs cérébraux .

Étiologie

  1. Atteintes diffuses 
    • Syndrome de Riley-Day: formes familiales (juifs ashkénazes) 
    • Dysautonomies aiguës, proches du syndrome de Guillain-Barré 
    • neuropathies périphériques (diabète, amylose, alcool, porphyries, vincristine, maléate de perhexilline, saturnisme, lèpre, tétanos, thallium, toxine botulinique, connectivites, paranéoplasiques, hémodialyse, maladie de Lyme, polyradiculonévrites…) 
  2. Dysautonomies avec hypotension orthostatique au premier plan des symptômes 
    • Idiopathique (syndrome de Bradbury-Eggleston): prédominance masculine, début progressif, évolution imprévisible 
    • Syndrome de Shy-Dragger (ou atrophie multi-systématisée): syndrome parkinsonien typique ou atypique, syndrome cérébelleux, syndrome pyramidal; début aux alentours de 50 ans 
    • Maladie de Parkinson 
    • Lésions de la moelle épinière: traumatismes, myélite transverse, tumeurs, syringomyélie, tabès 
    • L’ensemble des neuropathies périphériques citées plus haut 
    • Infections virales: VIH, Herpes simplex, Epstein Barr 
  3. Autres syndromes dysautonomiques localisés: migraine, syndrome de Claude-Bernard-Horner, algodystrophie, phénomène de Raynaud…

Symptomatologie

  • Hypotension orthostatique: baisse de la pression artérielle diastolique de 10 mmHg et de la pression artérielle systolique de 20 à 30 mmHg lors du passage en orthostatisme; n’est pathologique que si elle s’accompagne de signes d’hypoxie cérébrale (malaise, syncope…). 
  • Constipation, diarrhée 
  • Troubles de la sudation (anhydrose ou crises sudorales) 
  • Épisodes inappropriés de tachycardie ou de bradycardie 
  • Troubles urinaires: rétention, incontinence 
  • Syndrome sec 
  • Impuissance 
  • Troubles de l’accommodation, troubles de la motilité pupillaire 
  • Anomalies de la température cutanée 
  • Autres symptômes pouvant orienter vers une étiologie: syndrome extrapyramidal, polynévrite…

Diagnostic différentiel: Hypotension orthostatique non liée à une dysautonomie: hypovolémie absolue ou relative (3ème secteur); troubles du rythme ou de la fonction cardiaque; iatrogène (antihypertenseurs, neurotropes, psychotropes…); hypokaliémie, dénutrition, anémie, pathologies endocriniennes (notamment surrénaliennes), alitement prolongé.

Examens complémentaires :

  1. Anatomie pathologique:Syndrome de Shy Dragger : lésions neuro-anatomiques sans spécificité: déperdition neuronale, gliose; au niveau du striatum, du pallidum, noyaux pigmentés du tronc cérébral, noyaux du pont, olive bulbaire, cervelet
  2. Étude de la réactivité pupillaire
  3. Étude du rythme cardiaque et de la pression artérielle pendant la manœuvre de Valsalva
  4. Étude de la sensibilité des sinus carotidiens
  5. Potentiels sympathiques palmo-plantaires

Traitement : Traitement étiologique si possible, arrêt des médicaments inducteurs d’hypotension orthostatique, hydratation correcte eviter un régime sans sel trop strict majorant l’hypotension, sommeil en position demi-assise , contention élastique des membres inférieurs , passage prudent du décubitus à l’orthostatisme , traitement symptomatique des différentes manifestations , traitement médicamenteux réservé aux formes symptomatiques; à instaurer en milieu spécialisé

Autres médicaments de l’hypotension orthostatique

  • Fludrocortisone: augmente de la volémie et sensibilise les vaisseaux à l’action de la noradrénaline. La dose efficace varie entre 0,1 et 1 mg/j, atteinte progressivement.
  • Autres agents vasopresseurs: éphédrine 75 mg/j en 3 prises, dihydroergotamine 40 à 60 mg/j); peuvent être associés efficacement à la fludrocortisone (sous contrôle de la tension artérielle).
  • Midodrine (alpha sympathomimétique)
  • Ocréotide, analogue de la somatostatine (100 µg par voie sous-cutanée), active seulement dans les formes idiopathiques
  • Tyramine en association avec un inhibiteur de la monoamine oxydase
  • Clonidine
  • Indométhacine .

Complications:

  1. Décès par dysautonomie incontrôlable (rare)
  2. Invalidité, grabatisation, cachexie
  3. Traumatismes par hypotension orthostatique .

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