HYDROCEPHALIE A PRESSION NORMALE

Syndrome d’Adams et Hakim

hydrocephalie
hydrocephalie

Syndrome d’Adams et Hakim: Dilatation quadriventriculaire (hydrocéphalie) secondaire à un trouble de l’hémodynamique du LCR. L’écoulement normal se fait par les trous de Luschka et de Magendie, mais un obstacle situé dans les espaces méningés de la base du crâne peut empêcher de gagner les lieux de résorption situés à la convexité de la voûte crânienne; il en résulte alors une hydrocéphalie et une résorption trans-épendymaire du LCR qui retentit ainsi sur la substance blanche périventriculaire. Il s’agit d’une hydrocéphalie communicante, donc sans HIC; c’est pourquoi cette hydrocéphalie est dite à pression normale. C’est une cause fréquente de syndrome démentiel et de troubles de la marche chez les sujets âgés, qu’il est important de diagnostiquer car elle fait partie des démences curables.  peut être associées à Hémorragie méningée , méningites..

Étiologie: aucune étiologie retrouvée dans 50% des cas, cloisonnement de la base du crâne dans 50% des cas

  • Antécédent d’hémorragie méningée
  • Antécédent de méningite (surtout bactérienne, tuberculeuse)
  • Antécédent d’intervention neurochirurgicale

Signes cliniques: Triade très évocatrice

  • Détérioration intellectuelle d’installation progressive, avec syndrome frontal prédominant
    • Ralentissement psychomoteur
    • Apragmatisme, désintérêt
    •  Indifférence
    • Troubles mnésiques
    • Désinhibition comportementale (comportement d’urination, accès de boulimie…)
    • Persévérations
    • Grasping, comportement d’imitations
  • Troubles de la marche
    • Marche à petits pas, ralentie, hésitante
    • Instabilité
    • Élargissement du polygone de sustentation
    • Chutes fréquentes ( marche en traînant les pieds )
  • Incontinence urinaire

Diagnostic différentiel:

  1. Les autres causes de syndrome frontal, notamment méningiome frontal
  2. Les autres causes de syndrome démentiel, notamment hématome sous-dural chronique
  3. Hydrocéphalies bloquantes (dilatations triventriculaires avec blocage au niveau du IVème ventricule (tumeur par exemple) ou sténose de l’aqueduc de Sylvius
  4. Atrophie cortico-sous-corticale importante avec syndrome démentiel (la dilatation ventriculaire s’accompagne d’une atrophie corticale et il n’y a pas de résorption transépendymaire).

Examens complémentaires :

  • Ponction lombaire soustractive (la ponction lombaire ne risque pas de provoquer un engagement car l’hydrocéphalie est communicante et il n’y pas d’HIC: toujours vérifier sur le scanner que le IVème ventricule soit dilaté (dilatation quadriventriculaire). Soustraction de 50 ml de LCR environ. Sa composition est normale, mais la ponction lombaire entraîne typiquement une amélioration des troubles de la marche et des fonctions supérieures (tester le patient avant et après la ponction lombaire), confirmant ainsi le diagnostic.
  • Scanner cérébral: dilatation quadriventriculaire sans atrophie corticale. Résorption transépendymaire (hypodensité autour des cornes frontales des ventricules latéraux). Élimine les diagnostics différentiels grâce à l’injection de produit de contraste, qui permet de ne pas méconnaître un hématome sous-dural chronique ou une tumeur cérébrale.
  • Cisternographie isotopique (n’est plus que rarement demandée): au lieu de passer à la convexité du cerveau, l’isotope (injecté dans le LCR par voie lombaire) pénètre dans le système ventriculaire (contamination ventriculaire).

TRAITEMENT Hospitalisation : La triade syndrome démentiel, troubles de la marche, incontinence urinaire  fait suspecter le diagnostic et conduit à demander un scanner cérébral (sans et après injection de produit de contraste). Celui-ci renforce le diagnostic en mettant en évidence une dilatation quadriventriculaire sans atrophie corticale, avec résorption transépendymaire. C’est la ponction lombaire soustractive qui confirme le diagnostic en améliorant les troubles de la marche et des fonctions supérieures.

  • Réalisation de ponctions lombaires soustractives répétées afin d’améliorer les troubles (la soustraction de LCR est faite à chaque fois que les troubles réapparaissent, c’est-à-dire tous les 6 mois environ).
  • Si les ponctions lombaires soustractives sont efficaces et les récidives fréquentes, une dérivation du LCR peut être envisagée.
    • Dérivation ventriculo-auriculaire
    • Dérivation ventriculo-péritonéale
    • Dérivation lombo-péritonéale (peut être posée sous rachi-anesthésie qui est souvent préférable chez ces patients âgés)

 Rééducation de la marche continue Kinésithérapie régulière

Surveillance:

  • Tous les 3 à 6 mois en cas de traitement par ponctions lombaires répétées
  • Tous les 6 mois après une dérivation
  • Contrôler la position de la valve de dérivation (imagerie adaptée au type de dérivation), en cas de traitement chirurgical.
  • Si des troubles de la marche et des troubles du comportement réapparaissent, évoquer
    • Obstruction de la valve, avec récidive de l’hydrocéphalie à pression normale
    • Hématome sous-dural (complication classique des dérivations)
  • Si syndrome confusionnel fébrile (ou fièvre prolongée isolée): complication infectieuse de la dérivation (méningite, méningo-encéphalite)

Complications:

  1. De l’hydrocéphalie à pression normale (non traitée) – Troubles de la marche aboutissant à la grabatisation du patient – Syndrome démentiel définitif – Récidives de plus en plus rapprochées après ponctions lombaires soustractives
  2. De l’hydrocéphalie dérivée – Complication per-opératoires (anesthésie, infections…) – Non-fonctionnement de la valve qui se bouche – Hématome sous-dural – Complications infectieuses locales

Évolution : bon pronostic avec régression en quelques jours des troubles de la marche et des fonctions supérieures après traitement , il existe des formes d’hydrocéphalie à pression normale qui ne s’améliorent que peu ou pas après traitement.

  • LCR: liquide céphalorachidien
  • HIC: hypertension intracrânienne

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