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Affection dégénérative du locus
Niger caractérisée par l'association d'une hypertonie plastique, d'une akinésie et d'un
tremblement de repos.
Épidémiologie:
1-Fréquence
:C'est le syndrome parkinsonien le plus fréquent (1/400 pour la population générale; 1/200 après 40 ans).
2-Age de prédilection:
50-60 ans. Dans 5% des cas, il existe des formes précoces pouvant débuter dès l'âge de
20 ans.chez Enfant: doit faire rechercher un syndrome parkinsonien secondaire.
3-Sexe
Légère prédilection masculine
Étiologie: Inconnue. Anatomie pathologique:
Lésions de la pars compacta du locus niger, du locus coeruleus et du noyau dorsal du
vague: dépopulation neuronale; présence de corps de Lewy Dépopulation neuronale de la pars compacta du locus niger entraînant une
déplétion en dopamine au niveau du striatum. Il existe des arguments pour une origine
génétique (formes familiales) aussi bien que toxique (MPTP, neuroleptiques) ou virale.
Signes cliniques :
Début insidieux, souvent marqué par un simple ralentissement de l'activité, un syndrome
dépressif
• Syndrome parkinsonien: les symptômes peuvent être unilatéraux, surtout au
début
-1- Tremblement de repos
· souvent le premier symptôme remarqué
· débute au membre supérieur
· régulier (4 à 8 par seconde)
· disparaît lors d'un mouvement volontaire
· disparaît pendant le sommeil
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· aggravé par l'émotion, le calcul mental, la fatigue· souvent unilatéral au début
· touche rarement le chef
· peut être absent (30%) ou isolé (10%) |
-2- Hypertonie plastique (oppose une résistance constante pendant toute la durée de
l'étirement)
· la rigidité cède par à-coups: roue dentée
· la roue dentée est augmentée par la mobilisation d'un autre membre (manœuvre de Froment)
· entraîne une attitude générale en flexion
-3-Akinésie
· rareté et lenteur des mouvements
· amimie, rareté du clignement
· réduction du balancement des bras
· difficulté à effectuer des mouvements rapides alternatifs
· micrographie
· assourdissement de la parole
• Akathisie: "piétinement sur place"
• Réflexe naso-palpébral inépuisable
• Réflexes ostéotendineux normaux; parfois signe de Babinski
• Limitation des mouvements oculaires (convergence et vers le haut)
• Syndrome dépressif chez environ 1/4 des patients. Il révèle souvent la maladie.
• Syndrome dysautonomique (hypotension orthostatique, constipation, incontinence, impuissance, hypersialorrhée, hypersécrétion sébacée, accès d'hypersudation)
• Syndrome démentiel
Diagnostic différentiel:
Toutes les autres causes de syndrome parkinsonien
• Atrophie
olivo-ponto-cérébelleuse
• Atrophie strionigrique
• Syndrome de Shy-Drager = atrophie multisystématisée (syndrome
parkinsonien +
hypotension orthostatique majeure)
• Syndrome de Steele-Richardson-Olewski = paralysie supranucléaire
progressive
(syndrome parkinsonien + démence + limitation des mouvements
oculaires verticaux)
• Syndromes parkinsoniens post-encéphalitiques |
• Syndromes parkinsoniens toxiques (intoxications au MPTP, au monoxyde de carbone,
réserpine, neuroleptiques)
• Sclérose latérale amyotrophique (forme de l'île de Guam)
• Vasculaire (exceptionnel)
• Tumoral (rare): tumeurs du locus niger, du 3ème ventricule, septale, frontale parasagittale)
• Traumatique (encéphalopathie des boxeurs) |
Imagerie:
Un scanner cérébral est généralement demandé afin d'éliminer certaines des autres
causes de syndrome parkinsonien.
Diagnostique:
Le diagnostic est clinique; le scanner cérébral est toutefois demandé systématiquement.
La réponse au traitement par la L-Dopa confirme le diagnostic. Attention, tout
tremblement de repos n'est pas une maladie de Parkinson. l'inverse, évoquer ce
diagnostic devant un syndrome dépressif du sujet âgé. Rechercher par l'interrogatoire une
prise de neuroleptiques (fréquemment prescrits comme hypnotique chez les sujets âgés).
Traitement :
• Entreprendre un traitement en cas de gêne fonctionnelle (travail, vie quotidienne...), sans le retarder (la maladie évolue indépendamment de la prise de tout traitement)
• Adapter le traitement en fonction des symptômes les plus gênants (forme trémulante pure
ou akinésie prédominantes).
• Débuter le traitement à faibles doses en expliquant clairement ses modalités et ses effets
secondaires possibles.
• Respecter des horaires fixes pour chaque prise; adapter en fonction des fluctuations.
• Toujours vérifier l'absence de prise médicamenteuse pouvant induire ou aggraver un syndrome parkinsonien (neuroleptiques).
• La kinésithérapie active est un élément essentiel du traitement. Elle doit être débutée le plus tôt possible.
• En cas dle syndrome dépressif persistant après quelques semaines de traitement antiparkinsonien, ajouter un traitement antidépresseur.
• Lévodopa + bensérazide: l'association améliore les trois éléments de la triade extrapyramidale. Débuter par 75 mg, 3 fois par jour. Augmenter progressivement jusqu'à atteindre la posologie efficace (jusqu'à 1 g/j). Existe également sous forme retard.
• Sélégiline (5 mg<x>2/j): très souvent prescrite en première intention associée à la L-Dopa, afin de lutter contre les fluctuations d'effet.
• Agonistes dopaminergiques: bromocriptine: prescrite en 2ème intention, en association avec la L-Dopa
• Autres agonistes dopaminergiques: lisuride, piribédil.
• Anticholinergiques: surtout dans les formes trémulantes en monothérapie ou associés aux
autres antiparkinsoniens. Entraînent fréquemment un syndrome confusionnel chez les sujets âgés.
• Amantadine: n'est plus très utilisée
• Apomorphine: par voie sous-cutanée (stylos ou pompes); utile en association aux autres traitements antiparkinsoniens pour traiter les effets on-off persistants.
• Thalamotomie (en cas de tremblement unilatéral sévère et résistant au traitement médical): exceptionnelle
• Greffes cérébrales (greffes de cellules dopaminergiques embryonnaires): encore du domaine de la recherche
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