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B - Dystrophie de Cogan ( epithelial basement membrane dystrophy ) :

La plupart des patients restent asymptomatiques. Des lésions cliniques similaires ont aussi été décrites dans des pathologies locales aussi diverses que l’oeil sec, la kératite dendritique, la kératite bulleuse, les traumatismes, la kératite zostérienne.

1- Clinique :
La symptomatologie fonctionnelle apparaît à l’âge adulte, plutôt chez la femme jeune : douleurs par épisodes d’érosion épithéliale, baisse de vision par irrégularité de surface.
Dans son observation princeps, Cogan décrivait des lésions vésiculeuses gris blanchâtre dont la taille et la forme varient dans le temps et dans l’espace sans lésions cicatricielles induites. Depuis, d’autres aspects cliniques ont été isolés.
Les lésions en « carte de géographie » sont l’aspect le plus typique.
Elles sont grises, très irrégulières dans leurs contours, et semblent entourer des plages de cornée saine.
Les lésions en « empreinte digitale » apparaissent souvent parallèles entre elles et concentriques, localisées au centre de la cornée ou juste à proximité.
Les bulles apparaissent comme des vésicules grises, homogènes, groupées.
Les réseaux forment des lignes réfringentes ou des rangées de bulles.
Ces aspects cliniques s’observent mieux en rétro-illumination sur une pupille dilatée.
Toutes ces lésions peuvent apparaître ou disparaître spontanément et revêtir des localisations différentes.
Leurs dimensions sont variables : de quelques centaines de micromètres à quelques millimètres carrés ou plus.

2- Génétique et anatomopathologie :
Elle se transmet probablement sur le mode autosomique dominant.
En microscopie optique, les aspects en « carte de géographie » et en « empreinte digitale » ont le même substratum anatomique.
L’épithélium contient des microkystes et des expansions de la membrane basale.
Celle-ci, en localisation normale ou aberrante intraépithéliale, est anormale, multilaminaire. Les bulles se caractérisent par l’accumulation d’un matériel entre la membrane basale et la couche de Bowman.
En microscopie électronique, on retrouve un matériel fibrillaire ressemblant à du collagène en ce qui concerne les lésions en « carte de géographie » et, pour les aspects en « empreinte digitale », un matériel granulaire et fibrillaire.
Pour les bulles, il s’agit aussi d’un matériel fibrillaire formant une couche continue sous la membrane basale intacte.

3- Traitement :
Le traitement des érosions récidivantes cornéennes est d’abord médical (solution hypertonique, pansement occlusif nocturne, lentille pansement).
Si celui-ci est devenu insuffisant ou s’il existe une baisse d’acuité visuelle, le meilleur traitement actuellement est la photoablation thérapeutique au laser Excimer.
Dans ce cas aussi, la profondeur d’ablation est inférieure à 20 ím.

 

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