A – Dystrophie de Fuchs
Ophtalmologie

Dystrophies cornéennes

Dystrophies endothéliales :

A – Dystrophie de Fuchs ( Fuchs’dystrophy)
B – Dystrophie endothéliale postérieure polymorphe ( posterior polymorphous dystrophy )
C – Dystrophie oedémateuse endothéliale héréditaire ( congenital hereditary endothelial dystrophy )
 

A – Dystrophie de Fuchs (« Fuchs’dystrophy ») :

1- Clinique :
Cette dystrophie est souvent asymétrique et devient symptomatique chez les sujets âgés, car son évolution est lente.
Les lésions débutent au centre et s’étendent sur un axe horizontal.
On peut distinguer plusieurs phases dans cette évolution.
Au début (en général après l’âge de 40 ans), en dehors de tout signe fonctionnel, on remarque en biomicroscopie des dépôts pigmentés rétrodescemétiques et quelques vésicules en « goutte d’eau ».
La membrane de Descemet est souvent épaissie et moins transparente.
Cette découverte est le plus souvent faite rétrospectivement à ce stade débutant.
Au stade suivant, les patients commencent à se plaindre d’un flou visuel intermittent, à prédominance matinale (la diminution nocturne de l’évaporation des larmes diminue leur pouvoir osmotique et donc contribue à augmenter l’oedème de cornée au réveil).
Simultanément, l’acuité visuelle diminue.
En biomicroscopie, au début de cette phase, l’oedème stromal est situé juste en avant de la membrane de Descemet et en arrière de la couche de Bowman, puis tout le stroma est atteint.
L’oedème épithélial se traduit par la présence de microbulles, conférant à la cornée une surface irrégulière et l’aspect de buée épithéliale.
Parfois à ce stade, ou plus tardivement, on peut voir survenir de larges bulles épithéliales dont la rupture entraîne de vives douleurs.
Le dernier stade s’accompagne d’une amélioration des douleurs mais d’une baisse de l’acuité visuelle et d’une hypoesthésie cornéenne.
En effet, progressivement, un tissu sous-épithélial cicatriciel se forme, diminuant l’oedème épithélial et la formation des bulles, mais augmentant l’opacité cornéenne.
Des complications peuvent apparaître : néovascularisation, augmentation de la pression intraoculaire.
La microscopie spéculaire confirme le diagnostic biomicroscopique.
Bien qu’une corrélation existe entre le stade évalué au microscope spéculaire et l’oedème cornéen, tous les degrés d’atteinte au microscope spéculaire peuvent s’observer sans que cliniquement il n’y ait d’oedème cornéen.

2- Génétique et anatomopathologie :
Le mode de transmission est autosomique dominant à forte pénétrance.
Cette dystrophie touche plus les femmes que les hommes.
En microscopie optique, c’est l’endothélium et la membrane de Descemet qui sont lésés.
Cette dernière, épaissie, forme des verrucosités.
Celles-ci peuvent être volumineuses et faire saillie à la surface descemétique ou être difficiles à discerner car enchâssées dans une membrane de Descemet épaissie.
Les cellules endothéliales sont raréfiées.
En microscopie électronique, la membrane de Descemet est constituée de cinq couches au lieu des deux normalement présentes.
On observe trois types de cellules en position endothéliale : des cellules endothéliales normales en périphérie, des cellules d’aspect fibroblastique au centre, et des cellules nécrotiques.

3- Traitement :
Au stade d’oedème transitoire de la cornée, les solutions hypertoniques (par exemple Ophtasiloxanet ou une solution salée hypertonique à 5 %) sont d’une grande aide.
On peut aussi proposer l’air chaud, à l’aide d’un sèchecheveux, tenu à distance de la cornée.
Ces traitements peuvent être répétés deux ou trois fois par jour si cela est nécessaire et leur fréquence doit être plus élevée le matin (jusqu’à tous les quarts d’heure) car la symptomatologie prédomine le matin.
Dans les épisodes de rupture de bulle épithéliale, les lentilles de contact pansements sont indiquées.
Un collyre cycloplégique peut aider à soulager un spasme ciliaire parfois associé.
Sur un oeil amblyope et dans l’impossibilité de procéder à une kératoplastie transfixiante, l’abrasion de l’épithélium et la cautérisation de la couche de Bowman peuvent éviter la formation des bulles.
Lorsque l’acuité visuelle est trop basse, une kératoplastie transfixiante est indiquée.
Le pronostic à court terme est bon. Malheureusement, après un délai de 2 ans, la récidive est fréquente.
Les meilleurs résultats sont obtenus quand l’oedème est limité au centre de la cornée.
 

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