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Dystrophies cornéennes

Introduction :
Les dystrophies cornéennes se définissent comme des altérations tissulaires héréditaires, bilatérales, symétriques, parfois décelables dès la naissance mais surtout dans la seconde décennie, parfois plus tard, évoluant progressivement au cours de l’existence, apparaissant au même âge dans une même famille et avec la même forme.
Les conditions de découverte des dystrophies cornéennes sont fréquemment les douleurs et la baisse d’acuité visuelle.

 Les douleurs sont le fait de l’altération épithéliale, sous la forme d’ulcérations douloureuses causées soit par des lésions dystrophiques épithéliales, soit par le retentissement épithélial de lésions stromales antérieures ou d’un oedème cornéen.
La baisse d’acuité visuelle est liée à l’altération du dioptre cornéen, soit dans sa forme soit dans sa transparence.
Cliniquement, elles sont le plus souvent centrales et n’entraînent pas, sauf en cas de forme compliquée, de néovascularisation.

Les dystrophies cornéennes sont des pathologies isolées, sans atteinte systémique, à l’exception de la dystrophie maculaire de type I et du syndrome de Meretoja.
Cependant, aucune étude systématique n’a été effectuée chez les patients porteurs de dystrophies cornéennes afin de rechercher des dépôts de nature biochimique identique dans d’autres tissus.
Comme toute affection héréditaire, l’expression anormale du ou des gènes responsables se traduit d’une manière générale par une accumulation ou un défaut de substance dans le tissu concerné et par une désorganisation des structures tissulaires.
Récemment, les analyses de liaison ont mis en évidence une liaison génétique sur le chromosome 5q intéressant plusieurs dystrophies.
Les mécanismes pathogéniques demandent à être mieux élucidés.
La classification des différentes dystrophies adoptée ici reste attachée aux structures anatomiques touchées (au début de l’évolution soit l’épithélium, le stroma ou l’endothélium), mais intègre les données anatomopathologiques les plus récentes.
L’arsenal thérapeutique, jusqu’à présent essentiellement limité aux traitements médicaux des érosions récidivantes et à la kératoplastie transfixiante, s’est récemment enrichi de la photokératectomie au laser Excimer.
Enfin, il est nécessaire de distinguer les dystrophies cornéennes des dégénérescences cornéennes, encore appelées dystrophies secondaires.
1) En premier lieu, ces dégénérescences affectent un tissu sain.
2) Ensuite, celles-ci, bien qu’elles puissent cliniquement et histologiquement présenter les mêmes caractéristiques, apparaissent sans notion héréditaire et sont liées à une pathologie locale ou systémique.
Ainsi, ne sont pas traitées les thésaurismoses systémiques comme, par exemple, la cornea verticillata dans la maladie de Fabry.

Dystrophies superficielles : Elles incluent les lésions de l’épithélium, de sa membrane basale et de la couche de Bowman.
A - Dystrophie de Meesmann ( juvenile hereditary epithelial dystrophy )
B - Dystrophie de Cogan (epithelial basement membrane dystrophy )
C - Érosions cornéennes récidivantes ( recurrent erosion )
D - Dystrophies de la couche de Bowman ( Bowman’s layer dystrophy )
E - Kératopathie en bandelette ( calcific band keratopathy )
F - Kératopathie actinique cornéenne ( spheroidal or climatic droplet keratopathy )
G - Dégénérescence en « mosaïque » ( mosaic shagreen )

Dystrophies stromales

A - Dystrophie granulaire ou de Groenouw de type I ( granular dystrophy )
B - Dystrophie maculaire ou de Groenouw de type II ( macular dystrophy )
C - Dystrophies amyloïdes
D - Dystrophie de Schnyder ( central crystalline dystrophy )
E - Dystrophie mouchetée ( central cloudy dystrophy )
 

Dystrophies endothéliales :

A - Dystrophie de Fuchs ( Fuchs’dystrophy)
B - Dystrophie endothéliale postérieure polymorphe ( posterior polymorphous dystrophy )
C - Dystrophie oedémateuse endothéliale héréditaire ( congenital hereditary endothelial dystrophy )

 

Kératectomie photothérapeutique et dystrophies cornéennes

 

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