Ophtalmologie

Dystrophies stromales

Dystrophies cornéennes

Dystrophies stromales

Dystrophies stromales

A – Dystrophie granulaire ou de Groenouw de type I ( granular dystrophy )
B – Dystrophie maculaire ou de Groenouw de type II ( macular dystrophy )
C – Dystrophies amyloïdes
D – Dystrophie de Schnyder ( central crystalline dystrophy )
E – Dystrophie mouchetée ( central cloudy dystrophy )

B – Dystrophie maculaire ou de Groenouw de type II (« macular dystrophy ») :
Cette dystrophie est surtout fréquente en Arabie saoudite, en Islande et dans certaines régions des États-Unis.

1- Clinique :
Comme dans la dystrophie précédente, les signes fonctionnels sont tardifs alors que les lésions visibles en biomicroscopie apparaissent dans la première décennie.
La baisse d’acuité visuelle intervient dans la troisième décennie.
Les érosions récidivantes sont rares et réservées aux formes très évoluées et compliquées.
Au début, les opacités sont blanc grisâtre, en taches à bords flous, centrées sur l’axe optique, siégeant dans la moitié antérieure du stroma mais classiquement plus postérieures que dans la dystrophie granulaire.
Après l’âge de 30 ans, ces taches confèrent à la cornée une transparence en « verre dépoli », en diffusant jusqu’à l’endothélium et vers le limbe.
Elles augmentent de taille et confluent entre elles.
Plus tardivement encore, l’atteinte de la membrane de Descemet provoque un oedème cornéen dont la cause initiale est difficilement discernable.
L’épithélium reste intègre même s’il est déformé par les opacités sousépithéliales qui rendent sa surface irrégulière.
Dans les stades tardifs, les érosions récidivantes peuvent se manifester, ainsi qu’une hypoesthésie cornéenne.

2- Génétique et anatomopathologie :
Il s’agit d’une dystrophie héréditaire transmise sur un mode autosomique récessif.
En microscopie optique, on retrouve de vastes plages de matériel anormal dans le stroma superficiel.
Les kératocytes et les cellules endothéliales contiennent, dans leur cytoplasme, des vacuoles contenant des glycosaminoglycanes.
En microscopie électronique, ce matériel est très finement fibrogranulaire.
Ces dépôts peuvent aussi être présents dans le stroma entre les fibres de collagène et dans la membrane de Descemet.
La physiopathologie de cette dystrophie s’expliquerait par une anomalie de la synthèse du kératane sulfate qui entre dans la composition de protéoglycanes indispensables au métabolisme cornéen.
Le dosage du kératane sulfate sérique et le marquage de la cornée par un anticorps antikératane sulfate permettent de différencier deux principaux types de dystrophie maculaire : le type I pour lequel le kératane sulfate n’est détecté ni dans le sang ni dans le tissu cornéen (le type IA pour lequel le kératane sulfate n’est pas détecté dans le sang mais est retrouvé au niveau des kératocytes), le type II dans lequel le kératane sulfate se détecte dans la cornée et dans le sang.
La dystrophie maculaire de type I est la plus fréquente et, contrairement à celle de type II, elle peut être associée à une atteinte d’autres tissus.

3- Traitement :
Les érosions récidivantes sont rares.
La photoablation thérapeutique est d’efficacité limitée et souvent iatrogène.
La kératoplastie transfixiante reste le meilleur traitement lorsque l’acuité visuelle a diminué.
La taille du greffon influe sur les récidives : plus la taille augmente, moins le pourcentage de récidive est élevé.
La maladie récidive sur le greffon mais de façon tardive.

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