OTOSPONGIOSE
COURS D’Oto-Rhino-Laryngologie

 OTOSPONGIOSE

Définition: Ostéodystrophie de la capsule otique. Cause principale des surdités de transmission à tympan normal chez l’adulte. associées parfois  à la Maladie de Lobstein qui associe lésions d’otosclérose et sclérotiques bleues (malformation congénitale due à une ostéogenèse imparfaite) . il existe deux types Otospongiose :

  1. Otospongiose histologique: patients dont les foyers otospongieux coexistent avec des foyers d’os normal. Pas de retentissement clinique 
  2. Otospongiose clinique: ostéodystrophie atteignant la chaîne ossiculaire ou une autre structure responsable d’une altération de la fonction auditive, seuls 10% des patients présentant une atteinte histologique développeront une atteinte clinique

Epidemiologie

  1. Facteurs héréditaires: Antécédents familiaux dans 70% des cas. Semble être transmis selon un mode autosomique dominant à pénétrance variable.
  2. Âge de prédilection: Les signes cliniques débutent en général avant 20 ans. Pic de fréquence: 4ème et 5ème décennies
  3. Sexe de prédilection: Femme > homme (2/1)

Étiologie: L’otospongiose ou l’otosclérose réalise un trouble localisé du métabolisme minéral osseux avec augmentation anormale de l’activité enzymatique des cellules mésenchymateuses de la capsule labyrinthique. Ces troubles sont déterminés par des facteurs génétiques et hormonaux.

Signes cliniques: 

  1. Surdité 
Surdité Transmission pure Surdité mixte Perception pure 
Frequences 80% des cas, unilatérale, puis bilatérale  15% des cas  5% des cas
  1. Acouphènes, fréquents, évolutifs 
  2. Signe de Schwartz: à l’otoscopie, hyperhémie du promotoire visible au travers du tympan 
  3. Encoche de Carhart: encoche de la conduction osseuse à 2000 Hz sur l’audiométrie tonale 
  4. Impédancemétrie normale 
  5. Tympanométrie: absence de réflexe stapédien ,Meilleure audition dans le bruit .

Diagnostic différentiel: 

  1. Surdité de transmission à tympan normal: interruption de la chaîne ossiculaire d’origine traumatique ou secondaire à une maladie primitive de l’oreille; fixation congénitale de l’étrier 
  2. Surdité de transmission à tympan anormal: otite moyenne aiguë chonique, séreuse Surdité de perception: maladie de Ménière, presbyacousie

Anatomie pathologique: l’atteinte histologique débute le plus souvent à la partie antérieure de la fenêtre ovale puis s’étend pour atteindre toute la platine; les foyers otospongieux peuvent également être retrouvés ailleurs que sur la platine. Foyers bilatéraux dans 75% des cas. microscopie électronique: lacunes intra-osseuses avec augmentation des espaces vasculaires. Présence d’ostéoglosse et d’ostéoplaste

Examens complementaires: 

  1. Audiométrie tonale: surdité de transmission souvent bilatérale ou surdité mixte 
  2. Weber latéralisé du côté le plus atteint (diapason sur le front) 
  3. Tympanométrie: absence de réflexe stapédien
  4.  En cas de doute diagnostique, l’IRM peut parfois mettre en évidence les foyers otospongieux; un scanner peut participer au diagnostic d’une malformation congénitale de l’oreille.

Traitement: 

  1. Pour certains, le fluor ralentirait la progression des lésions.
  2. Seule la chirurgie permet de rétablir ou d’améliorer l’audition. Elle a en outre pour but d’éviter la propagation des foyers otospongieux de l’oreille interne responsable d’une surdité de perception défintive et irréversible. Stapédectomie sous anesthésie générale par la voie du conduit. On soulève la peau du conduit auditif externe et le tympan pour atteindre l’articulation enclume étrier. On réalise une ablation de la super-structure (étrier) et de tout ou partie de la platine. Pour certains, une petite fissure dans la platine est suffisante. Lorsqu’on réalise une platinectomie, certains auteurs proposent la mise en place d’un greffon qui peut être veineux ou aponévrotique. L’étrier est remplacé par un piston qui vient s’articuler sur la branche descendante de l’enclume et dont la partie inférieure plonge dans la fenêtre ovale. On observe un rétablissement de l’effet columellaire quelques semaines après la chirurgie éviter de prendre l’avion pendant un mois après l’intervention. décompression dans le TGV ,éviter la plongée sous-marine. surveillance audiométrie trois semaines après l’intervention puis à deux mois, à six mois et tous les ans. quand la chirurgie est contre-indiquée, seule la prothèse auditive pourra permettre une amélioration de l’audition.

 Complications

  1. Extension du processus otospongieux à l’oreille interne à l’origine de surdité de perception irréversible (intérêt de la chirurgie précoce) 
  2. Acouphènes invalidants 
  3. Complication de la chirurgie: cophose dans environ 1% des cas (dépend de l’expérience de l’opérateur et du terrain), fistule péri-lymphatique, infection

Évolution et pronostic: en l’absence de chirurgie, évolution inéluctable vers la destruction de l’oreille moyenne puis de l’oreille interne avec surdité de perception définitive, après chirurgie une amélioration de l’audition dans 90% des cas.

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