Cours de Pédiatrie CONVULSION HYPERPYRETIQUE

CONVULSION  HYPERPYRETIQUE

  Convulsions survenant à l’occasion d’un épisode fébrile chez le nourrisson ou le jeune enfant, en l’absence de tout antécédent neurologique et sans argument pour une étiologie lésionnelle. Ceci exclut les convulsions dues à des atteintes du système nerveux central, telles que méningite, tumeur ou antécédent de convulsions non fébriles.
Convulsions fébriles
nombre d ‘ épisode forme de crise fréquence la durée de la crise 
simples uniquetonico-cloniques généralisées 85% durant moins de 15 minutes
compliquées répétés dans la même journée avec signes de  localisation 15% durant plus de 15 minutes
Epidemiologie :-Convulsions fébrilessont très fréquentes puisqu’elles constituent 30% des convulsions de l’enfant.
-Facteurs héréditaires Inconnus, mais possible transmission autosomique dominante avec expression variable et pénétrance incomplète
-Age de prédilection: 6 mois à 4 ans , Pic de fréquence à l’âge de 2 ans .
-Facteurs de risque  multipliée par 2 à 3 si notion de convulsions fébriles chez les frères et sœurs
Etiologie
• Diminution du seuil de déclenchement des convulsions chez les enfants prédisposés .
• La fièvre est souvent supérieure à 39°C mais c’est surtout la vitesse d’ascension de la température qui semble jouer un rôle.
• Les causes les plus fréquentes sont
– Infections virales: grippe, roséole, gastro-entérite
– Infections bactériennes diverses
– Vaccination par le ROR dans les 7 à 10 jours précédents ou anti-diphtérie-tétanos-coqueluche dans les 48 heures précédentes
Signes cliniques : 
• Fièvre supérieure à 39°C
• Convulsions tonico-cloniques
– Généralisées
– Survenant dans les heures suivant l’apparition de la fièvre
– La convulsion est la manifestation initiale de la maladie chez 25% des patients.
– Durée inférieure à 15 minutes pour les convulsions simples, prolongée pour les convulsions compliquées

Diagnostic différentiel: 
• Frissons au cours d’un épisode fébrile
• Apnée au cours d’un épisode fébrile
• Méningite infectieuse avec convulsions 13-18% des méningites sont associées à des convulsions.
• Médicaments convulsivants
• Interruption inopinée de traitement anti-épileptique
• Recherche d’arguments cliniques en faveur d’une cause lésionnelle aux convulsions :NeurofibromatoseAngiomes trigéminés (Sturge-Weber-Krabbe)Sclérose tubéreuse de Bourneville 
Examens complémentaires : 
• Pour un premier épisode: NFS, calcémie, glycémie, magnésémie, ionogramme sanguin, examens bactériologiques orientés
• Dans les cas douteux, faire une recherche de toxiques
• Indication de ponction lombaire chez le nourrisson de moins d’un an
Examens diagnostiques spécifiques: 
• EEG indiqué en cas de
– Convulsions fébriles récidivantes, compliquées avec signes focaux, de durée prolongée
– Pathologie neurologique sous-jacente
– Antécédents familiaux de comitialité
– Coma post-critique prolongé
– Premier épisode après l’âge de 3 ans
• Enregistrer l’EEG 2-4 semaines après l’épisode convulsif
• L’EEG est sans intérêt en cas de convulsion fébrile simple.
• Tomodensitométrie cérébrale pour les convulsions compliquées, afin d’éliminer un  processus expansif intracrânienTraitement :• Oxygène
• En cas de détresse respiratoire : une ventilation au masque, voire une intubation
Hospitalisation décidée en fonction du type de convulsion, de la situation clinique au décours, de l’étiologie de la fièvre et des antécédents de l’enfant .Repos au lit mis en observation ,Arrêt de l’alimentation orale jusqu’à restitution ad integrum.
• Si la convulsion cesse et reste simple avec récupération progressive ad integrum, déterminer  l’étiologie de la fièvre pour la traiter.
• Bains et enveloppements frais pour lutter contre la fièvre.
• Si la convulsion dure plus de 10 minutes: mettre en position latérale de sécurité, éviter les blessures, maintenir la liberté des voies aériennes et oxygéner.
• Traitement antipyrétique: paracétamol par voie orale ou rectale, 7,5 mg/kg/dose ,traitement antipyrétique à maintenir si la fièvre reste supérieure à 38,5°C.
• Les anticonvulsivants sont rarement indiqués. Voir épilepsie
• Diazépam 0,5 mg/kg sans dépasser 10 mg par voie rectale à l’aide d’une canule ou d’une seringue 1 ml, à renouveler si les convulsions ne cèdent pas au bout de 5 à 10 minutes. Utilisation prophylactique du diazépam intrarectal si la fièvre reste supérieure à 38,5°C.
• Phénobarbital 10-15 mg/kg IV, délai d’action retardé, très dépresseur respiratoire
• Phénytoïne 15 mg/kg IV, délai d’action retardé et risque d’hypotension artérielle et de troubles du rythme
• Acide valproïque 40-60 mg/kg par voie rectale, d’action prolongée mais retardée et susceptible d’être hépatotoxique chez l’enfant de moins de 2 ans .

Traitement d’entretien:  controversé pouvant être envisagé chez les enfants à haut risque, avec des antécédents familiaux de comitialité non fébrile, des récidives multiples, des convulsions compliquées ou une pathologie neurologique sous-jacente. Le traitement d’entretien se fera Phénobarbital 3-5 mg/kg/j Acide valproïque 30-40 mg/kg/jComplications
• Les convulsions fébriles ne sont pas responsables de retard mental ni de troubles du comportement.
• Il n’y a pas de risque vital.
• Le risque de récidive est de 33%, avec 95% des récidives au cours de la première année.
• Le risque de survenue d’une épilepsie est superposable à celui de la population générale pour les convulsions simples.

Evolution et pronostic: 
• Récidive dans 33% des cas, 50% si le premier épisode est survenu avant l’âge d’un an, 45% si deux enfants sont atteints dans la fratrie
• 95% des récidives se produisent dans l’année qui suit le premier épisode.
• Le risque d’épilepsie dépend du caractère compliqué des convulsions, de l’âge inférieur à 6 mois lors du premier épisode, de la survenue de 3 récidives ou plus, de troubles neurologiques ayant précédé les convulsions, d’histoire familiale d’épilepsie.
• Le coma post-critique est souvent peu profond; dans le cas contraire, évoquer une autre pathologie.
 

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