Pédiatrie
| HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE |
Hémolyse acquise, corpusculaire, par hypersensibilité des hématies au complément; liée à une atteinte monoclonale des cellules souches myéloïdes.
Facteurs déclenchants : le sommeil l’effort les règles la chirurgie une vaccination une transfusion7. Médicaments sulfamides aspirine pénicilline héparine fer
Signes cliniques :
• Accès d’hémolyse intravasculaire subaigus ou chroniques, se traduisant par une hémoglobinurie intermittente, provoquée.
• Splénomégalie modérée, hépatomégalie modérée
• Thromboses veineuses
• Complications: hémorragies, infections, insuffisance médullaire définitive, leucémie aiguë
Diagnostic :
• Anémie hémolytique, plaquettes normales ou basses, leucocytose normale ou basse, score des phosphatases acides leucocytaires effondré, bilirubine libre augmentée
• Diagnostic confirmé par les tests au sucrose et de Ham-Dacie
Traitement :
– Transfusion au besoin d’hématies dépourvues de plasma
– Eviter les traitements martiaux
