Pédiatrie

HÉMOGLOBINURIE  PAROXYSTIQUE NOCTURNE

Hémolyse acquise, corpusculaire, par hypersensibilité des hématies au complément; liée à une atteinte monoclonale des cellules souches myéloïdes.

Facteurs déclenchants : le sommeil l’effort les règles la chirurgie une vaccination une transfusion7. Médicaments sulfamides aspirine pénicilline héparine fer
Signes cliniques : 
• Accès d’hémolyse intravasculaire subaigus ou chroniques, se traduisant par une hémoglobinurie intermittente, provoquée.
• Splénomégalie modérée, hépatomégalie modérée
• Thromboses veineuses
• Complications: hémorragies, infections, insuffisance médullaire définitive, leucémie aiguë

Diagnostic
• Anémie hémolytique, plaquettes normales ou basses, leucocytose normale ou basse, score des phosphatases acides leucocytaires effondré, bilirubine libre augmentée
• Diagnostic confirmé par les tests au sucrose et de Ham-Dacie

Traitement
– Transfusion au besoin d’hématies dépourvues de plasma
– Eviter les traitements martiaux

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