BRONCHO PNEUMOPATHIE CHRONIQUE OBSTRUCTIVE ET EMPHYSEME Appareil respiratoire

COURS DE Pneumologie

Les Définitions
Les bronchopneumopathies chroniques obstructives présentent comme caractère commun un trouble ventilatoire obstructif chronique ou récidivant et comprennent la bronchite chronique simple, la bronchite chronique obstructive, l’emphysème, l’asthme et les dilatations des bronches. Dans le langage courant, le terme BPCO fait référence à la bronchite chronique obstructive avec ou sans emphysème. 
La bronchite chronique simple est définie cliniquement par l’existence d’une toux et d’une expectoration pendant au moins 3 mois par an et pendant au moins 2 années consécutives. Cette bronchite chronique simple peut devenir obstructive chez certains patients. 
L’emphysème est défini anatomiquement par la destruction des parois alvéolaires conduisant à une augmentation de volume des espaces aériens distaux situés au-delà de la bronchiole terminale. On distingue: – les emphysèmes diffus: emphysème centrolobulaire et emphysème panlobulaire. Dans l’emphysème centrolobulaire, la destruction touche les bronchioles respiratoires et prédomine au sommet. Le réseau vasculaire est épargné. Dans l’emphysème panlobulaire, la destruction touche les canaux et les sacs alvéolaires et prédomine aux bases. Le réseau capillaire péri-alvéolaire est concerné par cette destruction. – les emphysèmes localisés: emphysème para-cicatriciel, emphysème para-septal.Pathologies associées: cancer broncho-pulmonaire, coronaropathie, ulcère gastro-duodénal  ,sinusite chronique , malnutrition  , carcinome laryngé .
Étiologie: Tabagisme Aérocontaminants professionnels Pollution atmosphérique Infections virales Déficit en antiprotéases (alpha1-antitrypsine): emphysème panlobulaire , une rare forme d’emphysème est due à un déficit en alpha1-antitrypsine dont la transmission se fait selon un mode autosomique codominant.
Facteurs héréditaires: Bronchite chronique: certaines études ont suggéré une prédisposition génétique.
Facteurs de risque: Tabagisme passif (notamment les adultes dont les parents fumaient) La meilleure prévention consiste à ne pas fumer. Le tabagisme passif a été incriminé récemment comme potentiellement délétère.Pneumopathie virale sévère dans l’enfance .prédominance masculine .Âge : plus de 40 ans ,sujet âgé: le risque relatif est 1,2 à 2,3 plus élevé que chez l’adulte jeune. L’incidence augmente vers 60 ans.Enfant: des infections respiratoires répétées dans l’enfance pourraient favoriser la survenue de BPCO.inhabituel chez le moins de 25 ans, sauf en cas de déficit en antiprotéase.
Signes cliniques: 
Bronchite chronique simple – Toux et expectoration chroniques chez un fumeur – Pas de dyspnée – Examen clinique normal 
Bronchite chronique obstructive – Toux et expectoration chronique chez un fumeur – Dyspnée d’abord d’effort, puis de repos – Distension thoracique – Signe de Hoover (rétrécissement de la base du thorax à l’inspiration) – Râles bronchiques – Sibilants parfois – Diminution du murmure vésiculaire parfois – Cyanose et signes cardiaques droits absents en général en dehors d’une décompensation – Pas d’hippocratisme digital 
Emphysème centrolobulaire ( blue-bloater ) – Long passé de toux et d’expectoration chronique chez un fumeur – Dyspnée d’effort progressivement croissante – Patient souvent pléthorique – Distension thoracique modérée – Cyanose – Râles bronchiques – Signes de cœur pulmonaire chronique possibles (insuffisance ventriculaire droite) 
Emphysème panlobulaire ( pink-puffer ) – Dyspnée isolée – Sujet maigre – Distension thoracique majeure – Pas de cyanose – Expiration lèvres pincées – Diminution du murmure vésiculaire – Tympanisme – Pas de signe d’insuffisance ventriculaire droite
Diagnostic différentiel: Bronchite aiguë Asthme Dilatation des bronches Carcinome bronchique Infection virale aiguë Apnée du sommeil…
Examens complémentaires : Démarche diagnostique se fait par un nterrogatoire, examen clinique et explorations fonctionnelles respiratoires qui permettent le diagnostic et évaluent la gravité du trouble obstructif. Le bilan doit être complété par un test de réversibilité aux ß-mimétiques, aux atropiniques et aux corticoïdes, une gazométrie artérielle, une échocardiographie, un bilan infectieux ORL et stomatologique.
Bronchite chronique obstructive et emphysème centrolobulaire Hypoxémie modérée à sévère (effet shunt)Hypocapnie initiale puis hypercapnieAcidose respiratoire à un stade évoluéPolyglobulieAnatomie pathologique: augmentation de volume des glandes muqueuses (hyperplasie) augmentation du nombre de cellules sécrétoires de l’épithélium de surface epaississement des petites voies aériennes due à l’œdème et à l’inflammation hyperplasie du muscle lisse bronchique bouchons muqueux  colonisation bactérienne des voies aériennes
Emphysème panlobulaire Hypoxémie modérée ou apparaissant à l’exercice (pas d’effet shunt)Pas d’hypercapnie sauf si VEMS < 1 lPas de polyglobulieAnatomie pathologique:  Atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire elargissement des alvéoles avec destruction des septums tout l’acinus est atteint , pas d’hypersécrétion bronchique en cas d’emphysème panlobulaire . Emphysème centrolobulaire: l’atteinte prédomine au centre du lobule
Explorations fonctionnelles respiratoires
Diminution du VEMS (volume expiratoire maximal par seconde) avec diminution du rapport de Tiffeneau ou VEMS/CVLa capacité vitale peut être normale ou diminuéeLa capacité pulmonaire totale est normale ou aungmentéeAugmentation du volume résiduelCapacité de diffusion du CO normale ou diminuée
Telethorax :
imagerie:
Dans la bronchite chronique, la radiographie de thorax peut être normale, montrer un syndrome bronchique ou des signes de distension thoracique.
Dans l’emphysème, la radiographie de thorax montre des signes de distension thoracique (aplatissement des coupoles diaphragmatiques, augmentation de l’espace clair rétrosternal), une raréfaction vasculaire (hyperclarté) et parfois des bulles. Dans l’emphysème centrolobulaire, les artères pulmonaires peuvent être dilatées, le coeur est élargi, en sabot. Dans l’emphysème panlobulaire, le cœur est petit, vertical, en goutte, et les artères pulmonaires ne sont dilatées qu’au stade terminal. La fibroscopie bronchique n’est pas systématique.
Traitement :  Hospitalisation en cas de décompensation ou pour certains examens , En cas d’insuffisance respiratoire aiguë, une hospitalisation en unité de soins intensifs avec ventilation artificielle peut être nécessaire.Arrêt du tabac (arrêt du tabagisme est une mesure capitale) , une activité physique régulière est conseillée selon la tolérance.régime équilibré riche en protéines ,en cas d’hypercapnie, un régime pauvre en hydrates de carbones est conseillé.
Traitement bronchodilatateur s’il existe une composante réversible au syndrome obstructif
Kinésithérapie respiratoire
Éradication des foyers infectieux et traitement des surinfections bronchiques
Vaccination antigrippale et antipneumococcique
Oxygénothérapie de longue durée si hypoxémie chronique
Théophylline: 400 mg/j. Commencer éventuellement à 100 ou 200 mg et augmenter progressivement en 1 à 2 semaines. Théophylline: peut être donnée par voie veineuse ou rectale
Sympathomimétiques en spray (salbutamol, terbutaline): 2 bouffées toutes les 4 à 6 h. Prescrire éventuellement une chambre d’inhalation. les sympathomimétiques peuvent être donnés en aérosol (salbutamol, terbutaline) dilués dans du sérum salé, per os (salbutamol) ou par voie sous-cutanée (terbutaline)Anticholinergiques en spray (ipratropium bromure, oxytropium bromure): 2 bouffées 4 fois par jour. Pas plus de 12 bouffées par jourCorticoïdes: 7,5-15 mg/j de prednisone per os; utile s’il existe une composante réversible .
les corticoïdes peuvent être donnés par voie veineuse (méthylprednisolone) ou en spray (béclométasone).
Contre-indications: Intolérance à la théophylline , sympathomimétiques: arythmie cardiaque  ,anticholinergiques, corticoïdes: se référer aux recommandations du laboratoire
Précautions d’emploi:
Théophylline: diminuer les doses chez les patients ayant une insuffisance hépatique ou rénale et au-dessus de 55 ans. Le taux thérapeutique de théophylline dans le sang est de 10 à 20 µg/l.
L’adjonction de cimétidine, de ciprofloxacine ou d’érythromycine diminue la clairance de la théophylline et entraîne une augmentation de ses taux sanguins.
La rifampicine augmente le métabolisme de la théophylline et entraîne une diminution de ses taux sanguins.
Une surveillance étroite des taux sanguins est recommandée.
Sympathomimétiques: une utilisation excessive peut être néfaste. Une diminution des doses est conseillée en cas de pathologie cardiaque, d’hypertension artérielle, d’hyperthyroïdie, de diabète ou d’épilepsie.Anticholinergiques: surveillance en cas de glaucome à angle fermé et d’hypertrophie prostatique
Corticoïdes: peuvent masquer les infections ou les favoriser, notamment les infections fongiques. Peuvent entraîner une cataracte, un glaucome, une insuffisance surrénalienne, des troubles psychiatriques, un saignement digestif, un diabète; ils peuvent également réactiver une tuberculose.
Interactions médicamenteuses:
Théophylline: lithium, propranolol, érythromycine, cimétidine, ranitidine, rifampicine, ciprofloxacine
Sympathomimétiques: autres sympathomimétiques, inhibiteurs de la monoamine oxydase, antidépresseurs tricycliques
Anticholinergiques: se référer aux recommandations du laboratoire
Corticoïdes: anti-inflammatoires non stéroïdiens (indométacine), aspirine, hormone thyroïdienne synthétique
Surveillance:
Consultation régulière, semestrielleConsultation mensuelle si insuffisance respiratoireTaux sanguins de théophylline à contrôler tous les 6-12 mois
En cas d’oxygénothérapie, les gaz du sang artériels doivent être contrôlés au moins tous les ans. La saturation en oxygène doit être contrôlée plus souvent.Éviter les séjours en haute altitude.
Les voyages avec l’oxygène sont possibles mais doivent être organisés préalablement.
Complications:Surinfection bronchique ou pneumopathie, source de décompensation respiratoireInsuffisance respiratoire chronique avec cœur pulmonaire chronique CPC  . L’insuffisance respiratoire chronique grave est classée dans les maladies longues et coûteuses (affections de longue durée).Insuffisance respiratoire aiguëPneumothorax
Évolution :
Les facteurs pronostiques les plus importants sont l’âge du patient et le VEMS. Le pronostic est plus favorable chez le patient jeune et quand le VEMS est > 50%. La survie est compromise lorsque le VEMS est < 1 l.Après apparition de la dyspnée, la mortalité des BPCO à 5 ans se situe environ à 30%.
L’oxygénothérapie de longue durée, lorsqu’elle est indiquée (PO2 < 55 mmHg à deux reprises à distance de toute décompensation), augmente la survie.B
PCO: bronchopneumopathie chronique obstructive
CPT: capacité pulmonaire totale 
CV: capacité vitale
DLCO: capacité de diffusion du CO 
VEMS: volume expiratoire maximal par seconde VR: volume résiduel.  

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