HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE PRIMITIVE
Maladie vasculaire pulmonaire primitive
Définition: Hypertension artérielle pulmonaire
primitive (HTAP) de cause inconnue, après élimination des autres causes
connues. Trois sous-types pathologiques ont été identifiés: thrombo-embolies
distales, HTAP plexogénique, maladie veino-occlusive , deux pics de fréquence
le premier age entre 34-36 ans. second pic de fréquence chez l'homme entre 50
et 59 ans. certains pathologies associées HTP Hypertension portale , LED Lupus
érythémateux systémique.
Étiologie: inconnue, facteurs héréditaires dans 5 à 10% des cas,
maladie génétique autosomique dominante à pénétrance variablepossible
hyperactivité artériolaire pulmonaire avec vasoconstriction, thrombo-embolies
distales occultes, possible origine auto-immune (fréquence des FAN), facteurs
déclenchants: médicaments anorexigènes, épidémie liée à l'huile
frelatée, comme récemment en Espagne, facteurs de risque: sexe féminin 3 femme
pour 1 homme .
Signes cliniques :
- Dédoublement des deux bruits du cœur (80%)
- Galop (80%)
- Dyspnée (> 75%)
- Souffle d'insuffisance tricuspidienne (50-80%)
- Turgescence jugulaire (50-80%)
- Douleur thoracique (> 50%)
- Asthénie (> 50%)
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- Palpitations (< 50%)
- Syncope (< 50%)
- Toux (< 50%)
- Syndrome de Raynaud (< 50%)
- Hépatomégalie (< 50%)
- Click d'éjection systolique pulmonaire (< 50%)
- Souffle d'insuffisance pulmonaire (< 50%)
- Œdèmes des extrémités (< 50%)
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Diagnostic différentiel:
- Maladie parenchymateuse pulmonaire (BPCO bronchopneumopathie
chronique obstructive , asthme, fibrose pulmonaire,
maladie granulomateuse,
tumeurs)
- Maladie vasculaire pulmonaire (thrombo-embolie des gros troncs proximaux,
maladies du collagène, artérite pulmonaire, schistosomiase, anémies
hémolytiques congénitales)
- Maladie cardiaque (cardiomyopathie, valvulopathie, cardiopathie
congénitale)
- Autres affections respiratoires (syndrome d'apnée du sommeil, maladies
neuromusculaires, affections pleurales, anomalies de la cage thoracique)
- Embolie pulmonaire
Examens complémentaires :
- FAN positifs (1/3 des patients) médicaments interférant avec les
résultats sont ( les inducteurs de lupus Dihydralazine, procaïnamide,
isoniazide , nombreuses affections auto-immunes (lupus, sclérodermie...)
- ECG: hypertrophie ventriculaire droite et déviation axiale droite
- Explorations fonctionnelles respiratoires: réduction de la diffusion du
CO, hypoxémie, hypocapnie aux gaz du sang
- Scintigraphie de ventilation/perfusion: élimination des embolies
proximales. Présence inconstante d'une hypoperfusion distale
- Radiographie du thorax: grosses artères pulmonaires. En cas de syndrome
interstitiel, évoquer une maladie parenchymateuse pulmonaire ou une maladie
veino-occlusive.
- Échocardiographie-Doppler: hypertrophie ventriculaire droite. Surtout,
permet d'éliminer une cardiopathie, tel un shunt droit-gauche ou un
rétrécissement mitral
Etude Anatomie pathologique:
- Une hypertrophie de la média et une thrombose artérielle sont communes
dans tous les sous-types.
- Artériopathie pulmonaire plexogénique (30-70%): aspect en bulbe
d'oignon, prolifération intimale, rupture de la média, dilatation
anévrismale
- Microthrombo-embolies distales (20-50%)
- Maladie veino-occlusive (10-15%)
Démarche diagnostique:
- Radiographie du thorax, échocardiographie-Doppler, explorations
fonctionnelles respiratoires, scintigraphie de ventilation/perfusion
- Angiographie pulmonaire si défects importants, proximaux ou segmentaires
à la scintigraphie pulmonaire
- Surtout, cathétérisme cardiaque droit: affirme le diagnostic, élimine
une pathologie cardiaque, apporte une valeur pronostique par mesures des
pressions et résistances
- La biopsie pulmonaire n'est pas recommandée.
Traitement : Hospitalisation en unité spécialisée, voire en unité
de soins intensifs durant les poussées évolutives de la maladie , hospitalisation
en unité spécialisée pour le cathétérisme cardiaque droit permettant
l'étude de l'effet de vasodilatateurs
- Oxygénothérapie, vasodilatateurs en fonction du cathétérisme cardiaque
droit, anticoagulants, traitement de l'insuffisance cardiaque
- Thrombo-embolectomie chirurgicale en cas de thrombose veineuse proximale
des gros vaisseaux
- Transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire en cas d'échec du
traitement médical
- Restriction d'activité contre-indication du sport et de tout exercice,
qui augmentent les résistances vasculaires pulmonaires et donc le risque de
mort subite, régime désodé en cas d'insuffisance cardiaque
- Vasodilatateurs initialement testés lors du cathétérisme cardiaque
droit en connaissant l'effet prédictif de la prostacycline intraveineuse:
inhibiteurs calciques, alpha-antagonistes, inhibiteurs de l'enzyme de
conversion, dihydralazine
- Anticoagulants, traitement de l'insuffisance cardiaque, en connaissant le
risque potentiel de la digoxine et dérivés qui peuvent augmenter les
résistances vasculaires pulmonaires
- Perfusion intraveineuse continue de prostacycline ou ses analogues (iloprost)
- Le bosentan (
Le bosentan est commercialisé sous le nom de Tracleer , comprimés
pelliculés à 62,5 et 125 mg. ) , sitaxsentan. sont des antagonistes des récepteurs
de type A et B de l'endothéline I, ETA et ETB (ET pour endothélines) et
donc classé parmi les antagonistes mixtes mais il a une affinité environ
50 fois plus importante pour les récepteurs de type A que pour ceux de type
B. l'endothéline I étant la plus importante, proviennent
d'hydrolyses successives d'une protéine de plus de 200 acides aminés,
appelée préproendothéline, la dernière hydrolyse est assurée par
l'enzyme de conversion de l'endothéline. Cette formation d'endothéline se
fait principalement dans les cellules endothéliales. l'endothéline
libérée active les récepteurs de type A et de type B :
Type A, situés sur
les fibres vasculaires lisses qui se contractent par stimulation de la
phospholipase C , il y a vasoconstriction et un effet mitogène.
Type B,
- présents au niveau des fibres vasculaires lisses : leur activation
donne une vasoconstriction
- présents au niveau des cellules endothéliales : leur activation
conduit à la libération de monoxyde
d'azote, NO, et de prostacycline qui, entre autres effets, entraînent
une vasodilatation.
Complications:
- Thrombo-embolies
- Insuffisance cardiaque
- Mort subite
- Grossesse extrêmement dangereuse durant une HTAP. importantes morbidité
et mortalité fœto-maternelles
Évolution : survie moyenne de 2 à 3 ans après le diagnostic ,
75% de mortalité à 5 ans .
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