Définition:
Les pneumopathies d'hypersensibilité (ou alveolites allergiques
extrinseques) sont des maladies inflammatoires pulmonaires diffuses dues
à l'inhalation répétée de contaminants organiques (protéines animales
ou végétales) ou de substances inorganiques (médicaments, substances
chimiques). peut survenir à tous les âges, mais survient surtout
chez l'adulte (exposition professionnelle).touche de façon égale les
deux sexe Homme = femme . Indépendamment de l'agent causal, les
pneumopathies d'hypersensibilité ont des caractères communs.
- Atteinte des voies aériennes
distales, des alvéoles et de l'interstitium
- Interstitium infiltré
par des cellules mononucléaires avec formation d'un granulome et
augmentation de l'activité macrophagique
- Présence d'anticorps sériques,
les précipitines , dirigés contre l'agent causal et absence
d'activation du complément
- IgE et éosinophilie
normales dans la forme chronique
- Tableau clinique
variable avec forme aiguë, subaiguë ou chronique
Facteurs de risque:
- Intensité de
l'exposition
- Taille des
particules (les particules de moins de 5 µm atteignent le
poumon profond)
- Maladie plus fréquente
chez le non-fumeur
- Facteurs prédisposants
individuels, mais pas de relation avec le terrain atopique,
les groupes sanguins ou HLA ,
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Étiologie:
- Inhalation d'antigènes
organiques
- Poumon de
fermier : inhalation d'actinomycètes lors de manipulation
de foin moisi
- Poumon des
éleveurs d'oiseau : chez les éleveurs ou les
particuliers; surtout pigeons, tourterelles et perruches,
mais tous les oiseaux peuvent être en cause. L'antigène
est présent dans les déjections.
- Maladie des
climatiseurs ou des humidificateurs: actinomycètes
thermophiles
- Maladie des
éleveurs d'animaux de laboratoire: sérum et urine de rat
par exemple
- Maladie des
fromagers: moisissures ou acariens des croûtes de fromage
- Maladie des
champignonnistes: actinomycètes thermophiles et
moisissures
- Maladie des
malteurs: Aspergillus
- Maladie des
grainetiers et des minotiers: actinomycètes
- Maladie des
travailleurs de la canne à sucre: bagassose
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- Inhalation de
substances chimiques
- Isocyanates:
toluène diisocyanate (TDI), méthylène diisocyanate
(MDI)
- Anhydride
phtalique et mellitique
- Poudre à récurer
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- Pneumopathies médicamenteuses:
méthotrexate
Signes cliniques :
- Forme aiguë
: Les symptômes apparaissent 6 heures après l'exposition allergénique
et réalisent un tableau de pneumopathie aiguë infectieuse . Les
signes cliniques rétrocèdent en 24 à 48 h, mais réapparaissent
lors d'une nouvelle exposition allergénique.
- Fièvre
pouvant atteindre 40°C
- Dyspnée
Toux
- Malaise
- Myalgies,
arthralgies
- Hémoptysies
ou expectoration rares
- Crépitants
diffus prédominant en fin d'inspiration
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- Forme chronique
: Signes cliniques chroniques, d'installation rapide, sans
exacerbation aiguë, réalisant un tableau de fibrose
idiopathique
- Dyspnée
d'effort rapidement progressive
- Toux
- Anorexie et
amaigrissement
- Asthénie
- Crépitants
diffus prédominant en fin d'inspiration
- Cyanose
- Signes de cœur
pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite
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Diagnostic différentiel:
- Forme aiguë
- Pneumopathie
aiguë bactérienne (mycoplasme)
- Grippe
- Pneumocystose
- Pneumopathie
fongique
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- Forme chronique
(diagnostic d'une pneumopathie interstitielle chronique)
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- Sclérodermie
- Pneumoconiose
- Hystiocytose
X
- Poumon
rhumatoïde
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- Insuffisance
cardiaque
- Lymphangite
carcinomateuse
- Lupus érythémateux
disséminé
- Pneumopathie
médicamenteuse
- Hémosidérose
- Fibrose idiopathique
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Examens Complémentaires
:
- Examens biologiques
:
- Hyperleucocytose
à polynucléaires neutrophiles
- Augmentation
de la VS
- Parfois,
latex-Waaler Rose positif
- Hémocultures
négatives, cultures de l'expectoration ou des prélèvements
de gorge négatives
- Anticorps
IgG, précipitines , dirigés contre l'antigène en cause.
Mais 40 à 50% des patients exposés asymptomatiques ont
des précipitines sériques.
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- Tests cutanés:
peu d'antigènes disponibles et usage limité
- Tests de
provocation: valeur diagnostique excellente mais dangereux, à
pratiquer dans les cas diagnostiques difficiles en milieu hospitalier
spécialisé
- Explorations
fonctionnelles respiratoires EFR : trouble ventilatoire restrictif
(diminution de la capacité pulmonaire totale), diminution de la
capacité de transfert du CO, diminution de la compliance pulmonaire.
Le VEMS (volume expiratoire maximal par seconde), la capacité vitale
(CV) et le VEMS/CV peuvent être normaux ou diminués s'il existe une
composante obstructive (broncho-alvéolite allergique). Hypoxémie de
repos souvent importante, mais peu de désaturation à l'exercice
- Lavage broncho-alvéolaire
LBA : hypercellularité avec hyperlymphocytose (60-80%) surtout de
type CD8 et augmentation des polynucléaires neutrophiles
- Biopsie pulmonaire:
rarement nécessaire si le traitement et l'éviction allergénique
entraînent une amélioration.
Anatomie pathologique:
- Forme aiguë
- Parois alvéolaires
infiltrées par des polynucléaires, des lymphocytes, des
macrophages, des cellules plasmatiques
- Peu d'éosinophiles
- Exsudat et
œdème dans les alvéoles
- Capillaires
alvéolaires siège de thrombus plaquettaires et de dépôts
de fibrine, mais pas de lésion de vascularite
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- Forme chronique
- Inflammation
des alvéoles et de l'interstitium avec présence de
lymphocytes, de cellules plasmatiques et d'histiocytes et
formation de granulome sans caséum
- Bronchioles
siège d'une inflammation localisée granulomateuse
- Fibrose
interstitielle
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Téléthorax : Le
scanner précise les images mais ne permet pas de poser le diagnostic.
- Forme
aiguë: aspects radiographiques - Radiographie de
thorax anormale dans 30 à 40% des cas - Syndrome interstitiel
diffus - Opacités nodulaires fines de 1-3 mm de taille -
Opacités linéaires - Parfois, opacité systématisée à un
lobe - Normalisation de la radiographie entre les épisodes
- Forme
chronique: aspects radiographiques - Opacités réticulonodulaires
- Opacités linéaires et nodulaires évoluant avec la
progression de la maladie, d'un aspect fin à des images plus
importantes - Pas d'adénopathie hilaire, pas d'épanchement
pleural, pas de pneumothorax - Prédominance des images aux
lobes supérieurs dans 40 à 50% des cas, avec images d'épaississement
bronchique et de bronchectasies
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Traitement (lavage
broncho-alvéolaire, biopsie pulmonaire, test de provocation...)
- L' éviction de
l'agent causal allergénique est la première mesure thérapeutique.
- Corticoïdes:
prednisone (2 mg/kg/j ou 60 mg/m²/j) ou autre corticoïde similaire.
Traitement d'attaque de 1 à 2 semaines, puis diminution progressive
des doses. Un traitement alterné 1 jour sur 2 si l'éviction allergénique
est impossible peut aider, mais peut également ne pas prévenir la
progression. régime de type diabétique hyposodé en cas de corticothérapie
prolongée
- Bronchodilatateurs:
ils peuvent améliorer les symptômes chez quelques patients
- Oxygénothérapie
de longue durée parfois nécessaire
Complications:
- Fibrose interstitielle
progressive avec insuffisance respiratoire
- Cœur pulmonaire
chronique et insuffisance cardiaque droite
Pronostic:
Pronostic excellent avec normalisation histologique si traitement précoce
, Risque d'évolution vers une insuffisance respiratoire grave irréversible
en cas de poursuite de l'exposition. En outre, il faut noter qu'une
exposition chronique peut entraîner une diminution des symptômes,
pouvant faire croire à tort à un arrêt de la progression de la maladie.
Stabilisation des formes sévères et avancées avec l'éviction allergénique
et le traitement anti-inflammatoire
CV: capacité
vitale , VEMS: volume expiratoire maximal par seconde .
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