Acrosyndrome vasculaire
Rhumatologie

Jean-Jacques Mourad: Chef de clinique-assistant service de médecine interne, hôpital Broussais, 96, rue Didot, 75014 Paris France

Pascal Priollet: Chef de service service de médecine vasculaire, fondation hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14 France 1-0170 (1998)

Résumé : Les acrosyndromes vasculaires regroupent de multiples pathologies le plus souvent bénignes, mais pouvant entraîner un handicap fonctionnel réel pour le patient. Leurs mécanismes physiopathologiques sont souvent méconnus. La difficulté principale réside dans l’établissement du diagnostic qui repose sur des critères sémiologiques précis. Une fois le diagnostic établi, la prise en charge thérapeutique est plus simple.

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  1. Introduction
  2. Phénomène de Raynaud
  3. Acrocyanose
  4. Erythermalgie
  5. Autres acrosyndromes vasculaires

Introduction

Les acrosyndromes vasculaires sont dominés en fréquence par le phénomène de Raynaud. Dans une consultation hospitalière spécialisée en médecine vasculaire, sur 4 940 patients consécutifs, 649 (13,1 %) avaient un phénomène de Raynaud, 351 (7,1 %) souffraient d’acrocyanose, et 46 (0,93 %) présentaient une érythermalgie.

L’étape essentielle de la prise en charge d’un acrosyndrome est l’établissement du diagnostic qui repose principalement sur l’interrogatoire et l’examen physique.

Phénomène de Raynaud

Le phénomène de Raynaud (PR) est l’expression clinique d’un arrêt brutal et transitoire de la circulation artérielle digitale. La prévalence du PR est estimée entre 5 et 6 % de la population adulte et atteindrait plus de 20 % dans une population de femmes jeunes. De fait, il existe une nette prépondérance féminine, avec un sex-ratio évalué à quatre femmes pour un homme. Cette ischémie digitale est la conséquence d’une vasoconstriction artériolaire survenant le plus habituellement au froid. Le tableau typique évolue en trois phases successives : syncopale (pâleur), ischémique (cyanose) puis hyperémique (rougeur). La phase syncopale, décrite comme une impression de « doigts morts » par les patients, est suffisante pour poser le diagnostic de PR. Les phénomènes ischémiques surviennent le plus souvent au niveau des mains, bien que les orteils soient impliqués dans 40 % des cas environ.

1- Déroulement de la crise

Phase syncopale Initiale, d’apparition brutale dès que les conditions de déclenchement existent, cette phase peut être précédée de prodromes dominés par la survenue de paresthésies dans le même territoire. Elle est caractérisée par l’aspect exsangue du territoire interessé. Le ou les doigts sont blancs, froids et insensibles. Cette phase se prolonge de quelques minutes jusqu’à un quart d’heure, marquée à sa fin par l’apparition de douleurs plus ou moins vives signant l’installation de la deuxième phase.

Phase d’asphyxie: Elle est caractérisée par des signes objectifs, la couleur cyanique des téguments dans le même territoire que celui de la phase syncopale, et des signes subjectifs, des paresthésies et douleurs pulsatiles des extrémités concernées. La phase de cyanose survient habituellement par des spasmes durant plus de 5 minutes. Elle est due à une stase dans le compartiment veinulaire.

Phase hyperémique Elle est représentée par une sensation de chaleur et de cuisson intense, accompagnée d’une modification des téguments qui prennent une couleur rouge vif. Les signes s’amendent progressivement. Cette phase est en rapport avec une vasodilatation active réactionnelle postischémique. Elle est d’autant plus importante et prolongée que les deux périodes précédantes auront été longues.

En période intercritique et en l’absence de pathologie sous-jacente, les doigts ont un aspect et une coloration normaux. Certains patients signalent une sensation de froideur des extrémités qui peut être parfois objectivée par le clinicien en l’absence de crise aiguë.

2- Formes cliniques incomplètes

Si la phase syncopale est la seule indispensable au diagnostic, l’une ou l’autre des phases suivantes peut être prédominante ou au contraire discrète. Plusieurs stades peuvent aussi évoluer de façon simultanée dans les territoires différents. On peut ainsi individualiser une forme syncopale pure, une forme cyanotique prédominante et une forme avec rougeur secondaire correspondant à l’exacerbation des phénomènes hyperémiques.

Circonstances de survenue

Le facteur déclenchant des crises est principalement le froid. Il a été démontré récemment que la prévalence du phénomène de Raynaud était plus importante dans les régions froides (5 % en Californie versus 16,8 % dans la Tarentaise).

Il peut s’agir soit d’une exposition du sujet au froid, responsable de la recrudescence de la symptomatologie en période hivernale et d’une amélioration en période estivale, soit du contact seul des extrémités en atmosphère froide (eau froide, réfrigérateur) ou du contact direct avec un objet métallique ou une vitre. En fait, la définition de « froid » est d’une part toute relative, puisqu’il suffit parfois d’un abaissement de quelques degrés de la température pour voir survenir la crise, et d’autre part probablement simpliste, car il est bien souvent impossible de provoquer le déclenchement d’une crise au cabinet par les méthodes de refroidissement classiques du type immersion dans l’eau froide. Des facteurs environnementaux plus complexes, impliquant en particulier l’humidité de l’air ambiant, doivent probablement intervenir dans le déclenchement des phénomènes vasomoteurs.

Le second facteur habituellement reconnu est le stress psychique dans des circonstances émotionnelles particulières ou lors de contrariétés.

3- Topographie de l’acrosyndrome

Dans la grande majorité des cas, les extrémités sont intéressées, qu’il s’agisse des mains ou des pieds. Il est essentiel de préciser si le phénomène est uni- ou bilatéral, touchant un ou plusieurs doigts, stable dans le temps ou d’extension progressive, l’ensemble de ces éléments guidant l’enquête étiologique. Classiquement, les quatre derniers doigts des mains sont impliqués, l’atteinte des pouces gardant un caractère péjoratif, orientant vers une forme sévère ou secondaire. De façon moins habituelle, le nez, les oreilles, les lèvres et la langue peuvent être atteints.

4- Enquête étiologique

Le diagnostic positif de l’acrosyndrome ne présente aucune difficulté et peut être affirmé par la clinique ; l’interrogatoire y joue un rôle primordial. Les deux questions essentielles qui vont conditionner la prise en charge du patient sont d’affirmer le caractère « idiopathique » ou secondaire du phénomène de Raynaud, et dans la seconde hypothèse, d’intégrer le phénomène dans un cadre nosologique. La réponse à la deuxième question ne doit être engagée que lorsqu’une forte présomption d’organicité est envisagée, car elle suppose la mise en oeuvre d’une stratégie plus lourde.

L’enquête initiale, ou « bilan minimal », selon Priollet et al, est le plus souvent une étape prise en charge en ambulatoire par le médecin traitant. Elle se base pour l’essentiel sur un interrogatoire minutieux et un examen clinique exhaustif.

– L’âge tardif de survenue de l’acrosyndrome (au-delà de 35-40 ans) doit orienter vers une cause secondaire. La survenue d’un phénomène de Raynaud chez une femme jeune ayant des antécédents familiaux identiques plaide en faveur d’un phénomène de Raynaud idiopathique ou maladie de Raynaud. En revanche, la survenue chez un homme, a fortiori d’âge moyen, pousse à la recherche d’une cause secondaire. – La durée de la crise supérieure à 15 minutes ou l’atteinte des pouces sont deux critères classiquement admis mais discutables pour orienter vers une cause secondaire. De même, l’unilatéralité du phénomène est un argument fort pour une cause locorégionale (syndrome du défilé thoracobrachial, par exemple). – Les activités professionnelles précises (manipulation d’engins vibrants, carreleurs…) Ainsi que les pratiques sportives régulières (volley-ball, karaté) doivent être répertoriées. – Les antécédents médicaux et les traitements qui en découlent, sans oublier les collyres bêtabloquants et les vasoconstricteurs administrés par voie locale, sont également des éléments essentiels d’anamnèse. – L’examen clinique recherchera tout particulièrement l’existence de troubles trophiques : les mains et les pieds peuvent être le siège d’ulcérations, de crevasses, d’engelures, d’une infiltration et d’une sclérose cutanée, de cicatrices pulpaires déprimées, de télangiectasies, de calcifications sous-cutanées, de gonflement articulaire. Certaines anomalies habituellement décrites en capillaroscopie (mégacapillaires) peuvent être vues à l’oeil nu. Au niveau du visage, l’aspect infiltré et luisant de la peau avec la disparition des rides, les traces de photosensibilisation à type d’érythème malaire, la limitation de l’ouverture buccale, la pyorrhée alvéolodentaire témoignant d’une xérostomie, la conjonctivite ou les ulcérations cornéennes liées à une xérophtalmie et l’alopécie globale ou en plaques sont autant de signes à rechercher en raison de leur caractère fortement orientateur vers une cause secondaire (lupus, sclérodermie en particulier). – Une recherche attentive du caractère symétrique des pouls et de l’existence de souffles vasculaires, ainsi que la réalisation de manoeuvres dynamiques (manoeuvre d’Allen) complètent l’examen locorégional. Le reste de l’examen clinique vérifie l’état pulmonaire, neurologique, cardiaque, splénohépatoganglionnaire, endocrinien et rhumatologique du patient. Les principales étiologies des phénomènes de Raynaud secondaires sont résumées dans le tableau I. La manoeuvre d’Allen a pour but de définir si une atteinte de l’arcade palmaire est d’origine radiale ou cubitale. On demande au sujet de fermer fortement le poing, l’examinateur comprimant les artères radiale et cubitale au poignet. Après ouverture de la main, on observe la recoloration de la paume après avoir relâché une première fois l’une des artères, puis l’autre. Normalement, le temps de recoloration est rapide et comparable entre la radiale et la cubitale. L’absence de recoloration après avoir relâché l’une des artères témoigne d’une atteinte distale de celle-ci (sténose, occlusion).

– Les examens complémentaires lors de cette enquête initiale se doivent d’être simples, performants, non traumatiques et peu coûteux.

La capillaroscopie est le pivot de ces examens. Elle doit être réalisée par un observateur entraîné. Elle visualise les capillaires du lit unguéal par simple transillumination. Chez le sujet normal, le nombre moyen de capillaires par mm au lit unguéal est de 13, répartis sur deux à trois rangées. Les anomalies constatées peuvent être quantitatives (raréfaction homogène ou inhomogène du nombre des anses) ou qualitatives, avec l’existence plus ou moins marquée de dystrophies capillaires (allant du simple allongement des anses au mégacapillaire). L’existence de mégacapillaires multiples signe l’étiologie organique d’un phénomène de Raynaud et oriente tout particulièrement vers une sclérodermie .

Les facteurs antinucléaires sont fréquemment positifs dans la plupart des connectivites, et en particulier au cours de la sclérodermie, justifiant leur recherche lors de ce bilan minimal.

La radiographie de thorax de face en inspiration peut permettre d’objectiver une côte surnuméraire ou une fibrose des bases pulmonaires qui auraient une grande valeur d’orientation diagnostique.

Une radiographie des deux mains à la recherche de calcifications sous-cutanées et d’érosions des phalanges distales fait également partie du bilan minimal à demander devant un phénomène de Raynaud.

Le bilan minimal établi par Priollet et Vayssairat (tableau II) leur a permis, au décours d’une étude prospective de plusieurs années, de tirer certaines conclusions :

– lorsque l’enquête est négative, la probabilité d’être confronté à un phénomène de Raynaud idiopathique est de 98 % ; – lorsque l’enquête est anormale, ce simple bilan oriente précisément l’étiologie dans 76 % des cas.

Ce bilan doit être coordonné par le médecin généraliste. La réalisation de la capillaroscopie par un angiologue est souvent l’occasion d’avoir, par la même occasion, un avis spécialisé qui confirmera le diagnostic étiologique et orientera éventuellement la prise en charge thérapeutique. En cas de phénomène de Raynaud secondaire, ou de phénomène de Raynaud primaire sévère et/ou résistant au traitement, l’orientation du patient vers un spécialiste est logique.

L’enquête spécialisée se fera chez les patients dont le bilan minimal s’est révélé anormal. Nous ne détaillerons pas les explorations multiples pouvant être proposées en fonction de la suspicion diagnostique.

4- Traitement du phénomène de Raynaud

Le traitement du phénomène de Raynaud dépend principalement de la sévérité et de la fréquence des phénomènes ischémiques. Dans tous les cas, le port de gants en période froide doit être préconisé. Plusieurs classes de vasodilatateurs ont été proposés, avec des résultats variables. Actuellement, le choix se porte en première intention sur les inhibiteurs calciques de la classe des dihydropyridines (nifédipine : 20-40 mg/jour, nicardipine : 20-100 mg/jour) ou, en raison d’une meilleure tolérance, sur le diltiazem (60-180 mg/jour). Chez la femme en âge de procréer, il faudra s’assurer d’une contraception efficace en raison du risque encore mal évalué de tératogénicité de ces molécules. Les dérivés nitrés en pommade en application locale peuvent être proposés en deuxième intention, mais sont souvent mal tolérés. Les alphabloquants (prazosine) ont souvent des effets secondaires systémiques (vertiges, hypotension, tachycardie) limitant leur prescription dans cette indication. Dans les cas plus sévères, en période hivernale, des cures de perfusions de sérum physiologique (« assauts liquidiens ») peuvent être proposées. Un essai anglais a démontré l’intérêt de la perfusion de CGRP (calcitonin gene related peptide), puissant peptide vasodilatateur de découverte récente dont il existerait un déficit quantitatif chez les patients porteurs d’un phénomène de Raynaud. Cette molécule n’est actuellement pas disponible. Enfin, dans des indications choisies et en milieu hospitalier, un traitement intraveineux par analogue de la prostacycline (iloprost) peut se révéler bénéfique (prescription hors autorisation de mise sur le marché). A ces différentes options thérapeutiques, s’ajoute le traitement étiologique éventuel d’une pathologie sous-jacente, avec phénomène de Raynaud secondaire. L’arrêt du tabac est impératif dans le cadre d’une maladie de Léo Buerger. Dans tous les autres cas, il sera tiré profit du suivi régulier pour rappeler les méfaits de l’intoxication tabagique et en conseiller le sevrage.

Acrocyanose

L’acrocyanose est, après le phénomène de Raynaud, l’acrosyndrome le plus fréquent. Il ne pose guère de problème de diagnostic différentiel avec le phénomène de Raynaud, avec lequel il partage néanmoins quelques éléments sémiologiques. Il existe en effet une hypersensibilité au froid au cours de l’acrocyanose, mais qui a la particularité d’être permanente. Les doigts sont violets (érythrocyanose), comme au cours de la phase ischémique du phénomène de Raynaud. Cependant, il n’existe pas de phase syncopale, et les doigts ne sont jamais blancs. En l’absence d’occlusion artériolaire totale, l’acrocyanose est indolore mais peut s’accompagner d’une hyperhydrose, d’une froideur et d’un discret oedème des téguments. Elle débute de façon bilatérale et symétrique classiquement au cours de la 2e décennie. Il existe une prépondérance féminine, mais moins marquée que pour le phénomène de Raynaud. Les données de l’examen clinique suffisent à poser le diagnostic. Aucun examen complémentaire n’est indispensable. Le port de gants et la prescription d’inhibiteurs calciques peuvent améliorer la tolérance au froid mais ne modifient pas l’aspect cyanotique des téguments.

Erythermalgie

Les érythermalgies sont des acrosyndromes rares qui s’opposent en tous points au phénomène de Raynaud. Il s’agit de crises paroxystiques le plus souvent déclenchées par une élévation de la température locale. Les téguments deviennent rouges, chauds et douloureux. Contrairement au phénomène de Raynaud, les orteils sont plus fréquemment atteints que les doigts des mains, et les patients disent être soulagés par la marche pieds nus sur le carrelage froid. La prise d’aspirine peut calmer spectaculairement les manifestations. Le seul examen à réaliser en première intention est une numération formule sanguine avec dosage des plaquettes, car les érythermalgies sont le plus souvent secondaires à une polyglobulie ou à une thrombocytémie. La prise de drogues vasodilatatrices (inhibiteurs calciques en particulier) peut mimer une érythermalgie chez certains patients.

Autres acrosyndromes vasculaires

1- Acrocholose

Elle peut se définir comme une forme dégradée d’érythermalgie. Il s’agit d’une sensation de brûlure sans signes cliniques objectifs (rougeur, chaleur des téguments) classiquement retrouvés au cours de l’érythermalgie.

2- Hyperhydrose

Elle est l’acrosyndrome dont le retentissement sociopsychologique est probablement le plus important. Il s’agit d’une hypersudation des extrémités palmoplantaires en rapport avec une hyperactivité du système nerveux sympathique. Les seuls traitements efficaces sont l’ionisation et la sympathectomie sélective par voie endoscopique.

3- Oedème bleu de Charcot

C’est une pathomimie touchant le plus souvent des patients jeunes. La pose d’un garrot au niveau d’un membre et sa levée avant la consultation entraîne un aspect oedématié, violacé et froid du tégument. La palpation normale des pouls sur le territoire concerné, l’existence d’une limite nette de l’oedème et parfois d’un trait de striction orientent vers ce diagnostic qui relève dans certains cas d’une prise en charge psychiatrique.

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