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Rhumatologie

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OSTEOARTHROPATHIE  HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE

Affection généralement paranéoplasique (90%: cancers thoraciques surtout, hémopathie maligne, cancer ORL), plus rarement accompagnant une cardiopathie cyanogène, une hépatopathie chronique, des entéropathies inflammatoires, une thyroïdite. appelée également : 
Syndrome de Pierre Marie Strumpell Bamberger = Maladie de Pierre Marie = Ostéite engainante des diaphyses = Périostose engainante acromégalique .

 

 

Mécanisme : probablement sécrétion d ' une hormones de croissance" growth factor like " .

Signes cliniques 
1-Hypertrophie des parties molles des extrémités des membres, parfois du visage; l'ensemble peut réaliser un aspect acromégaloïde.
2- Hippocratisme digital
3- Troubles neurovasculaires distaux: cyanose, hyperesthésie, sudation
4- Polyarthralgies

Diagnostic
• Appositions périostées radiologiques
• Hyperfixation caractéristique en scintigraphie osseuse

Traitement: est le  Traitement de l 'affection causale.

 

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