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INSUFFISANCE    RENALE    CHRONIQUE

Aboutissement de l'altération progressive des fonctions excrétrices et de régulation  endocrine du parenchyme rénal, toutes causes confondues. Les signes caractéristiques  sont une élévation de l'urée, une acidose métabolique et une anémie.

Elle peut être d'origine héréditaire
• Avec anomalies morphologiques macroscopiques rénales : maladie polykystique rénale autosomique dominante (liée à une mutation sur le bras court du chromosome 16), associée à une polykystose hépatique dans 80 à 90% des cas, ou récessive, néphrophtyse ou maladie kystique de la médullaire, sclérose tubéreuse de Bourneville
• Anomalies de transport: acidoses tubulaires, diabète phospho-gluco-aminé ou syndrome de Fanconi, cystinurie, syndrome néphrotique congénital
• Anomalies métaboliques ou inflammatoires générales: maladie de Fabry, oxalose rénale, cystinose, amyloses familiales héréditaires dont la fièvre familiale méditerranéenne ou maladie périodique, syndrome de Muckle-Wells
• Congénitales mais non héréditaires: syndrome d'Alport, ectasie canaliculaire précalicielle ou maladie de Cacchi et Ricci, oligoméganéphronie

Etiologie
• Néphropathie glomérulaire: 
• Néphropathie tubulo-interstitielle 
• Néphropathie vasculaire: 

CLASSIFICATION SIGNES D ORIENTATION ETIOLOGIES
Néphropathies glomérulaires évoquée sur un syndrome urinaire fait d'une protéinurie>1g/j, 
d'une hématurie microscopique, d'une HTA précoce, de petits reins harmonieux à 
l'imagerie, sans uropathie. Elle peut être soit primitive, soit secondaire. Il s'agit des 
hyalinoses segmentaires et focales, des néphropathies membrano-prolifératives et 
prolifératives diffuses, de l'amylose, des néphropathies à dépôts mésangiaux d'IgA 
(maladie de Berger, cirrhose), des atteintes glomérulaires du syndrome de Goodpasture, 
du syndrome d'Alport
diabète (Kimmelstiel-Wilson), toxicomanie, reflux et 
séropositivité VIH (hyalinose), infections chroniques et maladie périodique (amylose), 
maladies de système (lupus érythémateux disséminé, angéites nécrosantes, purpura 
rhumatoïde), néoplasies profondes et hémopathies malignes, parasitoses chroniques 
(Plasmodium malariœ, schistosomiase urinaire, filariose à Loa-Loa), médicaments (sels 
d'or, D-pénicillamine)
 Néphropathies tubulo-interstitielles:  sédiment urinaire pauvre: protéinurie minime, 
leucocyturie, infections urinaires récidivantes, sans HTA, avec ou sans uropathie 
sous-jacente
uropathies malformatives (reflux) et acquises (tuberculose, bilharziose, lithiase, obstacle prostatique, liposclérose rétro-péritonéale), 
troubles métaboliques chroniques: hypercalcémie, hyperuricémie, hypokaliémie 
(diurétiques, laxatifs), analgésiques (phénacétine), aminosides, colimycine, 
euphorisants, myélome, intoxications par les métaux lourds, maladies de système 
(sarcoïdose, Goujerot-Sjögren)

Néphropathies vasculaires: 

insuffisance rénale avec HTA sévère et ancienne motivant la 
recherche d'une sténose sur les artères rénales
HTA, sclérodermie


SIGNE CLINIQUES 
• Cardiovasculaire: HTA, insuffisance ventriculaire gauche par surcharge hydrosodée, péricardite au stade terminal
• Hématologique: anémie normochrome, normocytaire, arégénérative, troubles de l'hémostase primaire avec tendance hémorragique, anomalies leucocytaires quantitatives et qualitatives avec déficit immunitaire
• Ostéodystrophie rénale
• Neurologique: polynévrite distale à début sensitif, centrales primitives: asthénie, insomnie, dépression, ou secondaires à des complications surajoutées (toxiques, troubles hydro-électrolytiques): encéphalopathie, confusion, AVC, crises comitiales
• Digestive: anorexie, nausées, vomissements, hoquet, goût métallique
• Musculaire: crampes, myoclonies
• Urinaire: polyurie, polydypsie, nycthurie
• Cutané: pâleur, peau sèche et prurit
• Parotidite

Diagnostique: 

Diagnostic POSITIF
• Recherche de signes extrarénaux pouvant orienter l'étiologie
• Fond d'œil (HTA, diabète)
• Biopsie de graisse, gingivale ou muqueuse rectale profonde avec coloration au rouge  Congo en cas de suspicion d'amylose
Diagnostic différentiel: 
Devant un tableau biologique d'insuffisance rénale, le problème est le diagnostic différentiel entre insuffisance rénale aiguë et chronique: anémie, hypocalcémie et diminution de la taille des reins sont en faveur de cette dernière.

Examens biologiques : 
• Elévation de l'urée et de la créatinine ( les médicaments interférant avec les résultats Cimétidine, triméthoprime, céfazoline (dosage de la créatinine, la cétose peut augmenter artificiellement la créatinine,  interférence entre le dosage de la créatinine et de la bilirubine.)
• Anémie normochrome, normocytaire, arégénérative, avec érythropoïétine basse
• Hyperuricémie
• Acidose métabolique
• Hyperphosphorémie, hypocalcémie, baisse de la 1-25 OH<2D<3, hyperparathyroïdie
• Hyperkaliémie tardive ou témoin d'une erreur diététique
• Allongement du temps de saignement (thrombopathie, toxiques circulants dialysables), augmentation de la fragilité capillaire
• Baisse des réponses immunitaires
• Sédiment urinaire: fonction de la néphropathie de base. Protéinurie plus ou moins abondante, hématurie micro- ou macroscopique, leucocyturie, présence de rouleaux  cellulaires...

Anatomie pathologique: 
La ponction-biopsie-rénale sera effectuée après en avoir éliminé les contre-indications: rein unique, HTA non contrôlée, troubles de l'hémostase, petits reins d'insuffisance rénale évoluée, rétinopathie diabétique diagnostiquée au fond d'œil avec symptomatologie urinaire en faveur d'une néphropathie diabétique, détection d'amylose dans un prélèvement plus accessible (glandes salivaires, muqueuse rectale profonde avec symptomatologie urinaire évocatrice d'atteinte amyloïde). Elle confirme le diagnostic lésionnel de la néphropathie (glomérulaire, tubulo-interstitielle, vasculaire) et en pose parfois le diagnostic étiologique: immuno-fluorescence, dépôts, précipitations cristallines, agents infectieux.


Selon l'étiologie
• Sédiment urinaire
• Glycémie
• Electrophorèse et immuno-électrophorèse des protides plasmatiques et urinaires, recherche de protéinurie de Bence-Jones
• Bilan immunologique: latex, Waaler-Rose, complément total et ses fractions, facteurs anti-nucléaires, anti-ADN et anti-ADN natif, anti-antigènes nucléaires solubles, enzyme de conversion de l'angiotensine, anticorps anti-membrane basale
• Bilan infectieux, sérologies VIH, hépatite B et C
• Fond d'oeil: rétinopathie diabétique

• Echographie rénale: taille et morphologie des reins, recherche de maladie polykystique, d'obstacle
• UIV: en respectant les contre-indications: morphologie, sécrétion, excrétion, uropathie
• Cystographie rétrograde (contre-indiquée en période infectieuse): recherche de reflux
• Abdomen sans préparation et tomographies rénales avant ponction biopsie rénale
• Doppler voire artériographie des artères rénales: recherche de sténose
• Radiographie du thorax: cardiomégalie, surcharge

Traitement
• Avant le stade d'insuffisance rénale terminale
- Traitement spécifique d'une néphropathie secondaire, dépistage et traitement des uropathies malformatives, dépistage et traitement endovasculaire ou chirurgical des sténoses des artères rénales
- Contrôle de l'HTA
- Contrôle glycémique du diabétique
- Traitement des facteurs aggravants que sont la déplétion sodée, les néphrotoxiques, l'insuffisance cardiaque, adaptation de la posologie des produits à élimination rénale
- Traitement de l'anémie
- Contrôle du produit phospho-calcique
- Protecteurs gastriques
- Création d'une fistule artérioveineuse ou mise en place d'un cathéter de dialyse péritonéale entre 5 et 10 ml/min de clairance de la créatinine
- Vaccination anti-hépatite B
• En insuffisance rénale terminale
- Épuration extrarénale: hémodialyse, dialyse péritonéale
- Transplantation rénale

Régime: 
• Apport calorique suffisant: au moins 35 kcal/kg/j
• Apport protidique de 1 g/kg/j au dessus de 40 ml/min de clairance de la créatinine, restreint mais jamais inférieur à 0,5 g/kg/j au-dessous de 40 et surtout de 10 ml/min de clairance
• Restriction des apports en phosphore
• Apport d'eau pour assurer une natrémie entre 135 et 145 mEq/l
• Restriction sodée uniquement en cas d'œdèmes (insuffisance cardiaque, syndrome néphrotique), ou d'HTA incontrôlable; sinon, apport sodé adapté à la natriurèse des 24 heures déterminée sous régime désodé
• Restriction en potassium en cas d'hyperkaliémie (limitation des apports en fruits, pommes de terre, chocolat...), éviter les sels potassiques de substitution
• Supplémentation vitaminique D surtout
• Apports en calcium précoces et abondants: 10 à 20 g/j de carbonate de calcium
• Apports de sels alcalins: bicarbonate de sodium en comprimés, eau de Vichy Célestin, alcaphor (trométamol) si les apports sodés doivent être limités

 

Les erreurs de frappe :  insufisance insufisances