NEPHROPATHIE URATIQUE
Définition: Lésions du parenchyme rénal ou des voies excrétrices
liées à un trouble du métabolisme de l'acide urique. Il existe plusieurs
formes cliniques. les manifestations de l'hyperuricémie peuvent survenir
dans l'enfance en cas de trouble héréditaire du métabolisme. chez le sujet
âgé fréquence des IRC .
| Insuffisance rénale aiguë des hyperuricémies aiguës: |
Lithiase urique 5 à 15% des lithiases urinaires |
Néphropathies interstitielles chroniques des hyperuricémies
chroniques: |
| la production massive d'acide urique |
observée chez les patients hyperproducteurs d'acide urique avec
uricosurie élevée |
l'infiltration uratique parenchymateuse, siégeant initialement
dans la médullaire, avec dépôts cristallins interstitiels et réaction
inflammatoire. |
| provoquée par la lyse cellulaire spontanée ou provoquée, obstruction
par précipitation intratubulaire distale et dans les tubes collecteurs |
La néphropathie est consécutive à l'obstacle et à l'infection. |
Une détérioration aiguë de la fonction rénale peut être en rapport
avec une élévation brutale de son taux. |
| Les taux d'acide urique observés sont en général > 1 000
<u>mol/l. |
La fréquence des lithiases augmente avec les taux d'uricurie et
l'acidité du pH urinaire. Elle peut exister en l'absence d'hyperuricémie. |
hyperuricémies des IRC de toute origine qui surviennent quand la
clairance de la créatinine est inférieure à 15 ml/min, avec des
uricémies souvent supérieures à 600 <u>mol/l. |
| Elle détermine une insuffisance rénale aiguë par tubulopathie. |
Ces patients peuvent également être atteints de goutte |
Elles évoluent à bas bruit vers l'IRC, surtout si une HTA et/ou un
diabète s'y associent. Les manifestations articulaires sont rares. |
Sexe de prédilection: Homme > femme
Étiologie:
1- Primitive:
- hyperuricémie et goutte congénitales
- déficit congénital en HGPRT (récessif lié à l'X)
- hyperactivité congénitale en PRPP-amino-transférase (récessif lié à
l'X)
- maladie du glycogène type I
2- Secondaire:
- diurétiques
- déshydratation
- saturnisme
- psoriasis
- cétose de jeûne
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- chimiothérapie des lymphomes et des leucémies
- exercice physique
- acidocétose diabétique
- syndrome myéloprolifératif chronique
- insuffisance rénale chronique
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Facteurs de risque:
- Déshydratation
- PH urinaire < 5
- Alimentation riche en bases puriques
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- HTA, diabète
- IRC
- Pyrazinamide
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Signes cliniques :
A- Insuffisance rénale aiguë des hyperuricémies aiguës: spontanée ou
favorisée par la chimiothérapie des hémopathies malignes, par l'exercice
physique et la déshydratation - Oligo-anurie - HTA - Anorexie, nausées,
vomissements - Anémie - Encéphalopathie et tout autre signe d'IRA
B- Lithiase
urique - Asymptomatique - Douleur à type de colique néphrétique: point de
départ lombaire, irradiant dans l'aine, paroxystique sur un fond permanent -
Hématurie micro- ou macroscopique - Émission de calculs lors de la miction -
Troubles digestifs, nausées, vomissements
C- Néphropathie interstitielle
chronique: asymptomatique, elle évolue lentement vers un tableau d'insuffisance
rénale chronique et s'associe parfois à des manifestations d'arthropathie
goutteuse.
D- Pathologies associées:
- HTA
- Diabète
- Goutte
- Hyperlipidémie
Diagnostic différentiel:
- IRA d'autre origine
- Lithiases calciques
(radio-opaques), phospho-ammoniaco-magnésiennes, cystiniques, xanthiques,
molles, médicamenteuses...
- Néphropathies interstitielles chroniques
d'autre origine
Examens complémentaires :
- Hyperuraturie (N = 1,5 à 4,2 mmol/24 h)
- Hyperuricémie (N = 238 à 420 <u>mol/l chez l'homme, 208 à 360
<u>mol/l chez la femme, 90 à 240 <u>mol/l chez l'enfant)
- IRA des syndromes de lyse
- Élévation rapide de l'urée et de la créatinine, acidose métabolique,
hypocalcémie
- Acide urique sérique > 1 000 <u>mol/l - Rapport acide
urique/créatinine urinaires > 1
- Présence de cristaux d'acide urique dans les urines
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- Lithiase urique
- Présence de cristaux d'acide urique dans les urines
- Hyperuraturie
- Hyperuricémie
inconstante
- Hématurie
- Pyurie, infection urinaire
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- Néphropathie interstitielle chronique
- Hyperuricémie, hyperuraturie
- Protéinurie <
1g/j, leucocyturie > 5 000/ml avec éventuellement présence de cylindres
leucocytaires
- Troubles des fonctions d'acidification et de concentration des
urines, éventuellement perte sodée urinaire
- Élévation tardive de l'urée
et de la créatinine sanguines
|
- Biopsie rénale: La ponction-biopsie rénale est peu rentable dans les néphropathies
interstitielles chroniques du fait de la localisation primitivement médullaire
profonde des lésions. étude anatomie pathologique: , néphropathie interstitielle chronique.
dépôts intrarénaux de cristaux d'urate mono- et bihydratés, avec réaction
inflammatoire voisine de fibrose, prédominant dans la médullaire rénale et
réalisant les tophus rénaux. analyse biochimique de la composition des calculs
- Échographie rénale: recherche de dilatation sur un obstacle
- Urographie
intraveineuse: dilatation, obstacle(s) radiotransparent(s); au stade d'IRC:
petits reins de contour irrégulier
Traitement : hospitalisation si des lithiases compliquées et des IRA
des syndromes de lyse.
1- IRA:
- Hyperhydratation alcaline intraveineuse
- Épuration extrarénale (hémodialyse, hémodiafiltration continue),
- Uricolytiques
2- Pathologies chroniques
- Hydratation suffisante pour assurer une diurèse de 3 l/j répartie sur le
nycthémère
- Alcalinisation pour maintenir un pH urinaire > 6
- Normalisation de l'uricémie et de l'uraturie
- Antibiothérapie des surinfections
3- Lithiases
- Ablation endoscopique ou chirurgicale
- Lithotripsie
- Néphrostomie percutanée en cas de rétention d'urines infectées en
amont d'un obstacle.
Traitement médical :
- Sans hyperuraturie: uricosurique type probénécide, 250 mg x 2/j à
augmenter progressivement tous les 7 à 10 jours jusqu'à 3 g/j maximum
- Avec hyperuraturie: inhibiteur de la xanthine-oxydase type allopurinol:
100 à 300 mg/j
- Alcalinisation: bicarbonate de sodium, citrate de potassium, eau de Vichy
Célestins
- Syndromes de lyse: prévention par uricozyme et hyperdiurèse alcaline,
diurétiques de l'anse (furosémide) et diurèse compensée
Contre-indications: Uricosuriques en cas d'hyperuraturie, précautions d'emploi: Administrer de la colchicine dans les 2 à 3 premiers
mois de traitement par l'allopurinol pour éviter les crises de goutte
iatrogènes.
Interactions médicamenteuses: Risque de toxicité de l'allopurinol majoré
par les thiazidiques, l'amoxicilline; potentialisation des antivitamines K, de
l'azathioprine et de la mercaptopurine par l'allopurinol. Autres interactions
possibles avec phénylbutazone, aspirine, produits de contraste, pyrazinamide,
éthambutol, éthanol, acides ascorbique et nicotinique
Surveillance:
- Dosage de l'uricémie, de l'uraturie, mesure du pH urinaire/3 mois
- ECBU réguliers
- Créatinine et urée plasmatiques au moins 2 fois par an
- Surveillance de la pression artérielle
Prophylaxie:
- Régime hygiéno-diététiques: restriction en purines (anchois, harengs,
abats...) , restriction modérée en protides: 1 g/kg/j , hydratation
suffisante en IRA restriction en potassium .
- Éviter les facteurs augmentant l'uricémie et l'uraturie
- Traitement rapide des obstacles sur les voies urinaires et des
surinfections
- Contrôle de l'HTA
- Mesures préventives des syndromes de lyse
Complications:
- IRA: anurie définitive, ou IRC résiduelle, ou tubulopathie séquellaire,
décès
- Lithiases: obstacle, infection, insuffisance rénale chronique
- Néphropathie interstitielle chronique: IRC pouvant évoluer vers
l'insuffisance rénale terminale
Évolution : en dehors des IRA, le traitement préventif et curatif
efficace permet d'éviter le développement ou la progression d'une IRC. l'évolution
peut être émaillée de crises de goutte.