MALADIE COELIAQUE Sprue nostras
MALADIE COELIAQUE Sprue nostras : celiac disease GASTRO-ENTÉROLOGIE
| Définition: Association d’un syndrome clinique et/ou biologique de malabsorption (globale ou dissociée), d’une atrophie villositaire totale réversible sous régime sans gluten. , presence d anticorps anti-gliadine ou anticorps anti-endomysium. Epidemiologie: Génétique , facteurs héréditaires probables; incidence plus forte dans la famille d’un sujet; fréquence de HLA B8 et DR3Âge de prédilection: La maladie débute le plus souvent quelques mois après l’introduction des farines dans l’alimentation . Les formes a- ou paucisymptomatiques peuvent évoluer sur de très nombreuses années, expliquant que de nombreux diagnostics soient faits chez l’adulte (3ème décennie, voire plus).Sexe de prédilection: 3 Femme > 2 homme. Association à une carence en IgA , Encéphalopathie et neuropathie, hépatopathie chronique , maladies auto-immunes (thyroïdienne, syndrome de Gougerot-Sjogrën, polymyosite). Étiologie: Hypersensibilité au gluten (composante protéique du blé et du seigle), particulièrement à une de ses fractions, la gliadine Facteurs additifs environnementaux probables Mécanismes exacts de la toxicité de la gliadine mal connus (activation d’une réaction lymphocytaire dirigé contre les entérocytes)Facteurs de risque: Antécédents familiaux de maladie cœliaque Signes cliniques: expression clinique variable: l’intensité des symptômes est corrélée à l’étendue de l’atrophie villositaire; l’expression de la maladie peut ne se résumer qu’à quelques anomalies biologiques Diarrhée – Habituelle, souvent ancienne et parfois méconnue par le patient (selles molles ou pâteuses, émises en une ou plusieurs fois); associée à des ballonnements – Peut entraîner un retentissement hydroélectrolytique dans les formes graves Manifestations carentielles Amaigrissement, surtout net dans les formes étendues (cassure de la courbe staturo-pondérale d’un enfant ayant jusque-là une croissance normale) Asthénie (fonte musculaire, anémie) (changement du comportement habituel chez l’enfant) – Crises de tétanie (hypocalcémie, hypomagnésémie) Douleurs osseuses liées à une ostéoporose (rachis, bassin surtout)Hémorragies cutanées, plus rarement muqueuses (carence en vitamine K) Autres plus rares (neuropathie périphérique, glossite. Manifestations liées aux complications et aux maladies associées Développement d’une maladie maligne (14% des cas) Ulcérations du grêle Cavitation ganglionnaire Dermatite herpétiforme Diagnostic différentiel: Avant la biopsie intestinale :risque, dans les formes frustes, de méconnaître l’affection, et de porter à tort un diagnostic de troubles fonctionnels intestinaux ,autres syndromes de malabsorption ou de maldigestion intestinale (infections au cours du SIDA, maladie de Whipple, lymphomes diffus du grêle, insuffisance pancréatique exocrine, gastroentérite à éosinophiles ) ,Syndrome du grêle court, entérite radique sont éliminés par l’anamnèse. Après la biopsie intestinale :l’absence d’atrophie villositaire sur un pr |
