ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE
Neurologie
ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE
Névralgie migraineuse = Céphalée histaminique = AVF: algie vasculaire de la face
Affection rare, Étiologie inconnue , essentiellement de l’homme jeune. Il s’agit de crises de douleurs de l’hémiface, à maximum orbitaire, strictement unilatérales, toujours du même côté. La douleur est fréquemment associée à un larmoiement, une rougeur conjonctivale, une rhinorrhée et un syndrome de Claude Bernard-Horner (énophtalmie myosis et ptosis). Dans 80 à 90% des cas, l’algie vasculaire de la face (AVF) est épisodique, évoluant par salves pendant lesquelles les crises douloureuses surviennent quotidiennement. Les salves surviennent pendant des périodes de 3 à 10 semaines, avec crises quotidiennes. Ces salves se répètent périodiquement, le plus souvent 1 à 2 fois par an. Les crises (épisodes douloureux) durent de 15 à 120 min, et surviennent volontiers à heures fixes, notamment la nuit ou après la prise d’alcool, et se répètent 1 à 3 fois par 24 h. Beaucoup plus rarement, l’AVF est chronique, c’est-à-dire avec des crises quotidiennes.
Âge de prédilection: début: 30 ans chez l’homme , très rare chez la femme de moins de 40 ans ,Début plus tardif, autour de la ménopause chez la femme Homme / femme =6/1 , déclenchées par la prise d’alcool. Incidence plus élevée d’ulcères gastro-duodénaux et de maladie coronarienne chez l’homme. Antécédent de migraine plus important chez la femme
Elle est très stéréotypée et associe
- Douleur de début brutal – Atteignant son maximum en quelques minutes – Durant de 15 minutes à 2 heures – Siégeant dans la région orbitaire, toujours unilatérale et du même côté – Très intense, atroce, à type de broiement ou de déchirure, rarement pulsatile
- Patient généralement agité
- Signes neurovégétatifs homolatéraux à la douleur – Syndrome de Claude Bernard-Horner – Larmoiement – Rougeur oculaire (injection conjonctivale) – Rhinorrhée – Catarrhe nasal – Sudation – Œdème de l’hémiface
Profil évolutif caractéristique : Crises douloureuses quotidiennes, survenant à heures fixes Évoluant par salves de 3 à 10 semaines, se répétant 1 à 2 fois par an
Diagnostic différentiel:
- Les autres algies faciales
- Hémicrânie paroxystique chronique: crises ayant les mêmes caractéristiques que l’AVF, mais beaucoup plus courtes (5 à 20 minutes) et beaucoup plus fréquentes (10 à 30 par jour) très sensible à l’indométacine
- Névralgie du trijumeau
- Névralgie du glosso-pharyngien
- Migraine: certaines formes de migraines ont des caractéristiques communes avec l’AVF
- Artérite temporale de Horton (AVF du sujet âgé)
- Dissection de l’artère carotide interne
- Douleurs faciales secondaires à une pathologie tumorale (cancers ORL surtout)
- Glaucome aigu par fermeture de l’angle , Scanner cérébral et surtout IRM demandés en cas de doute diagnostique
Diagnostique positif : Les caractéristiques de la douleur et son profil évolutif font le diagnostic. L’examen clinique neurologique est toujours normal, à l’exception du syndrome de Claude Bernard-Horner qui persiste parfois. Aucun examen complémentaire ne peut confirmer le diagnostic d’AVF qui est clinique.
Traitement : Durant les périodes de salves, éviter l’alcool et le stress, qui peuvent déclencher des crises
1- Traitement de la crise – Sumatriptan 6 mg en injection sous-cutanée, à répéter 1 heure après si nécessaire (ne pas dépasser 12 mg par 24 h) – Dihydroergotamine ou tartrate d’ergotamine en spray (DHE spray) ou injectable ou en suppositoire dès le début de la crise – Oxygène 100% (8-10 l/min) pendant 10 à 15 min administré à l’aide d’un masque dès le début de la crise (les bouteilles à oxygène sont alors installées à domicile comme pour les insuffisants respiratoires chroniques) , Les autres antalgiques sont en général inefficaces.
2- Traitement de fond: pas toujours indispensable; sa prescription et sa durée dépendent de la durée des salves, de la sévérité des crises et de la tolérance du patient. – Tartrate d’ergotamine (voir plus haut) prescrite 30 min à 1 h avant l’heure présumée de la crise. Utilisable uniquement chez les patients dont les crises surviennent à heures fixes et seulement pendant quelques jours (la prise d’ergotamine quotidienne pendant plusieurs semaines est contre-indiquée en raison du risque d’ergotisme). Contre-indication des macrolides durant la période du traitement – Vérapamil (120 à 480 mg/j) prescrit après vérification de l’absence de contre-indication cardiaque; c’est un excellent traitement de fond, bien toléré par le sujet jeune – Carbonate de lithium, très efficace mais nécessitant un respect absolu des contre-indications et une surveillance de la lithémie qui doit rester < 0,9 mmol/l. – Méthysergide (3 à 18 mg/j), efficace mais dangereux du fait du risque de fibrose rétropéritonéale – Corticoïdes (habituellement prednisone per os à la dose de 1/2 mg/kg/j rapidement diminuée), efficaces mais il existe souvent un effet rebond à l’arrêt du traitement à l’origine d’une fréquente corticodépendance. Ils ne sont donc prescrits qu’en dernière intention dans cette indication. NB : Sumatriptan contre-indiqué pendant la grossesse. Dihydroergotamine injectable ou en spray contre-indiquée. Vérapamil, méthysergide, carbonate de lithium contre-indiqués le 1er trimestre
surveillance régulière pendant les salves afin d’évaluer l’efficacité des traitements (de la crise de fond) ainsi que la tolérance. Conseiller au patient de consulter à nouveau en cas de nouvelle salve
Complications: L’AVF n’entraîne pas de complications par elle-même , Possibilité de blessure pendant les accès douloureux (suicide auto-mutilation .) , Les médicaments prescrits pour le traitement de la crise et le traitement de fond ont de nombreux effets secondaires.
Évolution : Les crises disparaissent totalement à la fin de la salve. Les salves peuvent récidiver 1 à 2 fois par an.
