Hernie diaphragmatique congénitale
Hernie diaphragmatique congénitale
Atrésie de l’oesophage
Atrésie des choanes
Syndrome de Pierre Robin
Hernie diaphragmatique congénitale
Définition : il existe une solution de continuité d’une partie de la coupole diaphragmatique (le plus souvent gauche) entraînant la pénétration des organes dans la cavité thoracique.
Le diagnostic est le plus souvent anténatal (échographie). Diagnostic: la détresse respiratoire est le plus souvent d’emblée majeure dès la naissance. Le diagnostic clinique repose sur la triade classique : abolition du murmure vésiculaire à gauche, refoulement des bruits du coeur vers la droite et abdomen plat.
La radiographie confirme le diagnostic en montrant la présence d’anses intestinales dans l’hémithorax gauche.
Traitement : l’intubation doit être la plus précoce pour éviter la ventilation au masque responsable d’une dilatation des anses digestives intrathoraciques.
Le traitement chirurgical n’est plus une urgence. Le nouveau-né est d’abord transféré en réanimation pour stabilisation préopératoire (3 à 10 j en moyenne) comprenant la plupart du temps une prise en charge lourde (ventilation à haute fréquence, NO inhalé, surfactant exogène).
Le pronostic dépend de la qualité des soins périopératoires, et du degré de l’hypoplasie pulmonaire associée.
