Oreillons

Oreillons Pediatrie

Définition: Les oreillons ou parotidite virale ou encore parotidite ourlienne est une maladie virale infantile humaine atteignant principalement les glandes salivaires situées en avant des oreilles ainsi que le tissu nerveux.

Épidémiologie : Maladie infectieuse infantile, contagieuse, épidémique et immunisante, due au virus ourlien. La transmission de l’infection se fait par la salive.

A – Virus : le virus des oreillons est un membre de la famille des paramyxoviridæ. c’est un virus à acide ribonucléique (ARN) monocaténaire, enveloppé, de symétrie hélicoïdale, dont le diamètre moyen est 200 nm. le génome viral est contenu dans une nucléocapside, elle-même entourée de l’enveloppe virale. celle-ci est constituée de trois feuillets lipidiques dans lesquels sont enchâssés essentiellement 5 glycoprotéines de structure. elles ont une activité neuraminidase (protéines HN) ou une activité favorisant la fusion cellulaire (protéines F).
Il n’existe qu’un seul sérotype de virus ourlien. Ce paramyxovirus est difficile à isoler.
Il est très thermosensible.
L’antigène S représente la protéine NP (nucleocapsid-associated protein) et l’antigène V la protéine HN.
Ces 2 protéines sont des constituants de l’enveloppe virale.

B – Réponse immune : le virus des oreillons confère une immunité solide et durable, humorale et cellulaire. l’infection induit la sécrétion dans le sérum d’IgA, IgM et IgG spécifiques. les premiers anticorps (IgA, IgM, anticorps anti-protéine HN) apparaissent 5 à 7 j après le début de la phase d’état, disparaissent en quelques semaines et ne sont pas protecteurs. Les IgM spécifiques peuvent persister 2 à 3 mois.
Les IgG sont sécrétées dès le 15e j de l’infection, persistent plusieurs années, et sont protectrices.
En cas d’atteinte méningée, il se produit une sécrétion intrathécale d’IgM et IgG spécifiques, ainsi que d’interféron g.
Enfin, il existe une activation de lymphocytes T cytotoxiques, responsables d’une mémoire immunologique vis-à-vis du virus.

C – Pathogénie : la contamination s’effectue par les gouttelettes de salive provenant d’un sujet infecté. Après avoir contaminé le rhinopharynx et les ganglions de voisinage, le virus passe dans le sang. cette virémie est silencieuse et dure 5 à 6 j.
La symptomatologie des oreillons est liée aux manifestations cliniques secondaires à la diffusion du virus dans l’organisme, qui surviennent après une incubation silencieuse de 3 semaines (18 à 21 j).

Le malade est contagieux (par excrétion du virus dans la salive) 3 à 6 j avant l’apparition des premiers symptômes et jusqu’à 9 j après.
L’isolement des malades est inefficace (ceux-ci étant contagieux avant l’apparition de la parotidite). Les organes les plus fréquemment atteints sont les parotides, les méninges et les testicules.
La parotidite se caractérise par un oedème interstitiel diffus avec infiltrat de macrophages et lymphocytes et sécrétion d’un exsudat sérofibrineux.
La méningite ourlienne est secondaire à la contamination des plexus choroïdes.
À partir de cette localisation, le virus colonise les cellules épendymaires tapissant les ventricules. Une atteinte encéphalique est possible.
L’envahissement des testicules par le virus se traduit par un oedème interstitiel diffus avec infiltrat de lymphocytes, qui peut détruire l’épithélium germinal.

D – Épidémiologie clinique : la transmission est directe, interhumaine. il s’agit d’une maladie strictement humaine, l’homme étant le seul réservoir du virus des oreillons. les épidémies surviennent surtout dans les collectivités (écoles, casernes).
L’isolement des malades est inefficace. L’infection se rencontre toute l’année, avec une prédominance à la fin de l’hiver et au printemps.
Grâce à la généralisation du vaccin associé ROR-Vax en France, l’incidence des oreillons est stable depuis 1987 avec 200 cas/100 000 habitants.
L’âge moyen de survenue est de 9 ans et demi.
Il n’y a pas de différence quel que soit le sexe.
La majorité des cas (58 %) apparaît à l’école du fait de l’âge de survenue.
Parallèlement à une meilleure couverture vaccinale, la fréquence des complications immédiates (méningites, orchites) et des séquelles (surdité, stérilité) a diminué pour passer à 1% depuis 1991.
Parmi ces complications, on estime à 3 pour 1 000 la fréquence des méningites ourliennes.

En France, la persistance de la circulation du virus impose le maintien et l’augmentation de la couverture vaccinale afin d’éviter la survenue d’épidémies au sein de groupes de population insuffisamment protégés.

Diagnostic :

A – Diagnostic clinique : le diagnostic des oreillons est un diagnostic clinique.
Aucun examen complémentaire n’est habituellement nécessaire, sauf en cas de localisation extraparotidienne isolée.

1- Forme clinique classique : la parotidite
Après une incubation silencieuse de 18 à 21 j, la phase d’invasion se traduit par une hyperthermie modérée, un malaise général avec céphalées, parfois vomissements et une otalgie unilatérale, se majorant à la déglutition.
À ce stade, l’orifice du canal de Sténon peut être rouge et la pression de la parotide douloureuse.
L’atteinte des glandes salivaires, et notamment de la parotide, est très fréquente dans les oreillons.
Initialement unilatérale, la parotidite devient bilatérale dans 70 % des cas.
À la phase d’état, l’enfant présente une déformation piriforme du visage, témoignant d’une tuméfaction parotidienne élastique, tendue, comblant le sillon rétro-auriculaire, soulevant le lobe de l’oreille, et dont la peau en regard est normale, pas inflammatoire.
L’angle de la mandibule peut ne pas être palpable.
Il s’y associe une fièvre modérée. Une sous-maxillite, plus rarement une atteinte de la glande sublinguale, est possible.

2- Autres formes cliniques :
Au cours de la phase de virémie, le virus des oreillons peut disséminer dans tout l’organisme.
Les organes le plus souvent atteints sont les méninges (méningite) et les testicules (orchite). Le virus peut aussi se localiser à l’encéphale, le pancréas, les articulations, le rein, le coeur…
Toutes ces atteintes peuvent être considérées comme des complications des oreillons et sont donc décrites au chapitre «Évolution ».

B – Diagnostic différentiel de la parotidite ourlienne :
1- Autres parotidites virales :
Le diagnostic des oreillons est habituellement aisé grâce au seul examen clinique.
Cependant, d’autres virus (para-influenza, entérovirus) peuvent aussi se localiser dans la parotide, et induire des parotidites virales.
Les autres causes de tuméfaction parotidienne sont les suivantes.

2- Adénopathie intraparotidienne :
Elle coexiste avec un foyer infectieux ORL, une infection cutanée ou dentaire.
Il existe habituellement d’autres adénopathies satellites, l’angle mandibulaire est palpable.
La polynucléose est franche.

3- Parotidite bactérienne suppurée : elle est unilatérale. la peau en regard de la parotide est chaude et rouge. l’enfant est habituellement fébrile. L’examen endobuccal peut révéler du pus à l’orifice du canal de Sténon lors de la pression de la glande. biologiquement, il existe une polynucléose et un syndrome inflammatoire.

4- Lithiase du canal de Sténon : exceptionnelle, la douleur récidivante doit faire évoquer le diagnostic. le calcul peut être visualisé car souvent radio-opaque.

5- Hémangiome parotidien : il s’agit de la plus fréquente des tumeurs parotidiennes de l’enfant. elle existe dès la naissance et croît progressivement durant la première année de vie. ensuite, elle régresse le plus souvent spontanément. Les autres tumeurs de la parotide sont : lymphangiome, tumeur mixte, sarcomes.

6- Adénopathies cervicales : elles doivent être différenciées d’une augmentation de volume de la parotide elle-même. les ganglions proches de la parotide se situent habituellement en arrière de la branche montante de la mandibule. la palpation de la peau préparotidienne est vide de contenu.

C – Diagnostic biologique : le diagnostic de certitude repose sur l’isolement du virus et sur la sérologie mettant en évidence une élévation des anticorps spécifiques.
Dans la forme classique avec atteinte parotidienne non compliquée, le diagnostic clinique suffit et aucun examen complémentaire n’est nécessaire.

1- Isolement du virus :
Le virus des oreillons est difficile à isoler.
Le prélèvement doit être transporté rapidement et enrichi en gélatine.
La multiplication virale en cultures cellulaires est lente.
Le virus est isolé par immunofluorescence ou par inhibition de l’hémadsorption.
Il est retrouvé dans la salive et l’oropharynx une semaine avant et jusqu’à 9 j après l’apparition des premiers symptômes.
Il a aussi été isolé dans les urines et le liquide céphalo-rachidien (LCR) où il est présent pendant une dizaine de jours.
Enfin, la polymerase chain reaction (PCR) détectant l’ARN viral peut être utilisée pour mettre en évidence le génome viral dans un prélèvement.

2- Sérologie :
La méthode de référence est la réaction de fixation du complément pour les anticorps dirigés contre les antigènes S et V (voir chapitre « Épidémiologie, le virus »).
Les anticorps anti-S apparaissent 3 à 7 j après le début de la maladie et disparaissent en 6 mois.
Les anticorps anti-V s’élèvent 2 à 4 semaines après les premiers symptômes et persistent des années.
La technique la plus spécifique et la plus sensible est le dosage des IgM et IgG spécifiques du virus des oreillons par ELISA.
Les anticorps neutralisants apparaissent après quelques semaines et persistent indéfiniment. Eux aussi sont spécifiques de l’infection ourlienne.

3- Autres méthodes diagnostiques non spécifiques :
• La numération formule sanguine peut être normale ou montrer une discrète hyperlymphocytose, parfois une neutropénie.
Un purpura thrombopénique peut survenir au décours des oreillons.
• L’élévation de l’amylasémie et de l’amylasurie est constante en cas de parotidite, et plus franche en cas de pancréatite associée.
L’étude des iso-enzymes de l’amylase permet de préciser l’origine pancréatique de celle-ci.
• Une cytolyse hépatique, uniquement biologique, est possible.

Évolution : les complications sont soit immédiates, soit retardées, à type de séquelles.
Les complications immédiates les plus fréquentes sont la méningite et l’orchite.
Les séquelles sont dominées par la stérilité et la surdité.
Grâce aux campagnes de vaccinations, les complications ne se rencontrent plus que dans 1 % des cas d’oreillons.
A – Parotidite isolée :
L’évolution de la forme classique avec atteinte parotidienne isolée est en règle simple, avec régression progressive et guérison spontanée et définitive en 4 à 10 j.
B – Complications immédiates :
1- Méningite :
Il s’agit de la localisation extrasalivaire la plus fréquente.
Elle représente environ 8% des méningites virales de l’enfant.
Elle complique 3 cas d’oreillons pour 1 000. Le pic de survenue est 5 ans.
Il existe une prédominance masculine (3 hommes pour 1 femme).
Elle survient en moyenne 2 jours après la parotidite.
Mais, dans 50 % des méningites ourliennes, il n’y a pas de parotidite. Il s’agit d’une méningite habituellement bien supportée.
Des céphalées, une fièvre, un état léthargique, des vomissements sont possibles.
Le liquide céphalo-rachidien est clair avec une pléiocytose (< 1 000/mm3) à prédominance de lymphocytes (parfois panaché ou à prédominance de polynucléaires neutrophiles au début de la maladie), avec une glycorachie normale et une protéinorachie normale ou peu augmentée.
Les IgM spécifiques puis les IgG sont augmentées dans le liquide céphalo-rachidien.
L’isolement du virus y est difficile.
L’évolution spontanée est rapidement favorable sans séquelles, mais les signes cliniques de début sont d’autant plus intenses que l’âge de survenue de la maladie est tardif.
2- Encéphalite : elle est beaucoup plus rare que la méningite.
Il s’agit plus souvent d’une encéphalite post-infectieuse (par réaction immune au virus) que d’une encéphalite primitive (où le virus se réplique dans les cellules cérébrales). cette deuxième forme est beaucoup plus sévère et induit de graves séquelles. en moyenne, elle survient 7 à 9 j après l’apparition de la parotidite.
L’encéphalite postinfectieuse se manifeste par une fièvre souvent modérée, avec céphalées, vomissements et troubles de la conscience. Dans 20 % des cas, il s’y associe des convulsions.
Une ataxie d’origine cérébelleuse n’est pas rare.
D’autres manifestations sont possibles : vertiges, troubles psychiatriques.
L’évolution est habituellement favorable.
L’étude du liquide céphalo-rachidien montre les mêmes anomalies que lors d’une méningite.
L’électroencéphalogramme (EEG) objective un tracé lent d’encéphalite, sans signe spécifique.

3- Autres anomalies neurologiques :
Une myélite aiguë transverse, un syndrome de Guillain et Barré (0,1 p. 1 000), une labyrinthite (0,1 p. 1 000) peuvent survenir au décours des oreillons.

4- Orchite : il s’agit habituellement d’une orchi-épididymite. le virus envahit directement le testicule. Le risque est surtout important chez les jeunes adultes de 15 à 29 ans. elle est rare avant la puberté. elle se rencontre dans 2 cas d’oreillons pour 1 000 après 12 ans mais chez 20 à 30 % des garçons atteints d’oreillons après leur puberté.
L’atteinte est unilatérale dans 75 % des cas.
Les symptômes apparaissent 4 à 8 j après la parotidite, à type d’augmentation du volume testiculaire très douloureuse avec fièvre, malaise, vomissements, douleurs hypogastriques.
L’épididyme est souvent palpé comme un gros cordon sensible.
Les signes persistent 3 à 7 j.
La douleur peut être plus prolongée. L’orchite nécessite une immobilisation des bourses associée à des antalgiques forts. Un traitement corticoïde est parfois proposé sans que son efficacité n’ait jamais été prouvée.
Il s’agit de la prednisone en cures courtes (10 j maximum) à la dose de 1 mg/kg/j.
Ce traitement semble soulager la douleur sans prévenir l’atrophie.

5- Pancréatite aiguë : elle serait présente dans 0,4 p. 1 000 cas d’oreillons. Devant toute pancréatite aiguë infectieuse de l’enfant, il faut rechercher les oreillons. elle se manifeste par des douleurs abdominales survenant entre le 4e et le 10e j de la maladie, avec un abdomen sensible à la palpation et parfois une diarrhée et des vomissements.
L’évolution est en règle bénigne en quelques jours.
Quelques cas de pancréatites hémorragiques sévères ont cependant été rapportés.
L’augmentation de l’amylasémie apporte peu au diagnostic, puisqu’une hyperamylasémie est fréquente au cours des oreillons du fait de l’atteinte des glandes salivaires.
L’étude des iso-enzymes spécifiquement pancréatiques n’est pas réalisée en pratique courante.

6- Arthrites : leur fréquence varie de 0,2 p. 1 000 à 0,4 % des cas d’oreillons. elles seraient plus fréquentes chez les jeunes adultes (moyenne d’âge : 24 ans) de sexe masculin. il peut s’agir de polyarthralgies, de mono-arthralgies, voire de polyarthrites migratrices avec des signes inflammatoires en regard des genoux surtout, mais parfois des coudes, poignets, chevilles, épaules.
Elles apparaissent en l’absence de parotidite ou 1 à 3 semaines après celle-ci ; 78 % des patients ayant une atteinte articulaire présentent aussi une atteinte viscérale extraparotidienne (orchite, pancréatite…).
La guérison sans séquelle est habituelle, dans un délai variable de quelques jours à 1 à 6 mois.

7- Atteinte rénale : durant les 2 premières semaines de la maladie, le virus est retrouvé dans les urines et des anomalies rénales sont possibles. ce sont le plus souvent des anomalies transitoires telles qu’une diminution de la clairance de la créatinine, une hématurie, une protéinurie. quelques cas de glomérulonéphrites ont été rapportés, sans que la preuve de la responsabilité directe du virus n’ait été faite.

8- Atteinte cardiaque : le virus des oreillons peut se multiplier dans les cellules myocardiques, ce qui entraîne des lésions de myocardite avec de fréquentes anomalies à l’électrocardiogramme (ECG) (4 à 15 % des oreillons) : allongement de l’espace PR, anomalie de repolarisation, négativité de l’onde T, bloc de branche droit, extrasystoles ventriculaires.
L’atteinte péricardique est rare.
Ces anomalies régressent sans séquelle en 2 à 4 semaines.

9- Autres atteintes : des thyroïdites, des mastites, des dacryocystites, des kératites, des purpuras thrombopéniques ont aussi été décrits au cours d’infections à paramyxovirus.

C – Séquelles :
1- Encéphalite : les séquelles sont plus fréquentes en cas d’encéphalite primitive que lors d’encéphalite postinfectieuse.
Il s’agit d’une surdité, de troubles du comportement, d’hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc de Sylvius, d’ataxie chronique, de déficits moteurs.
2- Orchite : le risque de séquelles est important puisque 50 % des malades atteints d’orchite développent une atrophie testiculaire et 50 % guérissent sans séquelle.
La stérilité n’est pas constante, même dans les formes avec atrophie bilatérale, mais une diminution du nombre et de la mobilité des spermatozoïdes est possible.
3- Surdité : la surdité vraie est rare (0,1 p. 1 000) mais les surdités transitoires s’observent dans 4% des cas.

D – Oreillons et grossesse : l’incidence des embryofoetopathies n’est pas accrue chez les femmes séronégatives qui contractent les oreillons au cours de leur grossesse. quelques cas de fibro-élastoses endocardiques ont été signalés lorsque l’infection ourlienne survient chez la mère pendant le 1er semestre de la grossesse.
Les mêmes lésions histologiques sont retrouvées chez l’animal auquel on inocule le virus en début de gestation.
Cette anomalie endocardique n’est cependant pas spécifique du virus ourlien et semble plutôt correspondre à un mode de réaction non spécifique du coeur à une agression durant la vie foetale.
De rares cas de microcéphalies, d’avortements spontanés, de parotidites et pneumonies périnatales ont aussi été publiés.

Prévention :
Il n’existe pas de traitement spécifique curatif du virus des oreillons.
Le traitement est symptomatique, reposant sur les antipyrétiques et les antalgiques.
La prise en charge thérapeutique est donc essentiellement préventive et repose sur la vaccination.
A – Vaccin :
L’utilisation à grande échelle du vaccin contre le virus des oreillons a été justifiée par la grande fréquence de cette infection et des complications qui lui sont associées, et par le caractère plus aigu et plus souvent compliqué de cette maladie chez l’adolescent et chez l’adulte.
L’association aux vaccins rougeoleux et rubéoleux a permis d’optimiser la protection contre ce virus.
Il s’agit d’un vaccin à virus vivants atténués.
Le virus vaccinal n’est pas transmissible.
B – Souches vaccinales :
Il existe 2 vaccins vivants atténués dans le monde : la souche Jeryl Lynn et la souche Urabe.
La souche Jeryl Lynn est utilisée en France depuis 1994 et est associée aux vaccins rubéoleux et rougeoleux (ROR-Vax, Institut Mérieux MSD).
Le virus est atténué par passages sur oeufs embryonnés puis cultures cellulaires de fibroblastes d’embryons de poulets.
Il contient 5 000 unités infectantes par dose.
Il doit être conservé entre + 2 et + 8 °C. Réhydraté juste avant utilisation, il s’injecte par voie sous-cutanée ou intramusculaire.
Le taux de séroconversion après vaccination est proche de 98 %.
La durée de l’immunité après une injection est d’au moins 15 ans.
C – Effets indésirables :
Une parotidite fugace, indolore, unilatérale, survenant entre le 10e et le 20e j après le vaccin n’est pas rare.
Des méningites postvaccinales ont été rapportées, à raison de 1 pour 1 million d’injections, surtout avec la souche Urabe.
Elles apparaissent entre 15 et 21 j après l’injection, sont réversibles en 5 j, et guérissent sans séquelle.
Des fièvres modérées, des érythèmes locaux sont rares.
D – Contre-indications du vaccin :
Elles sont communes à tous les vaccins à virus vivants atténués :
– déficits immunitaires congénitaux ou acquis (y compris le virus de l’immunodéficience humaine [VIH]) ;
– grossesse (l’interruption de grossesse n’est cependant pas justifiée en cas d’injection accidentelle chez une femme enceinte) ;
– allergie aux protéines de l’oeuf ;
– allergie à la néomycine.

E – Recommandations :
Tous les enfants âgés de 1 à 6 ans devraient recevoir 2 doses du vaccin ROR.
La 1re dose est recommandée entre 12 et 15 mois et la seconde entre 3 et 6 ans.
Cette dernière ne constitue pas un rappel mais un rattrapage pour tous les enfants n’ayant pas séroconverti à l’un des 3 antigènes lors de la 1re injection.
L’entrée à l’école primaire est la bonne occasion pour réaliser cette injection, associée au rappel diphtérie-tétanos-polio.
À 11-13 ans, une injection du vaccin ROR-Vax est recommandée pour tous les enfants n’ayant jamais été vaccinés, quels que soient leurs antécédents vis-à-vis des 3 maladies.
Pour les enfants vaccinés avant l’âge de 12 mois, une 2e injection est nécessaire 6 mois plus tard.
En cas de contage chez un sujet non immunisé, une vaccinoprophylaxie est possible dans les 48 h qui suivent le contage.