SYNDROME DE GOOD PASTURE
Pneumologie
SYNDROME DE GOOD PASTURE
Maladie auto-immune d’étiologie inconnue s’accompagnant d’anticorps anti-membrane
basale à fixation glomérulaire et pulmonaire élective.
Signes cliniques :
• Atteinte pulmonaire: hémoptysies par hémorragies intra-alvéolaires, dyspnée, douleurs
thoraciques, infiltrats pulmonaires radiologiques
• Atteinte rénale: hématurie macroscopique, insuffisance rénale, protéinurie, traduisant une
glomérulonéphrite diffuse nécrosante proliférative et inflammatoire
• Syndrome anémique
Diagnostic :
1- Démonstration de l’hémorragie alvéolaire: lavage broncho-alvéolaire La fibroscopie ne montre pas de lésions bronchiques, mais parfois un saignement diffus de provenance distale. Le lavage alvéolaire ramène un liquide trouble rosé ou franchement rouge, contenant d’innombrables hématies. La coloration de Perls montre la présence de sidérophages (macrophages chargés d’hémosidérine), traduisant une hémorragie alvéolaire si leur pourcentage est supérieur à 20 % des macrophages, et si le score de Golde est supérieur à 100 (les sidérophages ne sont présents que 72 heures après le début de l’hémorragie). Le lavage alvéolaire permet également de rechercher des agents infectieux pouvant expliquer l’hémorragie alvéolaire
2- Démonstration de la glomérulonéphrite: biopsie rénale ;Les signes rénaux sont révélateurs dans un quart des cas . L’insuffisance rénale, très fréquente, est une insuffisance rénale aiguè et souvent grave, pouvant conduire d’emblée à une dialyse . L’hématurie microscopique est quasi-constante. Une protéinurie d’importance variable est souvent notée ; elle ne provoque qu’exceptionnellement un syndrome néphrotique. Il n’y a généralement pas d’hypertension artérielle
3-Anticorps anti-membrane basale: En immunofluorescence directe, on observe des dépôts d’immunoglobulines G le long des membranes basales glomérulaires (et parfois le long des tubules). Les dépôts sont constants et leur aspect linéaire et continu est très évocateur de syndrome de Goodpasture. Des dépôts de la fraction C3 du complément sont fréquemment associés aux dépôts d’IgG
Traitement : Corticothérapie ,Immunosuppresseurs ,Plasmaphérèse ,Greffe de rein
