OSTEOARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE
Rhumatologie
| OSTEOARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE Affection généralement paranéoplasique (90%: cancers thoraciques surtout, hémopathie maligne, cancer ORL), plus rarement accompagnant une cardiopathie cyanogène, une hépatopathie chronique, des entéropathies inflammatoires, une thyroïdite. appelée également : Syndrome de Pierre Marie Strumpell Bamberger = Maladie de Pierre Marie = Ostéite engainante des diaphyses = Périostose engainante acromégalique . Mécanisme : probablement sécrétion d ‘ une hormones de croissance » growth factor like » . Signes cliniques 1-Hypertrophie des parties molles des extrémités des membres, parfois du visage; l’ensemble peut réaliser un aspect acromégaloïde. 2- Hippocratisme digital 3- Troubles neurovasculaires distaux: cyanose, hyperesthésie, sudation 4- Polyarthralgies Diagnostic: • Appositions périostées radiologiques • Hyperfixation caractéristique en scintigraphie osseuse Traitement: est le Traitement de l ‘affection causale. |
