Rhumatologie

SPA : Spondylarthrite Ankylosante

SPA : Spondylarthrite Ankylosante

Définition: Affection chronique, généralement progressive à l’origine de remaniements inflammatoires et de néoformations osseuses aux sites de fixations osseux des ligaments et tendons (enthésopathie). L’atteinte des sacro-iliaques constitue la principale caractéristique de la spondylarthrite ankylosante (SPA), avec une atteinte variable du rachis. 20 à 30% des patients ont une atteinte associée des articulations périphériques.

Classification : les spondylarthropathie ont en communs : HLA B27 + atteinte axiale

1. la spondylarthrite ankylosante (SPA) idiopathique .
2. le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (FLR) et les arthrites réactionnelles ou reactives  (AR) sexuellement transmises : Chlamydia trachomatis et Ureaplasma urealyticum. ou digestive : Shigella flexneri, Yersinia enterocolitica, Y. pseudo-tuberculosis, Salmonella typhi et S. paratyphi, Campylobacter jejuni.
3. l’oligo-arthrite séronégative.
4. le rhumatisme psoriasique (dans sa forme axiale ou mixte).
5. les rhumatismes des entérocolopathies chroniques (recto-colite hémorragique et maladie de Crohn).

Critères du diagnostic des spondylarthropathies : 6 points: spondylarthropathie certaine

I -Signes cliniques ou histoire clinique: 9 criteres

douleurs nocturnes lombaires ou dorsales et/ou raideur matinale lombaire ou dorsale (1 point).oligo-arthrite asymétrique (2 points)douleurs sans précision, douleurs fessières en caleçon à bascule (1 ou 2 points)doigt ou orteil en saucisse (2 points)talalgie ou toute autre enthésopathie (2 points)iritis (2 points)urétrite non gonococcique ou cervicite moins de 1 mois avant le début d’une arthrite (1 point)diarrhée moins de 1 mois avant une arthrite (1 point)présence ou antécédents de psoriasis, ou de balanite, ou d’entérocolopathie chronique (2 points).

II- Signes radiologiques: 10 . sacro-iliite (stade supérieur ou égal à 2), (3 points).

III- Terrain génétique: 11.  présence de l’antigène B27 et/ou antécédents familiaux de pelvispondylite, de syndrome de Reiter, de psoriasis, d’entérocolopathies chroniques (2 points).

VI- Sensibilité au traitement: 12.  amélioration en 48 heures des douleurs par AINS et/ou rechute rapide (48 heures) des douleurs à leur arrèt (2 points).

Epidemiologie :

1. Âge de prédilection: Premières manifestations entre 20 et 30 ans ,début exceptionnel après 40 ans
2. Sexe de prédilection: Homme > femme
3. Facteurs de risque: Génétique : Facteur prédisposant familial ( Antécédents familiaux facteurs héréditaires) , et association particulièrement forte au HLA B27 ,Risque estimé à 10% de développer une SPA pour les enfants HLA B27 positifs de parents ayant une SPA .

Signes cliniques:

• Douleurs inflammatoires et/ou raideur rachidienne à début lombaire , accentuation des symptômes par le repos .Dérouillage matinal
• Début progressif, généralement au cours de la 3ème décennie
• Douleurs pleurales
• Manifestations thoraciques et/ou cervicales en cours d’évolution de la maladie
• Arthralgies ou arthrites des hanches, épaules, genoux
• Diminution de la mobilité des 3 étages rachidiens
• Perte de la lordose lombaire
• Cyphose thoraco-cervicale (en règle après 10 ans d’évolution)
• Dilatation de l’anneau aortique (20%)
• Souffle de régurgitation aortique (2%)
• Uvéite antérieure aiguë (20-30%)
• Ostéoporose
• Pathologies associées: Entérocolopathies , Uvéite , Iritis

Diagnostic différentiel:

• Syndrome de Reiter
• Rhumatisme psoriasique
• Hypertrophie idiopathique diffuse squelettique
• Spondyloarthropathie des entérocolopathies
• Polyarthrite rhumatoïde
• Maladie de Forestier
• Arthrose vertébrale et sacro-iliaque

Examens para-cliniques:

1. Antigène HLA B27 du système majeur d’histocomptabilité présent chez 90% des SPA, alors que sa prévalence n’est que de 5-8% dans la population générale
2. Un syndrome inflammatoire (VS accélérée) est présent dans 80% des SPA, non corrélé à l’intensité de la maladie.
3. Absence de facteurs rhumatoïdes ou de FAN
4. Anatomie pathologique: Lésions articulaires érosives, associées à une néoformation osseuse aux zones d’insertion des ligaments et tendons (enthèse) aboutissant à une ossification des tissus périarticulaires. Les anomalies synoviales sont comparables à celles de la polyarthrite rhumatoïde, avec des érosions articulaires moins sévères.
5. Liquide synovial: inflammatoire, avec diminution de la viscosité et augmentation de la leucocytose
6. Troubles de conduction à l’ECG
7. Mesure de l’expansion thoracique au niveau du 4ème espace intercostal (valeur normale de 5 cm ou plus)
8. Mesure de la mobilité rachidienne lombaire par l’indice de Schöber (valeur normale de 5 cm ou plus)
9. Radiographies des sacro-iliaques: flou des zones sous-chondrales des bords des sacro-iliaques, puis érosions (pseudo-élargissement) et fusion à un stade tardif, toujours de façon bilatérale
10. Radiographies du rachis lombaire: perte de la lordose lombaire, ostéite des angles antérieurs des corps vertébraux donnant l’aspect  carré  des vertébres. Ossification de l’annulus fibreux à l’origine des syndesmophytes, et au maximum de la colonne bambou .
11. Radiographies des articulations périphériques: érosion avec ossification péricapsulaire
12. Dans les formes précoces, intérêt du scanner des sacro-iliaques et de la scintigraphie osseuse .

Traitement :

1. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens AINS entraînent une amélioration symptomatique. Tous peuvent être efficaces, particulièrement la phénylbutazolidine.
2. En cas d’échec: intérêt de la phénylbutazolidine et de la sulfasalazine
3. Corticoïdes, sels d’or, D-pénicillamine et immunosuppresseurs sont inefficaces.
4. L’emploi des AINS au long cours: notamment surveillance rénale, tolérance gastrique. Éviter les AINS chez les patients ayant une maladie hémorragique ou prenant des anticoagulants
5. Acide acétylsalicylique
6. Participation consciencieuse à un programme de rééducation, pour maintenir des postures fonctionnelles et préserver la mobilité , Dormir à plat sur un lit ferme, sans oreiller , Exercices et kinésithérapie respiratoires , Natation , Arrêt du tabac
7. La surveillance: Suivi régulier tous les 6 à 12 mois

Complications:

1. Médullaire: pseudarthrose, fracture vertèbre cervicale, subluxation de C1-C2, spondylodiscite, syndrome de la queue de cheval
2. Ankylose des articulations périphériques
3. Poumons: insuffisance respiratoire restrictive, fibrose des apex, parésies diaphragmatiques
4. Cœur: bloc de conduction (20%), insuffisance aortique (2%)
5. Uvéite

Évolution et pronostic: Imprévisible , Favorable si persistance d’une bonne mobilité et maintien postural. Aggravation progressive

Mots clefs utilisés dans le cadre de recherche scientifique etio pathogénie des spondylarthropathie hypothèse infection et genetique epitope similitude antigénique avec l ‘antigène bactérien et ou viral , la frequence d ‘infection digestive urinaire hyperpermeabilitée des muqueuse intestinales et urétrale hyper-permeable érosion coopération cellulaire HLA de la classe 2 II avec le TCR adhésion cd3