Dictionary German
Définition en
français
English define
Cours de
Medecine
Calcule
Biologique
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H |
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| HELLP Syndrom |
Das HELLP-Syndrom ist eine schwerwiegende Erkrankung während der Schwangerschaft, die zu den Hypertensiven Störungen gehört.
| | Hemihypertrophie |
Hemihypertrophie
Bei dieser seltenen, auch Halbseitenriesenwuchs genannten, meist kongenitalen Anomalie ist eine Körperseite gegenüber der anderen vergrössert. Manchmal wirkt sich die Wachstumsasymetrie nur in einem beschränkten Bereich, vor allem am Bein, aus (sog. partieller Riesenwuchs), zuweilen sind auch paarig angelegte innere Organe davon betroffen. Gelegentlich finden sich zusätzliche Fehlbildungen, wie Aniridie, Haemangiome, Naevi, Polydaktylie, Maldescenus testis oder Hypospadie.
Hemihypertrophie ist eine typische, aber nicht obligate, Eigenart des Russell- Silver-Zwergwuchses (s.S.137 und S. 221) und kommt auch beim Beckwith - Wiedemann- Syndrom vor (s.S. 137). Patienten mit Hemihypertrophie haben ein erhöhtes Risiko, einen Wilms-Tumor oder ein Nebennierenkarzinom zu entwickeln. Therapeutisch kommen bei stärkeren Beinlängendifferenzen einseitig verkürzende oder verlängernde Operationen in Frage.
Therapie Eine kausale Therapie ist nur bei den seltenen hormonell ausgelösten Fällen möglich. Beim konstitutionellen (familiären) Hochwuchs ergibt sich nicht selten besonders bei Mädchen aus psychosozialer Indikation die Notwendigkeit einer Therapie. Mit Hilfe von prognostischen Tabellen kann die zu erwartende Endgrösse abgeschätzt werden. Liegt sie beim Mädchen wesentlich über 183cm ("drohender Riesenwuchs"), so kann durch eine hochdosierte und in der Regel ueber viele Monate durchzufuehrende Behandlung mit Oestrogenen (bzw. Testosternonen bei Jungen) eine "Vorverlegung der Pubertät" und damit ein früherer Schluss der Epiphysenfugenerzwungen werden. Dadurch lassen sich etwa 6-10cm an Endgrösse einsparen, falls die Therapie rechtzeitig begonnen wird. Daher ist es wichtig, solche Kinder vor Beginn des Pubertätswachstumsschubs, also spätestens beim Auftreten der allerersten Pubertätszeichen, mit dieser Fragestellung zum Spezialisten zu schicken : bei Mädchen spätestens bei Erreichen einer Grösse von 160-165cm, bei Jungen von 170-175cm, damit die Therapieindikation in Ruhe abgewogen werden kann. Regelmässige Grössenmessungen (2 mal pro Jahr) in den Jahren zuvor sind gerade hier ausserordentlich hilfreich. Wegen der möglichen Nebenwirkungen dieser Behandlungsform sollte ihre Durchführung dem spezialisierten paediatrischen Endokrinologen vorbehalten bleiben.
Quelle : Lehrbuch der Kinderheilkunde, 6. Aufl., 1991
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