POLYMYOSITE ( PM ) ET DERMATOMYOSITE ( DM )
Rhumatologie
POLYMYOSITE ( PM ) ET DERMATOMYOSITE ( DM )
Neuromyosite
Syndrome de Wagner Unverricht
Définition: Maladie de système, d’origine dysimmunitaire, caractérisée par une atteinte inflammatoire des muscles squelettiques. L’existence d’une éruption cutanée caractéristique associée à l’atteinte musculaire définit la dermatomyosite.
Classification des PM/DM:
- Polymyosite primitive
- Dermatomyosite primitive
- Dermatomyosite ou polymyosite associée à un cancer
- Dermatomyosite (ou polymyosite) de l’enfance associée à une vascularite, myosite associée à une autre maladie auto-immune
Épidémiologie : les organes atteints sont les Muscles, la peau, les poumons, les articulations, le cœur etc .. touche tous les âges, mais deux pics de fréquence, à 5-15 ans et 40-60 ans , une predominace feminine le sex-ratio 2 Femme pour 1 homme , parmi les facteurs favorisants médicaments (D-pénicillamine, cimétidine…), virus
Étiologie: maladie dysimmunitaire étiologieinconnue , facteurs de risque est l’histoire familiale de maladie auto-immune ou de vascularite
Signes cliniques :
- Déficit moteur myogène: début et prédominance proximal (ceintures scapulaire et pelvienne)
- Myalgies
- Arthralgies
- Dysphagie
- Dyspnée d’effort
- Érythrœdème face (érythème liliacé des paupières) et autres zones photoexposées (cou, mains, avant-bras), érythème squameux de la face dorsale des MCP métacarpophalangienne et IPP interphalangienne proximale (papules de Gottron) dans la dermatomyosite.
Diagnostic différentiel:
| Myasthénie Sarcoïdose TrichinoseVascularite Dystrophie musculaire | Sclérodermie et CREST syndrome Lupus érythémateux systémique Syndrome de Lambert-Eaton Polyarthrite rhumatoïde Sclérose latérale amyotrophique |
CREST syndrome: Calcinose (sous-cutanée) Raynaud-œsophage Sclérodatylie Telangiectasies
peut etre associées à un cancer (15 à 20% des formes de l’adulte) , sclérodermie , vascularite , lupus érythémateux systémique , et autres connectivites
Examens complémentaires :
- Augmentation des enzymes musculaires: CPK, aldolase, LDH, transaminases
- Myoglobinurie
- Augmentation de la VS , hypergammaglobulinémie (< 50% des patients)
- Facteurs rhumatoïdes positifs (< 50% des patients), facteurs anti-nucléaires positifs FAN (< 50% des patients) .
- Radiographie du thorax, recherche d’une pneumopathie interstitielle
- ECG: troubles du rythme ou de la conduction , EMG à tracé myogène (fibrillations, potentiels d’action polyphasiques, potentiels de faible amplitude)
- Biopsie musculaire +++ : étude anatomie pathologique objective :
| Zones de nécrose des fibres musculaires Foyers de régénération Infiltrats inflammatoires de cellules mononucléées Anomalies de taille des fibres musculaires |
Démarche diagnostique: Le diagnostic repose sur la présence d’au moins 3 des 4 critères suivants: déficit moteur proximal, élévation des CPK, tracé EMG myogène, biopsie musculaire caractéristique.
Traitement
- Recherche d’une néoplasie sous-jacente (surtout pour les dermatomyosites)
- Corticothérapie en première intention : Prednisone, 1 à 1,5 mg/kg/j en 1 à 2 prises, puis réduction progressive de la posologie après efficacité clinique et normalisation des CPK jusqu’à une dose minimale efficace de 10 à 15 mg/j qui sera maintenue. Régime de type diabétique hyposodé et supplémentation potassique, calcique et vitaminique D sous corticoïdes.
- Méthotrexate, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine pour les formes réfractaires et très cortico-dépendantes
- Réduction de l’activité physique durant les poussées inflammatoires de la maladie , kinésithérapie intensive durant les phases de repos.
- Immunosuppresseurs: méthotrexate (10 à 25 mg/semaine), azathioprine (1 mg/kg/j), cyclophosphamide, chlorambucil, ciclosporine
- Immunoglobulines polyvalentes intraveineuses
- Plasmaphérèses
Surveillance:
- Testing musculaire, dosage des CPK et NFS régulièrement
- Recherche d’une néoplasie sous-jacente
- Recherche des effets secondaires du traitement , surveillance d’une corticothérapie au long cours (notamment ostéoporose, troubles hydro-électrolytiques, cataracte, immunodépression et susceptibilité aux infections…)
- Au cours de la grossesse , la morbidité et mortalité fœto-maternelles augmentées , Methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, chlor
