POLYMYOSITE PM ET DERMATOMYOSITE DM

POLYMYOSITE ( PM ) ET DERMATOMYOSITE ( DM )
Rhumatologie

POLYMYOSITE ( PM ) ET DERMATOMYOSITE ( DM )

Neuromyosite 

Syndrome de Wagner Unverricht

Définition: Maladie de système, d’origine dysimmunitaire, caractérisée par une atteinte inflammatoire des muscles squelettiques. L’existence d’une éruption cutanée caractéristique associée à l’atteinte musculaire définit la dermatomyosite.

Classification des PM/DM: 

1. Polymyosite primitive
2. Dermatomyosite primitive
3. Dermatomyosite ou polymyosite associée à un cancer
4. Dermatomyosite (ou polymyosite) de l’enfance associée à une vascularite, myosite associée à une autre maladie auto-immune

Épidémiologie : les organes atteints  sont les Muscles,  la peau,  les poumons, les articulations, le cœur etc  .. touche tous les âges, mais deux pics de fréquence, à 5-15 ans et 40-60 ans , une predominace feminine le sex-ratio 2 Femme pour  1 homme  , parmi les facteurs favorisants médicaments (D-pénicillamine, cimétidine…), virus

Étiologie: maladie dysimmunitaire étiologieinconnue , facteurs de risque est l’histoire familiale de maladie auto-immune ou de vascularite 

Signes cliniques :  

1. Déficit moteur myogène: début et prédominance proximal (ceintures scapulaire et pelvienne) 
2. Myalgies 
3. Arthralgies 
4. Dysphagie 
5. Dyspnée d’effort 
6. Érythrœdème face (érythème liliacé des paupières) et autres zones photoexposées (cou, mains, avant-bras), érythème squameux de la face dorsale des MCP métacarpophalangienne et IPP interphalangienne proximale (papules de Gottron) dans la dermatomyosite.

Diagnostic différentiel: 

Myasthénie Sarcoïdose TrichinoseVascularite Dystrophie musculaire

Sclérodermie et CREST syndrome Lupus érythémateux systémique Syndrome de Lambert-Eaton Polyarthrite rhumatoïde Sclérose latérale amyotrophique

CREST syndrome: Calcinose (sous-cutanée) Raynaud-œsophage Sclérodatylie Telangiectasies

peut etre associées à  un cancer (15 à 20% des formes de l’adulte) , sclérodermie , vascularite , lupus érythémateux systémique , et autres connectivites

Examens complémentaires : 

1. Augmentation des enzymes musculaires: CPK, aldolase, LDH, transaminases 
2. Myoglobinurie 
3. Augmentation de la VS , hypergammaglobulinémie (< 50% des patients)
4. Facteurs rhumatoïdes positifs (< 50% des patients), facteurs anti-nucléaires positifs FAN (< 50% des patients) .
5. Radiographie du thorax, recherche d’une pneumopathie interstitielle
6. ECG: troubles du rythme ou de la conduction , EMG à tracé myogène (fibrillations, potentiels d’action polyphasiques, potentiels de faible amplitude)
7. Biopsie musculaire +++ : étude anatomie pathologique objective :

Zones de nécrose des fibres musculaires Foyers de régénération Infiltrats inflammatoires de cellules mononucléées Anomalies de taille des fibres musculaires

Démarche diagnostique: Le diagnostic repose sur la présence d’au moins 3 des 4 critères suivants: déficit moteur proximal, élévation des CPK, tracé EMG myogène, biopsie musculaire caractéristique.

Traitement

• Recherche d’une néoplasie sous-jacente (surtout pour les dermatomyosites)
• Corticothérapie en première intention : Prednisone, 1 à 1,5 mg/kg/j en 1 à 2 prises, puis réduction progressive de la posologie après efficacité clinique et normalisation des CPK jusqu’à une dose minimale efficace de 10 à 15 mg/j qui sera maintenue. Régime de type diabétique hyposodé et supplémentation potassique, calcique et vitaminique D sous corticoïdes.
• Méthotrexate, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine pour les formes réfractaires et très cortico-dépendantes
• Réduction de l’activité physique durant les poussées inflammatoires de la maladie , kinésithérapie intensive durant les phases de repos.
• Immunosuppresseurs: méthotrexate (10 à 25 mg/semaine), azathioprine (1 mg/kg/j), cyclophosphamide, chlorambucil, ciclosporine
• Immunoglobulines polyvalentes intraveineuses
• Plasmaphérèses

Surveillance:

• Testing musculaire, dosage des CPK et NFS régulièrement
• Recherche d’une néoplasie sous-jacente
• Recherche des effets secondaires du traitement , surveillance d’une corticothérapie au long cours (notamment ostéoporose, troubles hydro-électrolytiques, cataracte, immunodépression et susceptibilité aux infections…)
• Au cours de la grossesse , la morbidité et mortalité fœto-maternelles augmentées , Methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, chlor