TUMEUR DE WILMS
TUMEUR DE WILMS = Néphroblastome
Définition: Tumeur rénale embryonnaire atteignant habituellement l’enfant avant 5 ans. age moyen au diagnostic en moyenne 36,5 mois; 90% des formes surviennent avant l’âge de 7 ans.Représente ,95% des tumeurs urinaires de l’enfant. sexe ratio est de 1,1/1 une légère prédominasse chez la fille . Plusieurs anomalies génétiques sont reconnues. Un modèle de double mutation a été proposé pouvant se transmettre sous forme héréditaire ou sous forme sporadique. Les patients qui présentent une aniridie ont une délétion du bras court du chromosome 11 (11p13).
- Le néphrome mésoblastique ne se distingue que par l’histologie. survient habituellement en dessous de 6 mois. généralement bénin, bien que certaines formes métastatiques aient été rapportées. Pas de radio- ou de chimiothérapie complémentaire si l’excision est complète.
- Néphroblastomatose, considérée comme prémaligne. Peut concerner un ou les deux reins, en général traitée par biopsies et excision totale.
Étiologie: forme sporadique (mutation de novo) , forme familiale, autosomique dominante , les facteurs de risque sont
- Aniridie (100 fois plus fréquente que dans la population générale)
- Hémi-hypertrophie (100 fois plus fréquente que dans la population générale)
- Cryptorchidie
- Hypospadias
- Syndrome de Wiedemann-Beckwith
- Syndrome de Klippel-Trenaunay.
Signes cliniques: souvent asymptomatique, découverte fortuite d’une masse abdominale
| Fièvre Anémie Ascite Varicocèle Souffle cardiaque Douleurs abdominales | Circulation collatérale abdominale superficielle Hypertension artérielle Hépato-splénomégalie Rare rupture intra-péritonéale Métastases révélatrices (poumons, foie, os, cerveau, gonades) |
Diagnostic différentiel:
| Sarcome Lymphome Neuroblastome | Tumeur hépatique Hydronéphrose Splénomégalie | Polykystose rénale Adénocarcinome rénal Kyste mésentérique |
Examens complémentaires :
Bilan biologique:
- Cytologie urinaire (hématurie possible)
- NFS (anémie)
- LDH
- Rénine plasmatique (rarement utile)
- Catécholamines urinaires (diagnostic différentiel d’un neuroblastome)
Biopsie de la tumeur : étude anatomie pathologique:
- Lésions bénignes (mortalité de 7%)
- Lésion volumineuse, bien encapsulée
- Quelques plages d’hémorragie et de nécrose
- Absence de cellules anaplasiques ou sarcomateuses
- Présence de blastèmes et de contingents épithéliaux
- Histologie maligne (mortalité 57%)
- Anaplasie
- Hypertrophie cellulaire avec mitoses fréquentes, augmentation du volume nucléaire, hétérogénéïté nucléaire. L’anaplasie peut être localisée ou diffuse.
- L’évolution sarcomateuse est maintenant considérée comme distincte des tumeurs de Wilms (mortalité de 64%).
- Néphroblastome : considéré comme prémalin
Classification (post-chirurgicale)
- I. Tumeur limitée au rein, complètement retirée
- II. Tumeur ayant franchi la capsule du rein et complètement retirée
- III. Tumeur résiduelle dans l’abdomen (nodule positif, résidu tumoral, métastase péritonéale). Adénopathies métastatiques
- IV. Métastases hématogènes
- V. Tumeur rénale bilatérale
Imagerie: radiographie de thorax , ASP , echographie abdominale , scanner avec injection de produit de contraste , Urographie IntraVeineuse UIV , IRM abdominale (intérêt croissant)
Traitement hospitalisation :
- Néphro-urétérectomie et curage ganglionnaire pour pouvoir classifier la tumeur; contrôle du rein controlatéral
- Pose de clips en titane pour repérer les limites du champ de la radiothérapie
- Pièce confiée immédiatement à l’histologiste sans conservation dans le formol
- En fonction de l’extension intra-cave, nécessité d’une cavotomie voire d’une sternotomie en cas de bourgeon tumoral intra-auriculaire
- Pour les tumeurs bilatérales: tentative de chirurgie partielle
- Chimiothérapie
- Stade I: actinomycine D et vincristine pendant 6 mois
- Stades supérieurs: actinomycine D, doxorubicine et vincristine; durée parfois > 12 mois
- Radiothérapie
- Pré-opératoire: réduit la fréquence des ruptures, n’améliore pas la survie
- Post-opératoire (2000 rads): tumeur de stade > 1, et de stade 1 avec histologie agressive
Surveillance: Consultation tous les 4 mois la première année puis tous les 6 mois la deuxième et troisième année; 1 fois par an ensuite , bilan biologique, radiographie de thorax et scanner à chaque visite
Complications:
- 1 à 2% développeront une seconde néoplasie (leucémie, lymphome, hépatocarcinome, sarcome des tissus mous).
- Augmentation du risque de prématurité ou d’hypotrophie chez la femme adulte ayant eu une tumeur de Wilms
- Métastases pulmonaires fréquentes
Évolution :
- Histologie favorable, 91% de survie
- Anaplasie diffuse, 20% de survie
- Anaplasie focale, 64% de survie
- Survie globale effective de 80-90%
