TUMEUR DE WILMS = Néphroblastome

TUMEUR DE WILMS

TUMEUR DE WILMS  = Néphroblastome

Définition: Tumeur rénale embryonnaire atteignant habituellement l’enfant avant 5 ans. age moyen au diagnostic en moyenne 36,5 mois; 90% des formes surviennent avant l’âge de 7 ans.Représente ,95% des tumeurs urinaires de l’enfant. sexe ratio est de 1,1/1 une légère prédominasse chez la fille . Plusieurs anomalies génétiques sont reconnues. Un modèle de double mutation a été proposé pouvant se transmettre sous forme héréditaire ou sous forme sporadique. Les patients qui présentent une aniridie ont une délétion du bras court du chromosome 11 (11p13).

• Le néphrome mésoblastique ne se distingue que par l’histologie. survient habituellement en dessous de 6 mois. généralement bénin, bien que certaines formes métastatiques aient été rapportées. Pas de radio- ou de chimiothérapie complémentaire si l’excision est complète.
• Néphroblastomatose, considérée comme prémaligne. Peut concerner un ou les deux reins, en général traitée par biopsies et excision totale.

Étiologie: forme sporadique (mutation de novo) , forme familiale, autosomique dominante , les facteurs de risque sont

1. Aniridie (100 fois plus fréquente que dans la population générale) 
2. Hémi-hypertrophie (100 fois plus fréquente que dans la population générale) 
3. Cryptorchidie 
4. Hypospadias 
5. Syndrome de Wiedemann-Beckwith 
6. Syndrome de Klippel-Trenaunay.

Signes cliniques: souvent asymptomatique, découverte fortuite d’une masse abdominale

Fièvre  Anémie  Ascite  Varicocèle Souffle cardiaque  Douleurs abdominales

Circulation collatérale abdominale superficielle  Hypertension artérielle  Hépato-splénomégalie  Rare rupture intra-péritonéale  Métastases révélatrices (poumons, foie, os, cerveau, gonades)

Diagnostic différentiel: 

Sarcome  Lymphome  Neuroblastome

Tumeur hépatique  Hydronéphrose  Splénomégalie

Polykystose rénale Adénocarcinome rénal  Kyste mésentérique

Examens complémentaires : 

Bilan biologique:

• Cytologie urinaire (hématurie possible)
• NFS (anémie)
• LDH
• Rénine plasmatique (rarement utile)
• Catécholamines urinaires (diagnostic différentiel d’un neuroblastome)

Biopsie de la tumeur : étude anatomie pathologique: 

1. Lésions bénignes (mortalité de 7%)
   • Lésion volumineuse, bien encapsulée
   • Quelques plages d’hémorragie et de nécrose
   • Absence de cellules anaplasiques ou sarcomateuses
   • Présence de blastèmes et de contingents épithéliaux 
2. Histologie maligne (mortalité 57%)
   • Anaplasie
   • Hypertrophie cellulaire avec mitoses fréquentes, augmentation du volume nucléaire, hétérogénéïté nucléaire. L’anaplasie peut être localisée ou diffuse.
   • L’évolution sarcomateuse est maintenant considérée comme distincte des tumeurs de Wilms (mortalité de 64%).
3.  Néphroblastome : considéré comme prémalin 

Classification (post-chirurgicale) 

1. I. Tumeur limitée au rein, complètement retirée
2. II. Tumeur ayant franchi la capsule du rein et complètement retirée 
3. III. Tumeur résiduelle dans l’abdomen (nodule positif, résidu tumoral, métastase péritonéale). Adénopathies métastatiques 
4. IV. Métastases hématogènes 
5. V. Tumeur rénale bilatérale

Imagerie: radiographie de thorax , ASP , echographie abdominale , scanner avec injection de produit de contraste , Urographie IntraVeineuse UIV , IRM abdominale (intérêt croissant)

Traitement hospitalisation :

• Néphro-urétérectomie et curage ganglionnaire pour pouvoir classifier la tumeur; contrôle du rein controlatéral 
• Pose de clips en titane pour repérer les limites du champ de la radiothérapie 
• Pièce confiée immédiatement à l’histologiste sans conservation dans le formol 
• En fonction de l’extension intra-cave, nécessité d’une cavotomie voire d’une sternotomie en cas de bourgeon tumoral intra-auriculaire 
• Pour les tumeurs bilatérales: tentative de chirurgie partielle 
• Chimiothérapie
  • Stade I: actinomycine D et vincristine pendant 6 mois
  • Stades supérieurs: actinomycine D, doxorubicine et vincristine; durée parfois > 12 mois 
• Radiothérapie
  • Pré-opératoire: réduit la fréquence des ruptures, n’améliore pas la survie
  • Post-opératoire (2000 rads): tumeur de stade > 1, et de stade 1 avec histologie agressive

Surveillance: Consultation tous les 4 mois la première année puis tous les 6 mois la deuxième et troisième année; 1 fois par an ensuite , bilan biologique, radiographie de thorax et scanner à chaque visite

Complications:

• 1 à 2% développeront une seconde néoplasie (leucémie, lymphome, hépatocarcinome, sarcome des tissus mous).
• Augmentation du risque de prématurité ou d’hypotrophie chez la femme adulte ayant eu une tumeur de Wilms
• Métastases pulmonaires fréquentes

Évolution :

• Histologie favorable, 91% de survie
• Anaplasie diffuse, 20% de survie
• Anaplasie focale, 64% de survie
• Survie globale effective de 80-90%