Hemihypertrophie
L’hémihypertrophie ou hémihyperplasie est une anomalie congénitale, assez rare, caractérisée par une croissance asymétrique des membres, du tronc, de la face ou de l’hémicorps entier. Elle peut être isolée ou faire partie de plusieurs syndromes dont le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, le syndrome de Silver-Russell ou le syndrome de Protée. Dans sa forme isolée, elle est dite idiopathique. Cette dernière peut être associée à plusieurs anomalies dont des anomalies urogénitales et dermatologiques avec un risque accru de développement de tumeurs embryonnaires. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 22 mois, qui nous a été adressé par son pédiatre à l’âge de 15 mois pour prise en charge d’une hémihypertrophie corporelle associée à une hémihypertrichose. Dans ses antécédents, on note une consanguinité des parents de second degré et un hypospadias chez le père et un oncle paternel. L’examen clinique trouve un poids et une taille supérieurs à l’âge chronologique (+3 déviations standards), une hémihypertrophie de tout l’hémicorps gauche avec une différence de longueur et de diamètre entre les membres droits et gauches de 2cm. L’hémihypertrichose est généralisée à l’hémicorps gauche et l’examen des organes génitaux trouve un hypospadias. Le bilan biologique et radiologique est sans anomalies, à l’exception d’un taux de testostérone élevé au début mais qui s’est progressivement normalisé. Devant ce tableau le diagnostic d’hémihypertrophie idiopathique avec hémihypertrichose congénitale à été retenu. Il s’agit du quatrième cas rapporté dans la littérature. Sa prise en charge est identique à celle de toutes les hémihypertrophies, à savoir un bilan initial pour dépister une éventuelle tumeur embryonnaire, suivi d’un protocole de surveillance comprenant, une échographie abdominale et rénale tous les six mois jusqu’à l’âge de huit ans et un dosage de l’alpha-fœto-protéine toutes les six à 12 semaines jusqu’à l’âge de quatre ans afin de dépister le développement des deux tumeurs les plus fréquentes qui sont la tumeur de Wilms et l’hépatoblastome. Les hémihypertrophies corporelles associées à une hémihypertrichose ont été exceptionnellement rapportées et la cause de cette association n’a pas été identifiée à ce jour.
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