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SYNDROME  CAVE SUPERIEUR SYNDROME CAVE SUPERIEUR

Définition:

Obstruction complète ou partielle de la veine cave supérieure (VCS). Dans 90% des cas, l'origine est extrinsèque: 70% sont d'origine tumorale (le plus souvent carcinome pulmonaire). Elle est responsable d'une stase veineuse de l'hémicorps supérieur. Le début des manifestations est souvent aigu, l'évolution progressive, parfois subaiguë ou chronique. facteurs de risque infection par le VIH , prédominance masculine .

Étiologie:

Obstruction de la veine cave supérieure qui draine le sang veineux de la tête, cou, thorax, membres supérieurs. Une occlusion brutale peut être à l'origine d'un œdème cérébral, de thrombose veineuse intracrânienne et de décès brutal.

  1. Lymphome, Hodgkin
  2. Thymome
  3. Infections fungiques
  4. Cancer du sein
  5. Goitre
  6. Fibrose médiastinale
  7. Constriction péricardique
  8. Cancer du poumon, notamment anaplasique à petites cellules
  9. Autres cancers régionaux
  10. Iatrogènes (cathéters veineux, chirurgie thoracique)
  11. Anévrisme (notamment syphilitique)
  12. Médiastinite (notamment tuberculeuse)
  13. Connectivite: lupus érythémateux disséminé, maladie de Behçet, syndrome des antiphospholipides

Signes cliniques : Les signes sont aggravés par le décubitus. 

  1. Stase veineuse
    • Œdème et tuméfaction du visage, du tronc (en pèlerine), des membres supérieurs, céphalées
    • Distension veineuse et varices thoraciques et/ou cervicales
    • Œdème conjonctival, protrusion oculaire, dilatation veineuse rétinienne, altérations visuelles 
  2. Retentissement cardiopulmonaire 
    • Dyspnée d'effort, orthopnée 
    • Dysphonie, toux, douleur thoracique 
    • Cyanose 
    • Wheezing, stridor 
    •  Tachypnée 
  3. Dysphagie
  4. Syndrome de Claude Bernard-Horner 
  5. Troubles de la conscience

Diagnostic différentiel: 

  • Anévrisme aortique 
  • Tuberculose 
  • Histoplasmose 
  • Infections fungiques

Examens complémentaires : 

  • Recherche de cellules tumorales dans l'expectoration 
  • Anatomie pathologique: Cytologie des crachats Biopsies bronchique, médullaire, ganglionnaire, selon le contexte
  • Mesure de la pression veineuse centrale, habituellement supérieure à 20 cm d'eau
  • Radiographie de thorax, scanner ou IRM thoracique: recherche d'un syndrome de masse médiastinal, obstruction de la VCS, anomalies pulmonaires ou pleurales, adénopathies médiastinales
  • Angiographie avec retour veineux, ou phlébographie: analyse de la VCS

Traitement : 

  • Traitement étiologique (souvent palliatif à ce stade pour les cancers) 
  • Chimiothérapie et/ou radiothérapie pour les cancers 
  • Corticoïdes, notamment en cas d'œdème cérébral ou laryngé
  • Traitement symptomatique 
    • Traitement antituberculeux ou antifungique en cas d'origine infectieuse 
    • Intérêt des diurétiques 
    • Les anticoagulants sont généralement utilisés. 
    • Fibrinolytiques parfois utiles dans les thromboses complètes

Complications:  Risque de thrombose veineuse et d'œdème cérébral , mort subite .

Évolution : Pronostic fonction de l'étiologie: 20% de survie à 1 an pour les cancers du poumon, 50% à 2 ans pour les lymphomes