| Maladie des os et des articulations et de système Rhumatologie |
LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE : LED : Lupus érythémateux systémique
Syndrome clinicobiologique multisystémique auto-immun évoluant par poussées.touche : Articulations, reins, système nerveux central, peau, cœur et péricarde, poumons, plèvre, vaisseaux, sang, système hématopoïétique .Pathologies associées: Syndrome de Gougerot-Sjögren, autres connectivites ( connectivites mixtes type Sharp ) et maladies auto-immunes (thyroïdite, cirrhose biliaire primitive) .
facteurs héréditaires: Plus fréquent chez les Noirs; déficit héréditaire en fractions du complément; HLA B8, DR2, DR3. Tous âges, pic de fréquence 20 à 40 ans , Sexe de prédilection: Femme > homme (9/1)
Étiologie: Inconnue, probablement multifactorielle: génétique, hormonale, environnementale, Prise de médicaments inducteurs (lupus induit par isoniazide, (ß-bloquants, dihydralazine…), infectieuse (?).
Signes cliniques :
| Asthénie, fièvreconvulsions, psychose CéphaléesŒdèmes: syndrome néphrotiqueSouffle cardiaque: endocardite fibreuse (Liebmann-Sachs)Anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales | Arthralgies, arthrites non destructrices, myalgiesDouleurs thoraciques: péricardite, pleurésie, embolie pulmonairePhlébites, embolies pulmonaires, thromboses artérielles, pertes fœtales répétées: évoque un syndrome des antiphospholipide | Éruption malaire en aile de papillon ( vespertilio ), ou en loup ( lupus ), lupus discoïde, photosensibilité, Raynaud, vascularite cutanée Ulcérations buccales Adénopathies, splénomégalie, syndrome hémorragique, pâleur |
Diagnostic différentiel:
- Polyarthrite rhumatoïde
- Syndrome antiphospholipide primaire
- Autres connectivites et vascularites
- Hémopathies
- Septicémies et endocardite
Examens biologie:
- Syndrome inflammatoire, complexes immuns circulants, hypocomplémentémie
- Anémie, leucopénie, thrombopénie, test de Coombs
- Insuffisance rénale, protéinurie, hématurie
- Facteurs antinucléaires (FAN), anticorps anti-ADN natifs (test de Farr, crithidia, ELISA), anticorps anti-antigènes nucléaires solubles (anti-Sm, -SSA, -SSB), anticorps anti-histone et anti-ADN dénaturé (lupus induit), facteur rhumatoïde
- Anticorps antiphospholipides: VDRL +(« »dissocié » »=TPHA–), anticorps anticardiolipine, anticoagulant circulant (= antiprothrombinase)
Biopsie rénale cutanée: anatomie pathologique:
- Rein: glomérulonéphrite mésangiale (type II), segmentaire (type III), diffuse (type IV), extramembraneuse (type V)
- Peau (saine et atteinte): lupus band test en immunofluorescence
diagnostiques spécifiques: Peu nombreux en dehors des anti-Sm (mais + dans 30% des cas), du lupus band test et de certains types d’atteinte rénale
Diagnostique: Positivité d’au moins 4 des 11 critères suivants
- Érythème facial en aile de papillon
- Lupus discoïde
- Photosensibilité
- Ulcérations buccales ou nasopharyngées
- Polyarthrite non érosive
- Pleurésie ou péricardite
- Atteinte rénale: protéinurie > 0,5 g/j ou cylindres urinaires
- Atteinte neurologique: convulsions ou psychose
- Atteinte hématologique: anémie hémolytique ou leucopénie < 4000/mm³ ou lymphopénie > 1500/mm³ ou thrombopénie < 100000/mm³
- Désordre immunologique: -cellules LE -anti-ADN natif -VDRL dissocié : 1997 anticorps antiphospholipides GPL MPL -anti-Sm
- Titre élevé de FAN : facteurs antinucléaires .
Traitement :
- Mesures générales: Photoprotection Protection solaire stricte, œstrogènes contre-indiqués, grossesse autorisée en dehors des poussées sous surveillance spécialisée . Restriction d’activité pendant les poussées
- Régime: Normal en dehors d’une corticothérapie ( régime diabétique hyposodé et supplémentation vitamino-calcique ) .Il n’existe pas un traitement du LED, mais différents traitements adaptés à l’extrême variabilité des organes atteints.
- Corticothérapie : -Corticoïdes locaux: petites lésions cutanées isolées
- Antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine: 6 mg/kg/j): manifestations cutanées, articulaires
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens: manifestations articulaires -Corticoïdes systémiques: à faibles doses (prednisone 5 à 15 mg/j) en cas d’échec des thérapeutiques précédentes dans les formes bénignes; à fortes doses (prednisone 1 à 2 mg/kg/j) orales ou en bolus IV (méthylprednisolone) en milieu spécialisé dans les formes graves (rénales, neurologiques)
- Les thérapeutiques immunosuppressives sont réservées aux atteintes menaçantes : Cyclophosphamide IV mensuel en milieu spécialisé dans les formes graves (rénales, parfois neurologiques)
- Antiagrégant et/ou anticoagulant au cours du syndrome antiphospholipide
- Précautions : Surveillance des complications infectieuses sous traitement immunosuppresseur . Hydroxychloroquine: surveillance rétinienne par électrorétinogramme biannuel . Hydratation abondante alcaline et protecteurs vésicaux (uromitexan 60-100% de la dose de cyclophosphamide) en cas de perfusions de cyclophosphamide à forte dose. Les doses peuvent être modulées en fonction de la créatininémie et d’une lymphoneutropénie.
- Gammaglobulines IV pour certaines thrombopénies
Surveillance: Clinique et biologique (NFS, VS, créatinine, protéinurie, complément, FAN, anti-ADN, antiphospholipides) tous les mois à tous les 6 mois selon la gravité
Complications:
- Infectieuses
- Insuffisance rénale chronique
- Complications vasculaires
- Ostéonécrose de hanche
- Cancers induits par les traitements immunosuppresseurs
- Liées à la prednisone: décompensation d’un diabète, syndrome cushingoïde, hypertension artérielle, hypokaliémie, fragilité cutanée, ostéoporose, infections
- Grossesse: Toujours à risque, avec risque maternel (aggravation du LED nécessitant une corticothérapie) et risque fœtal (avortements spontanés, lupus néonatal, troubles de conduction cardiaque).
